간폐 증후군이란 무엇입니까?

간폐증후군이란?

간의 많은 기능 중 하나는 혈액에서 독소를 제거하는 것입니다. 간 질환은 이러한 독소를 제거하는 간의 능력을 방해하여 폐의 혈관을 손상시킬 수 있습니다. 이 손상은 두 가지 폐 상태를 유발할 수 있습니다.

• 간폐 증후군 혈관이 확장되면
• 문맥폐고혈압 혈관이 수축할 때

간폐 증후군이 있는 사람의 혈관 확장은 산소를 적혈구로 전달하는 신체의 능력을 방해할 수 있습니다. 적혈구는 산소가 함유된 혈액을 몸 전체의 조직으로 운반합니다.

간폐 증후군은 일반적으로 수년간의 간 질환 후에 발생합니다. 간 기능이 경미하게 손상되거나 심하게 손상된 사람들에게서 발생할 수 있습니다.

간폐 증후군의 증상은 무엇입니까?

간폐 증후군의 특징적인 증상은 사람의 약 95%에서 보고되는 심한 호흡 곤란입니다. 약 82%의 사람들이 폐 증상이 나타나기 전에 간 질환의 증상이 있습니다.

어떤 사람들은 서 있거나 똑바로 앉을 때 악화되고 누워 있을 때 개선되는 호흡곤란을 경험합니다. 간폐 증후군 환자의 88%에 영향을 미칩니다.

다른 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 거미 혈관종, 확장된 혈관으로 인한 피부의 빨간색 또는 보라색 “거미” 패턴

• 손가락 또는 발가락 곤봉, 손톱이 팁 위로 구부러지게 만드는 손가락이나 발가락의 비대

• 청색증, 입술과 피부에 푸르스름한 색조

간폐 증후군의 원인은 무엇이며 누가 위험합니까?

간폐 증후군은 폐의 혈관이 확장되어 폐가 적혈구로 산소를 전달하는 것을 더 어렵게 만듭니다. 가장 흔한 근본 원인은 간경변입니다.

간경변은 만성 간 질환이나 간염 또는 알코올 남용과 같은 상태로 인해 발생하는 간의 흉터입니다. 간경변증의 특정 근본 원인은 간폐 증후군 발병의 증가된 기회와 관련이 없습니다.

드물게 다음과 같은 단기 간 질환으로 인해 간폐 증후군이 발생할 수 있습니다. 급성 간염.

2020년 연구에서 연구자들은 다음과 같은 증거를 발견했습니다. 담도 폐쇄증 다른 유형의 만성 간 질환이 있는 어린이보다 간폐 증후군이 더 자주 그리고 더 어린 나이에 발병합니다.

간폐 증후군은 모든 연령, 성별 및 민족의 사람들에게 발생할 수 있습니다. 백인 개인 더 자주 개발할 수 있습니다. 또한 비흡연자보다 흡연자에게 더 흔합니다.

간폐 증후군은 어떻게 진단합니까?

의사는 설명할 수 없는 산소 포화도가 96% 미만인 경우 간폐 증후군을 의심할 수 있습니다. 산소 포화도는 적혈구가 운반하는 산소의 양을 측정한 것입니다. 일반적으로 맥박 산소 측정기(pulse oximeter)라고 하는 손가락에 고정하는 통증 없는 장치를 사용하여 측정합니다.

96% 미만의 산소 포화도는 특히 다음 중 하나가 있는 경우 간폐 증후군을 시사합니다.

• 동통
• 손가락 또는 발가락 곤봉
• 청색증

흉부 엑스레이와 CT 스캔은 종종 간폐 증후군의 징후를 나타내지 않지만, 이러한 검사에서 발견되지 않은 결과가 이를 배제하기에 충분하지 않습니다.

의사는 다양한 비침습적 검사를 사용하여 간폐 증후군을 진단합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 폐 기능을 측정하기 위한 폐 기능 검사

• 운동으로 혈중 산소 수치가 어떻게 감소하는지 알아보기 위한 6분 걷기 테스트
• 간 이상을 찾기 위한 복부 초음파 또는 CT 스캔
• 다음과 같은 혈액 검사:
  • 동맥혈 가스 검사
  • 빌리루빈 검사
  • 알부민 테스트
• 심장의 이미지를 찍고 폐의 혈관이 확장되었는지 확인하기 위한 심초음파(심장 초음파)
• 특수 카메라로 폐 확장을 감지할 수 있도록 소량의 방사성 물질을 체내에 주입하는 거대 응집 알부민 폐 관류 스캔

간폐 증후군은 종종 진단이 늦어지거나 놓칩니다. 호흡기 증상이 확실한 진단을 받기 시작하는 시점부터 평균 4.8년이 걸립니다.

간폐 증후군은 어떻게 치료합니까?

심한 저산소혈증이 있는 경우 산소 요법이 권장될 수 있습니다. 저산소혈증은 혈액 내 산소 농도가 비정상적으로 낮은 상태입니다. 간 이식을 받을 수 있을 때까지 산소 요법이 권장될 수 있습니다.

간 이식은 간폐 증후군에 대해 유일하게 알려진 효과적인 치료법이며 일반적으로 이식 후 1년 이내에 산소 공급이 크게 개선됩니다. 에 대한 80% ~ 85% 의 사람들이 개선을 봅니다.

소규모 연구에서는 다음과 같은 다른 치료법도 조사했습니다.

• 소마토스타틴
• 아밀트린
• 인도메타신
• 플라즈마 교환
• 아스피린

이들 중 어느 것도 효과가 입증되지 않았거나 미국 식품의약국(FDA) 승인.

간폐 증후군 환자의 전망은 어떻습니까?

간폐 증후군은 기저 간 질환이 있는 사람들의 전망을 악화시킵니다. 간폐 증후군과 간경변이 있는 사람들은 대략 두 배 간경변만 있는 사람의 사망률. 간폐 증후군은 삶의 질 저하 및 일상 기능 저하와 관련이 있습니다.

간폐증후군 진단 후 평균 생존기간은 10.5개월 간폐 증후군이 없는 만성 간 질환 환자의 40.8개월과 비교됩니다. 간 이식 대상이 아닌 사람들의 절반이 2년 이내에 사망하며, 대부분은 간 질환의 합병증으로 인해 발생합니다.

간폐 증후군에 대해 자주 묻는 질문

간 이식으로 간폐 증후군을 치료할 수 있습니까?

간 이식은 간폐 증후군의 유일한 효과적인 치료법으로 알려져 있습니다. 중증 간폐 증후군이 있는 일부 사람들은 여전히 감소된 생존 간 이식 후에도.

간폐 증후군은 얼마나 흔한가요?

간폐 증후군은 간 질환이 있는 사람에게만 영향을 미치기 때문에 전반적으로 드물지만 간 질환이 있는 사람에게는 비교적 흔한 합병증으로 간주됩니다. 영향을 미칠 것으로 생각된다 5% ~ 32% 간 이식 센터에서 간경변 환자의.

간폐 증후군과 문맥 폐 고혈압의 차이점은 무엇입니까?

문폐 고혈압은 폐에 영향을 미치는 간 질환의 또 다른 합병증입니다. 호흡곤란, 피로와 같은 증상을 유발할 수 있는 폐의 혈관 수축이 특징입니다.

간질환이 없어도 간폐증후군이 생길 수 있나요?

간폐 증후군은 간 질환이 있는 사람에게서만 발생합니다. 약 18%의 사람들이 간 질환의 증상이 나타나기 전에 간폐 증후군의 증상이 나타납니다.

간폐 증후군은 언제 발견되었습니까?

간폐 증후군의 개념은 1977년 부검 및 임상 연구 결과를 기반으로 합니다.

테이크아웃

간폐 증후군은 폐의 혈관이 확장되는 간 질환의 합병증입니다. 이러한 혈관 확장은 폐가 혈액에 적절하게 산소를 공급하는 것을 어렵게 만듭니다. 가장 흔한 증상은 심한 호흡곤란입니다.

간폐 증후군에 대해 알려진 유일한 효과적인 치료법은 간 이식입니다. 대부분의 사람들은 수술 후 1년 이내에 증상의 개선을 봅니다.