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재발성 다발연골염: 증상, 진단, 치료 등

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재발성 다발연골염은 연골에 염증을 일으키는 희귀 질환입니다. 가장 일반적으로 귀, 관절 및 코에 영향을 미칩니다.

재발성 다발연골염: 증상, 진단, 치료 등
Anatolijs Jascuks / EyeEm / 게티 이미지

연구자들은 일부 사람들이 재발성 다발연골염으로 알려진 희귀 염증성 질환에 걸리는 이유를 명확하게 이해하지 못하지만 면역 세포가 건강한 연골 세포를 공격할 때 발생한다고 생각합니다.

재발성 다발연골염이 있는 사람은 영향을 받은 부위에 통증이나 부종이 재발한 후 증상이 가라앉는 차도 기간이 있습니다. 재발성 다발연골염 환자에 대한 전망은 좋은 경향이 있습니다. 그러나 일부 사람들은 생명을 위협할 수 있는 호흡기 또는 심혈관 문제가 발생합니다.

이 기사에서는 이 희귀한 상태에 대해 설명하고 증상, 왜 이런 일이 발생하는지, 이 질병을 치료할 수 있는 방법에 대해 자세히 설명합니다.

재발성 다발연골염이란?

“재발”은 증상이 반복적으로 재발하는 상태를 의미합니다. “연골다발염”은 연골의 다양한 부위에 문제를 일으킨다는 것을 의미합니다.

세계보건기구(WHO)는 이것을 연골 질환인 연골병증으로 분류합니다. 연골은 신체에서 다음과 같은 많은 기능을 수행하는 단단한 결합 조직입니다.

  • 관절 사이의 마찰 감소
  • 충격 흡수
  • 코와 귀에 구조 부여

시간이 지남에 따라 재발성 다발연골염은 다음을 유발할 수 있습니다. 느리지만 돌이킬 수 없는 손상. 연골이 포함된 신체의 모든 부분이 영향을 받을 수 있습니다. 40세에서 55세 사이의 사람들에게서 가장 일반적으로 시작됩니다.

증상

재발성 다발연골염은 일반적으로 한쪽 또는 양쪽 귀 연골의 갑작스러운 통증이나 압통으로 시작됩니다. 플레어 업은 며칠에서 몇 주 동안 지속될 수 있습니다.

당신의 귀

귀 증상은 약 90% 재발성 다발연골염 환자의 일반적으로 외이의 딱딱한 부분이 영향을 받고 귓불은 보존됩니다.

다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.

  • 통증
  • 유연함
  • 부종
  • 홍반
  • 변색

어떤 사람들은 외이도의 붕괴 또는 귀 내부 구조의 염증을 일으킵니다. 이러한 구조가 손상되면 청력 손실 및 관련 증상이 발생할 수 있습니다.

  • 메스꺼움

  • 구토
  • 이명
  • 선회
  • 균형 문제

관절

70% 이상의 사람들이 몇 주에서 몇 달 동안 지속되는 고통스럽고 부은 관절을 경험합니다. 증상은 관절염과 유사한 경향이 있습니다. 약 30%의 사람들이 첫 번째 증상으로 관절 통증을 경험합니다.

특히, 관절 손, 손가락 및 손목 주위가 가장 일반적으로 영향을 받습니다.

재발성 다발연골염 환자의 50% 이상이 어느 시점에서 코 증상이 나타납니다. 코의 부드러운 부분 주위에 갑작스런 통증과 압통을 유발할 수 있습니다.

어떤 경우에는 코가 심하게 손상되어 무너질 수 있습니다. 이 상태는 안장 코로 알려져 있습니다..

너의 눈

사이 20% 및 60% 의 사람들이 눈 증상을 나타냅니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 안구 돌출
  • 결막염(결막염)

  • 각막궤양
  • 빨간 눈
  • 눈 중간층의 염증(포도막염))
  • 눈 주위의 붓기

심혈관 증상

심혈관 문제는 재발성 다발연골염 환자의 25~50%에서 발생하며 심각할 수 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

  • 큰 혈관의 염증
  • 동맥류
  • 심장의 판막 질환

호흡기 체계

에 대한 50% 의 사람들이 후두나 기관에 관련되어 있습니다. 증상은 다음과 같습니다.

  • 기도 붕괴
  • 비강 또는 부비동 문제
  • 호흡 곤란
  • 기침
  • 쉰 목소리
  • 쌕쌕거림

호흡기 합병증은 가장 흔한 사망 원인.

중추신경계 증상

뇌와 척수의 침범은 약 삼% 사람들의. 증상은 다음과 같습니다.

  • 피로
  • 뇌의 염증과 붓기
  • 인지 기능 장애
  • 기억 상실
  • 수막염
  • 백치
  • 두통
  • 현기증
  • 난청

재발성 다발연골염은 어떻게 진단하나요?

재발성 다발연골염은 단일 혈액 또는 영상 검사로 확실한 진단을 내릴 수 없기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다. 또한 신체의 다른 부분에 영향을 미치는 다른 상태의 증상을 반영할 수 있습니다.

증상이 시작된 후 진단을 받기까지의 평균 시간은 다음과 같이 보고되었습니다. 2.9년.

진단 단계

의사는 일반적으로 징후와 증상에 따라 재발성 다발연골염을 진단합니다. 6개 중 3개 진단을 받으려면 다음 6가지 기준 중 충족해야 합니다.

  1. 양쪽 귀 연골에 재발하는 염증
  2. 코 연골의 염증
  3. 비미란성 염증성 관절염, 즉 뼈 끝의 연골이나 그 아래 뼈의 손실이 없음을 의미합니다.
  4. 눈의 중간층 또는 바깥층의 염증
  5. 후두 또는 기관의 연골을 포함하여 호흡기의 연골 염증
  6. 다음 중 적어도 하나를 유발하는 내이 구조의 손상:
    • 난청
    • 이명
    • 선회

의사는 재발성 다발연골염이 의심되는 경우 기도 변화를 찾기 위해 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔을 수행하기를 원할 것입니다. 다음을 주문할 수도 있습니다.

  • 양전자 방출 단층 촬영(PET)-CT 이미징
  • 영향을 받은 관절의 생검
  • 혈액 검사

원인

재발성 다발연골염의 원인은 알려져 있지 않지만 자가면역 질환으로 생각됩니다. 사람들은 때때로 항체를 가지고 있습니다. 콜라겐 타입 II이는 면역 체계가 연골에 구조를 부여하는 단백질 섬유를 공격할 때 발생함을 시사합니다.

다른 많은 자가 면역 상태와 마찬가지로 연구자들은 유전적으로 소인이 있는 사람들이 다음과 같은 유발 요인에 노출될 때 발생할 수 있다고 생각합니다.

  • 전염병
  • 화학
  • 직접적인 외상 귀에

에 대한 30% 의 사람들이 또 다른 자가면역 질환을 앓고 있습니다. 류마티스 관절염이 가장 흔합니다.

재발성 다발연골염은 어떻게 치료하나요?

재발성 다발연골염을 치료하기 위한 표준 치료법은 개발되지 않았습니다. 치료는 주로 증상 치료를 중심으로 이루어집니다.

가벼운 질병은 다음과 같은 염증을 줄이기 위한 약물로 관리할 수 있습니다.

  • 비스테로이드성 항염증제(NSAID)
  • 답손
  • 콜히친

심한 경우 염증을 줄이기 위해 경구용 프레드니솔론 또는 드물게 IV를 통해 투여되는 메틸프레드니솔론과 같은 코르티코스테로이드가 필요할 수 있습니다.

코르티코스테로이드를 복용할 수 없거나 코르티코스테로이드가 효과적이지 않다. 이 약물은 면역 체계 활동을 억제합니다. 가장 많이 사용되는 생물학적 제제는 infliximab입니다.

안에 2018 연구연구자들은 다른 치료에 반응하지 않는 재발성 연골염 환자의 19%만이 6개월에 생물학적 제제에 완전한 반응을 보였다는 것을 발견했습니다.

안에 2022 연구연구자들은 프레드니솔론과 면역억제제를 병용한 초기 치료가 재발을 지연시킬 수 있다는 증거를 발견했습니다.

재발성 다발연골염을 예방하거나 치료할 수 있는 방법이 있습니까?

연구자들은 재발성 다발연골염이 발생하는 이유를 완전히 확신하지 못하며 치료법도 없습니다. 유전적 요인과 환경적 요인이 복합적으로 작용할 가능성이 높습니다.

의사와 정기적으로 후속 조치를 취하고 처방에 따라 약을 복용하면 발적 횟수를 잠재적으로 줄일 수 있습니다.

또한 접촉하게 되는 잠재적인 유발 요인과 함께 발적이 언제 발생하는지 일기를 작성하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 시간이 지남에 따라 재발이 발생하는 패턴을 알아차리고 원인이 무엇인지 더 잘 이해할 수 있습니다.

시야

재발성 다발연골염 환자의 예후는 일반적으로 양호합니다. 약 91%의 사람들이 최소한 생존 10 년. 생명을 위협하는 가장 흔한 증상은 기도 허탈입니다.

테이크아웃

재발성 다발연골염은 귀, 코, 관절과 같은 신체 부위의 연골이 파괴되는 드문 질환입니다. 대부분의 사람들은 전망이 좋지만 일부 사람들은 기관의 붕괴와 같은 생명을 위협하는 합병증을 일으킬 수 있습니다.

의사가 재발성 다발연골염이 의심되는 경우 다른 조건을 배제하는 데 도움이 되는 검사를 지시할 수 있습니다. 그들은 또한 발적 횟수를 줄이기 위한 치료 계획을 세우는 데 도움을 줄 수 있습니다.