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자가면역 자율신경절병증: 당신이 알아야 할 모든 것

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자가면역 자율신경절병증(AAG)은 면역체계가 자율신경계의 건강한 신경 세포를 공격할 때 발생합니다. 현기증이나 실신 등의 증상이 나타납니다.

자가면역 자율 신경병증(AAG)은 아직까지 잘 이해되지 않은 희귀 질환입니다. 뚜렷한 원인 없이 또는 촉발 사건 이후에 발생할 수 있습니다. 유전적 요인과 환경적 요인의 조합이 발달에 중요한 역할을 할 가능성이 높습니다.

희귀성으로 인해 AAG에 대한 표준 치료법은 없습니다. 의사들은 종종 면역 체계의 활동을 감소시키기 위한 약물과 절차로 AAG를 치료합니다. 어떤 사람들은 치료 없이도 호전되기도 합니다.

이 희귀병에 대해 연구자들이 지금까지 발견한 내용에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽어보세요.

이 질병에 대하여

AAG는 자율신경병증이라는 일련의 질환에 속합니다. 이러한 상태는 자율신경계의 기능 장애를 유발합니다. 신경계의 이 부분은 다음을 조절하는 등 의식적 통제를 벗어나 신체 기능을 제어합니다.

  • 심박수
  • 호흡수
  • 혈압
  • 성적 흥분
  • 소화

AAG는 면역체계가 자율신경계의 건강한 세포를 공격할 때 발생합니다. 갑자기 발병하는 경우가 많습니다. 어떤 사람들에게는 증상이 시간이 지남에 따라 점차적으로 악화될 수 있습니다.

징후 및 증상

AAG는 자율신경계에 장애를 일으켜 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 증상의 정도는 경증에서 중증까지 다양합니다. 가장 흔한 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

  • 서있을 때 심한 저혈압 (기립 성 저혈압)
  • 땀을 흘리지 못함
  • 기절
  • 빛에 대한 비정상적인 동공 반응
  • 요폐(방광이 완전히 비워지지 않은 경우)

  • 마른 입
  • 건조한 눈
  • 성기능 장애(쾌락을 경험하거나 성적으로 반응하는 능력과 관련된 심각한 문제에 직면함)

대부분의 사람들 어려움을 겪다 유동성 위장관(GI)을 통해 음식을 섭취합니다. GI 증상은 다음과 같습니다.

  • 변비
  • 식욕 상실
  • 지연된 위 비우기
  • 장폐색

원인과 위험 요인

자가면역 질환은 면역 체계의 세포가 자율 신경계의 건강한 신경 세포를 공격할 때 발생합니다. AAG는 면역체계가 자율신경계의 세포를 공격할 때 발생합니다.

일부 사람들에게 AAG가 발생하는 이유는 잘 알려져 있지 않습니다. AAG는 촉발 사건 이후에 발생할 수도 있고 갑자기 발생할 수도 있는데, 이는 뚜렷한 원인이 없음을 의미합니다. 그것 가장 흔하게 중년 여성에게 발생합니다.

AAG를 가진 사람들은 종종 다음을 표적으로 하는 항체를 개발합니다. 니코틴성 아세틸콜린 수용체 자율신경계의 신경세포 다발에서 발견됩니다. 항체는 B 세포라고 불리는 일종의 백혈구에서 생성되는 단백질입니다. 그들은 다른 면역 세포에게 항체에 결합된 분자를 공격하라고 지시합니다.

언어 문제

통계 및 기타 데이터 포인트를 공유하는 데 사용되는 언어는 “여성”과 “남성”을 사용하는 꽤 이분법적이라는 것을 알 수 있습니다.

우리는 일반적으로 이와 같은 표현을 피하지만, 연구 참가자와 임상 결과를 보고할 때는 특이성이 핵심입니다.

불행하게도 이 기사에 언급된 연구와 설문조사에서는 트랜스젠더, 논바이너리, 성비순응자, 젠더퀴어, 에이젠더, 젠더리스인 참가자에 대한 데이터를 보고하거나 포함하지 않았습니다.

도움이 되었나요?

잠재적인 유발인자

많은 사람들이 면역 활동에 영향을 미칠 수 있는 다른 질병이나 상태가 발생한 후 AAG가 발생합니다.

안에 2022년 연구연구진은 미국에서 사용이 승인되지 않은 유형의 코로나19 백신을 접종한 지 35일 만에 AAG가 발생한 56세 남성의 사례를 보고했습니다. 연구자들은 연관성이 있을 수 있다고 추측했습니다.

COVID-19 및 기타 감염이 AAG의 잠재적 유발 요인인지 여부는 확실하지 않지만, 감염은 AAG를 유발하는 것으로 보입니다. 공통 트리거 일반적으로 자가면역 질환의 경우.

안에 2019년 사례 연구, 연구자들은 흑색종이 먼 곳으로 퍼진 사람을 면역치료제인 이필리무맙과 니볼루맙으로 치료한 후 AAG가 발생한 사례를 보고했습니다. 그의 증상은 스테로이드와 정맥(IV) 면역글로불린을 투여했을 때 호전되었지만 흑색종 치료를 재개하자 다시 악화되었습니다.

AAG는 어떻게 진단되나요?

진단을 받는 과정을 시작하기 위해 의사는 다음을 수행합니다.

  • 증상에 대해 물어보세요
  • 귀하의 개인 및 가족 병력에 대해 질문하십시오.
  • 신체검사를 하다

그런 다음 다음과 같은 다른 테스트를 수행할 수 있습니다.

  • 소변검사
  • 심박수를 확인하는 테스트
  • 땀을 흘리는 속도를 측정하는 테스트
  • 위가 얼마나 빨리 비워지는지 측정하는 테스트
  • 수준을 측정하기 위한 혈액 검사 g-AChR 항체

자가면역 자율신경절병증은 어떻게 치료하나요?

AAG의 희귀성으로 인해 표준 치료법은 없습니다. 일반적으로 사용되는 치료 옵션은 다음과 같습니다.

  • 혈장분리반출술: 혈장분리반출술에는 혈액에서 혈장을 제거하고 유해한 항체를 제거하는 작업이 포함됩니다. 이는 혈액을 순환하는 자가항체의 수를 낮출 수 있습니다.
  • IV 면역글로불린 주입: IV 면역글로빈 주입은 신체에 더 많은 항체를 제공하여 염증을 낮추고 잠재적으로 AAG를 유발하는 자가면역 반응을 낮추는 데 도움이 됩니다.
  • IV 라인을 통한 코르티코스테로이드 또는 경구 투여: 코르티코스테로이드는 AAG를 유발하는 자가면역 반응을 낮추기 위해 면역 체계의 활동을 낮출 수 있습니다.
  • 면역억제제: 면역억제제는 또한 면역 체계의 활동을 저하시키는 작용을 합니다.

일본어에서는 2022년부터 공부31명은 다음과 같은 면역요법 치료를 조합하여 받았습니다.

  • 메틸프레드니솔론
  • IV 면역글로불린
  • 혈장 교환술
  • 경구용 스테로이드
  • 타크로리무스
  • 사이클로스포린
  • 마이코페놀레이트 모페틸

연구자들은 이 약을 복용한 사람들의 증상이 더 경미하고 전반적인 증상 수가 더 적다는 것을 발견했습니다. 여러 치료법을 조합한 사람들은 한 가지 치료법만 받은 사람들보다 더 나은 개선을 보였습니다.

AAG를 가장 잘 관리하는 방법을 완전히 이해하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

시야

연구자들은 아직 AAG 치료법을 개발하지 않았지만, 약 3분의 1의 사람들이 치료 없이도 호전됩니다. 모든 사람에게 회복이 완료되는 것은 아닙니다.

안에 2018년 사례 연구, 한 여성은 경구용 프레드니솔론 치료를 받은 지 1년 후에도 경미한 위장관 증상이 계속 나타났습니다. 그러나 그녀의 상태는 더 이상의 치료 없이 안정되었습니다.

면역요법은 종종 다음과 같은 조치가 필요합니다. 반복 질병 활동을 억제하는 것입니다.

테이크아웃

AAG는 드문 자가면역 질환입니다. 자가면역 반응으로 인해 자율신경계 세포가 손상되어 발생합니다. 서 있을 때 혈압이 낮아지는 등의 증상이나 변비, 복부 팽만감 등의 위장관 증상이 나타날 수 있습니다.

연구자들은 AAG에 대한 치료법을 개발하지 않았지만 코르티코스테로이드 및 면역요법과 같은 치료법으로 증상이 호전될 수 있습니다. 많은 사람들이 이러한 치료를 통해 개선을 경험하며, 약 3분의 1의 사람들은 치료 없이도 개선됩니다.