2021년 연구에 따르면 다발성 골수종(골수종이라고도 함) 환자의 약 10~15%가 아밀로이드 경쇄(AL) 아밀로이드증이라는 상태를 나타냅니다.
다발성 골수종은 형질 세포라고 하는 일종의 백혈구에서 형성되는 암입니다. 형질 세포는 바이러스 및 박테리아와 같은 외부 침입자로부터 신체를 보호하는 항체라는 단백질을 생성합니다.
AL 아밀로이드증은 경쇄라고 하는 형질 세포에서 생성된 항체 조각이 끊어져 장기에 축적될 때 발생합니다. AL 아밀로이드증의 발병은 특히 경쇄가 심장에 축적될 때 골수종 환자의 더 나쁜 전망과 관련이 있습니다.
증상, 진단 및 치료를 포함하여 골수종 환자의 AL 아밀로이드증에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽으십시오.
다발성 골수종 관련 AL 아밀로이드증이란 무엇입니까?
다발성 골수종과 AL 아밀로이드증은 자주 함께 진단되는 두 가지 밀접하게 관련된 상태입니다.
다발성 골수종 및 형질 세포
다발성 골수종은 골수에서 발견되는 형질 세포에서 발생하는 혈액암입니다.
건강한 형질 세포는 신체가 세균을 죽이는 데 도움이 되는 항체라고 하는 Y자형 단백질을 생성합니다. 이 단백질은 자물쇠와 열쇠와 같은 세균 표면의 영역에 결합합니다. 이 결합은 침입자에 태그를 지정하여 다른 면역 세포가 침입자를 공격한다는 것을 알도록 합니다.
다발성 골수종 환자의 경우 암 형질 세포는 단클론성 단백질(M-단백질)이라는 비정형 항체를 만듭니다. M-단백질은 건강한 혈액 세포를 밀어내고 피로와 빈번한 감염과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.
AL 아밀로이드증 및 경쇄
항체는 중쇄라고 하는 2개의 분자와 경쇄라고 하는 2개의 분자로 구성됩니다. AL 아밀로이드증은 암 형질 세포가 기형 및 과잉 경쇄를 분비할 때 발생합니다. 이 경쇄는 장기에 축적되어 아밀로이드라는 침전물이 됩니다.
아밀로이드는 장기 기능 장애, 비대 및 부전을 유발할 수 있습니다. 그것은 여러 기관 또는 단 하나의 기관에서 발생할 수 있습니다. 에 따르면
| 오르간 | 사례 비율 |
|---|---|
| 마음 | 75% |
| 신장 | 65% |
| 간 | 15% |
| 연조직 | 15% |
| 말초 또는 자율 신경계 | 10% |
| 위장관 | 5% |
다발성 골수종과 AL 아밀로이드증은 어떻게 비교됩니까?
다발성 골수종과 AL 아밀로이드증은 흔히 함께 진단됩니다.
다발성 골수종의 주요 문제는 비정상적인 형질 세포가 골수에서 발생하고 증식하여 건강한 혈액 세포를 밀어내는 것입니다. 이 비정상적인 세포는 신장 손상 및 기타 문제를 일으킬 수 있는 M-단백질이라는 항체를 생성합니다.
AL 아밀로이드증의 주요 문제는 아밀로이드가 장기에 축적된다는 것입니다.
다발성 골수종의 증상은 일반적으로 다음을 나타내는 약어 CRAB로 지칭됩니다.
- 씨: 칼슘 상승
- 아르 자형: 신부전
- ㅏ: 빈혈, 또는 낮은 혈구 수
- 비: 뼈 손상
AL 아밀로이드증의 증상은 영향을 받는 기관에 따라 광범위합니다. AL 아밀로이드증과 다발성 골수종의 많은 증상이 겹칩니다.
안에
| AL 아밀로이드증 | 조기 진단( | 지연 진단(≥6개월) |
|---|---|---|
| 피로 | 70.2% | 86.8% |
| 호흡 곤란 | 52.7% | 71.8% |
| 발목이나 다리의 붓기 | 61.1% | 67.9% |
|
서있을 때 현기증 |
41.1% | 57.9% |
| 식욕 상실 | 38.7% | 56.7% |
| 교대 변비와 설사 | 27.8% | 32.6% |
| 의도하지 않은 체중 감소 | 35.1% | 41.3% |
| 확대된 혀 | 13.8% | 23.1% |
| 팔과 다리의 마비 | 20.0% | 47.9% |
| 눈 주위의 보라색 | 18.3% | 27.3% |
다발성 골수종이 있는 아밀로이드증의 원인은 무엇입니까?
에 따르면
일부 사람들에게는 이러한 경쇄의 분자적 특성으로 인해 이들이 함께 덩어리져 조직에 침착되는 피브릴(fibril)이라는 구조를 형성합니다. 침착된 원섬유는 기관의 일반적인 형태와 기능을 파괴합니다.
영향을 받는 기관에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 마음
- 간
- 신장
- 신경계
- 위장관
ㅏ
AL 아밀로이드증과 다발성 골수종은 일부 공유
다발성 골수종이 있는 아밀로이드증은 어떻게 진단됩니까?
2021년 사례 보고서에 따르면 AL 아밀로이드증의 진단 및 치료는 비특이적 증상을 유발하기 때문에 종종 지연됩니다.
2021년 검토에 따르면 증상 시작부터 진단까지의 중간 시간은 6~12개월이며 진단이 확정되기 전에 평균적으로 3~4명의 의사를 방문합니다. 진단은 일반적으로 신장 증상이 있는 사람들에서 가장 간단합니다.
AL 아밀로이드증 진단을 위해 의사는 조직 샘플을 채취하여 장기에 아밀로이드가 축적되었다는 증거를 찾아야 합니다.
AL 아밀로이드증이 의심되는 경우 의사는 먼저 피부 아래 지방과 같이 쉽게 접근할 수 있는 조직에서 바늘로 작은 샘플을 채취합니다. 이 절차를 지방흡인이라고 합니다. 골수 생검과 결합된 지방 흡인은 사람들의 약 90%에서 AL 아밀로이드증을 진단할 수 있습니다.
실험실에서 조직 샘플에 특수 염색을 적용하여 아밀로이드 징후를 찾습니다. 가장 일반적으로 사용되는 얼룩은 콩고 레드라고 합니다. 어떤 유형의 단백질이 축적되고 있는지 분석하기 위해 추가 실험실 테스트가 수행됩니다.
다발성 골수종이 있는 아밀로이드증은 어떻게 치료됩니까?
2021년 검토에 따르면 AL 아밀로이드증의 생존을 개선하기 위한 세 가지 기둥은 다음과 같습니다.
- 조기 발견
- 항형질세포치료제
- 지지적 치료
AL 아밀로이드증이 있는 다발성 골수종에 대한 일차 치료법은 근본적인 암 형질 세포를 표적으로 하는 것입니다.
여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 고용량 화학 요법 후 자가 줄기 세포 이식, 혈액에서 줄기 세포를 채취하여 화학 요법 후 재이식
- 뼈 이식에 적합하지 않은 사람들에게 보르테조밉, 사이클로포스파미드 및 덱사메타손과 함께 약물 다라투무맙
- 울혈성 심부전 또는 신증후군 관리를 위한 이뇨제
- 신경병증 치료를 위한 미도드린 또는 드록시도파와 같은 약물
- 장기 이식
모노클로날 항체를 사용하여 아밀로이드 침착물을 표적화하는 것이 조사 중이지만 아직 승인되지 않았습니다.
다발성 골수종을 동반한 아밀로이드증에 대한 전망은 어떻습니까?
ㅏ
아밀로이드증이 없는 다발성 골수종에서 국립 암 연구소(National Cancer Institute)는 결과가 지난 기간 동안 극적으로 개선되었다고 말합니다.
다른 전문가들은 다발성 골수종 치료를 위한 가장 일반적인 요법 중 하나의 장기 추적 관찰을 조사했습니다.
그러나 이러한 추정치에는 다양한 요인이 작용합니다. 예를 들어 진단 시 암의 단계와 AL 아밀로이드증의 영향을 받는 기관이 상황을 바꿀 수 있습니다. 개인의 전망을 결정하려면 항상 의사와 상담하는 것이 가장 좋습니다.
테이크아웃
다발성 골수종은 골수의 형질 세포에서 발생하는 암입니다. 다발성 골수종이 있는 일부 사람들은 AL 아밀로이드증도 발병합니다. AL 아밀로이드증은 경쇄라고 불리는 단백질이 기관 또는 여러 기관에 축적되는 경우입니다.
비정상적인 증상이 나타나면 의사에게 연락하십시오. 의사가 가능한 한 빨리 진단을 확인할 수 있도록 모든 예정된 약속을 지켜보십시오. 진단을 받고 조기에 치료를 시작하면 장기 손상을 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다.
