혈전성 미세혈관병증의 원인과 증상은 무엇입니까?

혈전성 미세혈관병증이란?

“혈전성”이라는 용어는 혈전을 의미합니다. 그리고 “미세혈관병증”은 작은 혈관, 특히 모세혈관과 세동맥에 영향을 미치는 의학적 상황입니다. 따라서 TMA는 그 혈관에 혈전이 형성된 상태입니다.

그러나 TMA는 또한 혈전이 혈소판 덩어리로 만들어지기 때문에 순환하는 혈소판을 감소시킵니다. 적혈구의 관련 파괴를 용혈성 빈혈이라고 합니다.

신체 어느 곳에서나 작은 혈관이 영향을 받을 수 있지만 신장과 뇌는 TMA를 경험할 가능성이 가장 높은 기관 중 하나이며 이는 기관 기능에 문제를 일으킬 수 있습니다.

TMA에는 여러 유형이 있습니다. 더 일반적인 두 가지 버전은 혈소판 감소성 자반병(TTP)과 용혈성 요독 증후군(HUS)입니다.

혈소판 감소성 자반병(TTP)

TTP는 단백질 ADAMTS13의 활성이 낮을 때 발생합니다. 이 단백질은 혈액 응고 조절에 관여합니다.

어떤 경우에는 유전자에 돌연변이가 있는 사람이 태어납니다. 아담스13. TTP를 가진 다른 사람들은 TTP의 활동을 방해하는 일종의 자가면역 장애가 발생합니다. 아담스13 유전자.

용혈성 요독 증후군(HUS)

HUS는 일반적으로 박테리아에 의해 유발되는 심각한 장 감염 후에 종종 발생합니다. 대장균. 이러한 유형의 TMA는 주로 신장의 작은 혈관에 영향을 미칩니다.

증상은 무엇입니까?

TMA의 증상은 주로 질병의 영향을 받는 신체 부위에 따라 다릅니다. 예를 들어, 혈소판 수가 적으면 멍이 들고 출혈 문제가 발생할 가능성이 더 높을 수 있습니다.

적혈구 수가 감소하면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 피로
• 현기증
• 호흡 곤란

신장이 관련되면 비정상적인 신장 기능을 가질 수 있습니다. 증상에는 고혈압이 포함될 수 있습니다. 특히 TTP 진단을 받은 경우 열이 날 수 있습니다.

뇌의 혈관이 영향을 받으면 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

• 착란
• 주간 졸음
• 발작

원인은 무엇입니까?

TMA를 가진 사람은 질병의 1차 형태를 가질 수 있습니다. 즉, 다른 원인의 합병증이 아니라 자체적으로 발전했음을 의미합니다.

TMA를 유발하는 근본적인 원인이 있는 경우, 이는 질병의 2차 형태로 간주됩니다. 대부분의 TMA 사례는 이차 TMA를 나타냅니다.

혈전성 미세혈관병증의 보다 일반적인 원인은 다음과 같습니다.

임신

500명 이상의 TMA 환자를 대상으로 한 2019년 연구에서 연구자들은 사례의 35%가 임신과 관련이 있다고 결정했습니다. 에 따르면 연구임신 관련 TMA는 일반적으로 다음과 같은 특징이 있습니다.

• 적혈구의 분해(용혈)
• 간 효소 상승
• 낮은 혈소판 수치 증후군

감염

바이러스 및 세균 감염 모두 TMA 합병증을 유발할 수 있습니다. 바이러스 감염에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• HIV
• C 형 간염
• 인플루엔자
• 노로바이러스
• 로타바이러스

안 대장균 감염은 TMA를 유발하는 것으로 알려진 가장 흔한 세균 감염으로 남아 있습니다.

약제

600개 이상의 리뷰 TMA 연구 약물 유발 TMA 이면의 메커니즘이 잘 이해되지 않았음을 시사합니다. 그러나 특히 질병과 관련된 몇 가지 약물이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 사이클로스포린
• 인터페론
• 퀴닌
• 무로모나브-CD3
• 타크로리무스

악성종양

암 관련 TMA는 암 자체 또는 치료, 특히 미토마이신 C와 같은 화학요법 약물로 인해 발생할 수 있습니다.

ㅏ 2016년 연구 검토 암 치료제에서 유래한 TMA가 더 심각할 수 있으며 기저 암의 결과로 TMA가 발병할 때 예후가 더 고무적일 수 있음을 시사합니다.

갑작스럽고 비정상적으로 높은 혈압인 악성 고혈압도 TMA의 원인으로 알려져 있습니다.

다른 원인은 다음과 같습니다.

• 자가면역질환
• 장기 이식

혈전성 미세혈관병증은 어떻게 치료됩니까?

TMA에 대한 올바른 치료는 질병의 특성에 따라 다릅니다. 예를 들어, TTP는 종종 플라즈마 교환으로 처리됩니다. 여기에는 혈액에서 혈장(물, 염분 및 효소)이 제거됩니다. 그런 다음 제거된 것을 대체하기 위해 새로운 기증자 혈장을 받게 됩니다.

용혈성 요독 증후군(HUS)의 경우 정맥 수액과 영양 보충제로 충분할 수 있습니다. 증상을 줄이고 향후 합병증을 예방하기 위해 수혈이 필요할 수 있습니다.

신장 손상이 심한 경우 신장 기능을 유지하고 TMA를 해결하는 데 도움이 되도록 일시적으로 투석이 필요할 수 있습니다.

다른 치료법은 TMA의 원인에 따라 결정됩니다. 세균 감염이 감지되면 항생제를 처방할 수 있습니다. 자가면역 질환은 면역 억제 요법의 사용이 필요할 수 있습니다.

전망은 어떻습니까?

TMA의 생존율은 매우 다양한 가능한 원인과 관련되어 있고 여러 가지 다른 형태를 취할 수 있다는 점을 감안할 때 상당히 다양합니다.

239명을 대상으로 한 2021년 연구에 따르면 11년의 추적 기간 동안 전체 사망률은 23%였습니다.

그러나 암 및 기타 악성 종양에 의해 유발된 TMA 사례는 예를 들어 임신 중에 진단된 사례보다 더 나쁜 전망을 가질 가능성이 더 높다는 점에 유의해야 합니다.

TTP에 대한 전망은 치료 여부에 따라 크게 달라집니다.

혈전성 혈소판 감소성 자반병 재단은 치료를 받지 않으면 TTP 환자의 95%가 이 질병으로 사망할 수 있다고 제안합니다. 치료를 받으면 최대 90%의 사람들이 관해에 도달할 수 있지만 거의 3분의 1이 재발할 수 있습니다.

National Kidney Foundation은 일반적인 HUS 사례의 약 85%가 완전히 해결된다고 보고합니다. 그러나 심각한 신장 손상이 있는 경우 일부 신장 문제와 고혈압이 나중에 발생할 가능성이 더 높아질 수 있습니다.

결론

혈전성 미세혈관병증(TMA)은 신체의 가장 작은 혈관, 특히 신장과 뇌에 혈전이 생기는 것을 특징으로 하는 드물지만 심각한 질병입니다. TMA는 일반적으로 다른 건강 상태나 임신으로 인한 합병증입니다.

TMA 치료에는 수혈, 혈장 교환 및 기타 치료가 포함될 수 있습니다.

적절한 진단과 신속한 치료를 통해 이 흔하지 않은 혈액 장애는 종종 치료할 수 있습니다. 일반적으로 치료 후 지속적인 모니터링이 필요합니다. 이는 TMA가 반환되어 추가 문제를 일으키지 않도록 하는 중요한 단계입니다.