T-세포 급성 림프모구성 백혈병(T-ALL)은 공격적인 형태의 혈액암입니다. 그것은 급성 림프모구성 백혈병(ALL)이라고 하는 더 넓은 범주의 백혈병에 속합니다. ALL은
미국에서 매년 약 6,000명이 ALL로 진단됩니다. T-ALL은 다음을 구성합니다.
T-ALL의 5년 생존율은 최근 몇 년 동안 꾸준히 향상되어
T-ALL이 다른 형태의 백혈병과 어떻게 다른지, 일반적으로 치료하는 방법 및 이 상태에 대한 전망을 알아보려면 계속 읽으십시오.
T세포 급성림프모구백혈병이란?
백혈병은 혈액암 그룹입니다. 골수의 혈액 생성 줄기 세포에 비정상적이거나 미성숙한 혈액 세포가 너무 많을 때 발생합니다.
이러한 암은 치료 없이 빠르게 진행되면 급성 백혈병으로, 천천히 퍼지면 만성 백혈병으로 분류됩니다. 영향을 미치는 혈액 세포 유형에 따라 두 가지 범주 중 하나로 추가 분류됩니다.
- 골수성 백혈병은 적혈구, 혈소판 및 골수아세포라고 하는 일종의 백혈구가 되는 골수성 세포에서 시작됩니다.
- 림프구성 백혈병은 림프구에서 시작하여 세 가지 유형의 백혈구가 됩니다: 자연 살해 세포, T 세포 및 B 세포.
백혈병의 네 가지 주요 범주는 다음과 같습니다.
| 만성병 환자 | 심각한 | |
|---|---|---|
| 골수 | 만성 골수성 백혈병(CML) | 급성 골수성 백혈병(AML) |
| 림프구 | 만성 림프구성 백혈병(CLL) | 급성 림프구성 백혈병(ALL) |
T-ALL은 ALL의 하위 범주입니다. 그것은 주로 T 세포가 되는 초기 형태의 세포에 영향을 미칩니다. T 세포는 외부 침입자를 공격하고 면역 체계의 다른 부분을 활성화하는 사이토카인을 생성하는 일종의 백혈구입니다.
T-ALL 환자의 경우 골수에서 생성되는 백혈구의 최소 20%가 완전히 발달하지 않습니다. 이 부적절하게 발달된 백혈구는 건강한 혈액 세포를 밀어내고 면역 체계를 약화시킵니다.
어떤 사람들에게는 T-ALL을 유발하지만 다른 사람들에게는 그렇지 않은 원인이 완전히 명확하지 않습니다. 그러나 ALL에 대한 일부 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 방사선 또는 화학 물질 노출
- 특정 바이러스 노출
- 특정 유전 증후군
T-ALL은 또한 골수 줄기 세포의 유전적 돌연변이와 관련이 있습니다.
T-ALL 백혈병의 증상은 무엇입니까?
T-ALL을 가진 사람들은 평소보다 건강한 백혈구 수가 적고 감염이 발생할 위험이 더 높습니다. T-ALL은 또한 낮은 혈소판 수로 인해 혈액 응고 및 출혈 장애 문제를 일으킬 수 있습니다.
ALL 환자에서 일반적으로 보고되는 증상은 일반적이며 다음을 포함할 수 있습니다.
- 창백한 피부
- 피로
- 더 빈번한 감염
- 식은 땀
- 열
-
뼈 또는 관절 통증
- 멍 들기 쉬운
- 부어오른 림프절
- 식욕 상실
- 의도하지 않은 체중 감소
- 피부 발진
- 잇몸 출혈
- 코피
T-ALL은 현재 어떻게 치료되고 있습니까?
새로 진단된 T-ALL을 가진 사람들은 일반적으로 다음을 위한 다제 화학요법으로 치료합니다.
암이 중추 신경계에 들어가면 두개골 방사선 요법을 받을 수 있습니다. T-ALL이 주로 B 세포에 영향을 미치는 ALL 유형보다 중추 신경계에 도달하는 것이 더 일반적입니다.
화학 요법은 세 단계로 나뉩니다.
- 유도. 이 단계는 가능한 한 많은 암세포를 파괴하고 관해를 유도합니다.
- 통합 및 강화. 여기의 목표는 감지할 수 없는 남아 있는 암세포를 죽이는 것입니다.
- 유지. 이 세 번째 단계는 암이 재발하는 것을 방지하는 것을 목표로 하며 가장 긴 단계입니다.
화학 요법 요법은 많은 개별 요인에 따라 달라질 수 있지만 다음과 같은 경우가 많습니다.
- 다우노루비신 또는 독소루비신과 같은 안트라사이클린
- 덱사메타손 또는 프레드니솔론과 같은 스테로이드
- 암이 중추 신경계로 퍼지는 것을 방지하기 위해 척추에 주입되는 메토트렉세이트가 포함된 빈크리스틴
- 시클로포스파미드 및 시타라빈을 함유하는 강화 단계
- L-아스파라기나제
재발하는 사람들에 대한 표준 치료법은 없지만 FLAG 화학 요법이 종종 사용됩니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 플루다라빈
- 시타라빈
- 과립구 집락 자극 인자
Nelarabine은 초기 치료에 반응하지 않는 재발성 T-ALL에 대해 특별히 허가된 약물입니다. 그것은 효과적일 수 있지만, 넬라라빈을 투여받는 사람들의 약 15%는 심각하고 돌이킬 수 없는 부작용을 일으킬 수 있는 신경독성이 발생합니다.
골수 이식을 통한 화학 요법
T-ALL을 가진 일부 사람들은 치료의 통합 단계에서 골수 이식을 받습니다. 이것은 화학 요법 중에 손상된 골수 세포를 대체하기 위해 수행됩니다.
동종 이식이라는 절차가 가장 효과적인 경우가 많습니다. 동종 이식은 가까운 친척이나 적합한 기증자로부터 골수 세포를 받는 경우입니다.
기증자가 없는 경우 자가 조혈모세포 이식을 사용할 수도 있습니다. 이 절차는 강력한 화학 요법 전에 자신의 건강한 골수 세포를 제거하고 화학 요법이 끝나면 다시 주입하는 것을 포함합니다.
표적 치료제
연구원들은 T-ALL 및 기타 형태의 백혈병에 대한 새로운 치료 옵션을 계속 탐색하고 있습니다. 유망한 연구 분야 중 하나는 표적 치료제입니다.
표적 요법은 특정 유형의 암세포를 식별하고 공격하는 약물입니다. 전통적인 화학 요법과 달리 이러한 약물은 암세포를 구체적으로 표적으로 삼고 대부분 건강한 세포를 손상시키지 않습니다.
임상 시험은 현재 T-ALL에 대한 다양한 유형의 표적 요법의 잠재적 이점을 조사하고 있습니다.
T-ALL을 가진 사람들의 전망은 어떻습니까?
많은 연구에서 T-ALL의 전체 생존율이
연구에 따르면 치료에 잘 반응하지 않거나 재발한 사람들은 약 7%의 생존율로 전망이 덜 유망한 것으로 나타났습니다. 소아의 약 20%, 성인의 약 40%가 재발하며 재발의 80%는 진단 후 2년 이내에 발생합니다.
결론
T-ALL은 신체가 건강한 혈액 세포를 밀어내는 미성숙 T 세포를 너무 많이 생성하는 백혈병 유형입니다. 출혈 문제, 면역 체계 억제, 심한 피로 등 다양한 증상을 유발할 수 있습니다.
T-ALL에 대한 전망은 일반적으로 소아에서 양호하며 일부 임상 시험에서는 85% 이상의 생존율을 보고했습니다. 성인의 생존율은 50% 미만이지만 연구자들은 T-ALL에 대한 이해와 이를 치료하는 최선의 방법을 계속해서 개선하고 있습니다.
