급성골수성백혈병(AML)은 혈액암의 일종으로
백혈병은 혈액 세포를 생성하는 조직에서 형성되는 암 그룹입니다. 그것은 그것이 발달하는 세포의 유형과 그것이 얼마나 빨리 퍼질 것으로 예상되는지에 따라 분류됩니다. “급성”은 AML이 빠르게 진행되는 경향이 있음을 의미하고 “골수성”은 적혈구, 혈소판 및 일부 백혈구가 되는 골수성 세포에서 진행되는 경향을 의미합니다.
2차 AML은 기존 상태와 관련이 없는 1차 AML보다 전망이 좋지 않은 경향이 있습니다.
원인, 진단 방법 및 치료 방법을 포함하여 sAML에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽으십시오.
속발성 급성 골수성 백혈병이란?
sAML이라는 용어는 이제 기존 혈액 상태에서 발생하는 AML 또는 골수이형성 증후군(MDS)을 지칭하는 데 사용됩니다. 과거에는 화학요법이나 방사선 요법 후에 발생하는 AML을 지칭하기도 했지만, 지금은 이를 tAML(therapy-related AML)이라고 합니다.
골수이형성 증후군(MDS)은 골수의 혈액 세포가 성숙한 세포가 되지 않는 암 그룹입니다. 에 대한
AML이 암 치료 후 또는 혈액 상태가 있는 상태에서 발생하지 않는 경우, 이를 원발성 또는 드노보(라틴어로 “새로운”) AML이라고 합니다. sAML은 65세 이상의 성인에서 가장 자주 발생합니다.
연구에 따르면 sAML은 AML 또는 MDS 사례의 10~30%를 차지할 수 있습니다.
2017년 연구에서 연구자들은 골수이형성 증후군, 골수증식성 신생물 또는 재생불량성 빈혈의 사전 진단을 받은 사람이 있는지 여부를 기준으로 sAML을 정의했습니다.
- 골수증식성 신생물은 골수가 너무 많은 혈액 세포를 만드는 희귀 혈액암 그룹입니다.
- 재생 불량성 빈혈은 골수에서 혈액 세포의 불충분한 생산으로 이어지는 질병입니다.
이차 급성 골수성 백혈병의 징후와 증상은 무엇입니까?
2차 AML의 증상은 1차 AML과 유사한 경향이 있지만 백혈구 수는 1차 AML에서 높은 것에 비해 MDS와 관련된 AML에서 낮은 경향이 있습니다.
- 체중 감량
- 피로
- 열
- 식은 땀
- 식욕 상실
특정 증상은 낮은 혈구 수에서 발생할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
| 낮은 적혈구 증상 | 낮은 백혈구 증상 | 낮은 혈소판 증상 |
| 피로 | 빈번한 감염 | 과도한 출혈 |
| 약점 | 잔류 감염 | 잦은 멍 |
| 호흡 곤란 | 열 | 빈번하거나 심한 코피 |
| 창백함 | 월경 출혈 증가 | |
| 두통 | 잇몸 출혈 | |
| 현기증 | ||
| 춥 네요 |
이차 급성 골수성 백혈병의 원인은 무엇입니까?
AML은 혈액 형성 세포의 특정 유전적 돌연변이로 인해 발생하는 것으로 생각됩니다.
혈구가 되는 줄기세포는 약 40주에 한 번 분열하고 분열할 때마다 약 11개의 돌연변이가 발생합니다. 이러한 돌연변이가 백혈병과 관련된 유전자에서 발생하면 클론 조혈이라는 상태로 이어질 수 있습니다.
클론 조혈은 특정 돌연변이를 가진 혈액 줄기 세포가 동일한 유전적 돌연변이를 가진 세포를 생성하는 경우입니다. 클론 조혈의 존재는 혈액암 발병 위험을 연간 0.5%에서 1% 증가시키는 것으로 보입니다.
일부 유전자 돌연변이는 sAML에 매우 특이적입니다. 이러한 돌연변이에는 SRSF2, SF3B1 및 U2AF1이 포함됩니다.
AML의 위험 요소
- 증가 된 나이
- 남성이다
- 흡연
- 벤젠과 같은 일부 화학 물질에 장기간 노출
- 방사선 또는 화학 요법 약물에 대한 노출(tAML의 경우)
- 특정 혈액 장애가 있는 경우(sAML의 경우)
- 다운 증후군과 같은 특정 유전 증후군
- 가족력
이차 급성 골수성 백혈병은 어떻게 진단됩니까?
sAML을 진단하려면 골수 생검이 필요합니다. 의사가 이전에 혈액 장애, 방사선 요법 또는 화학 요법의 병력이 있다는 것을 알고 있으면 생검 샘플에서 AML의 징후가 보이면 sAML 또는 tAML 진단을 내릴 수 있습니다.
생검 샘플의 혈액 상태와 관련된 유전적 이상이 진단을 내리는 데 사용될 수도 있습니다.
혈액 검사는 낮은 혈구 수와 같은 뒷받침하는 증거를 제공할 수 있습니다.
이차 급성 골수성 백혈병은 어떻게 치료합니까?
2차 AML은 일반적으로 1차 AML보다 치료하기가 더 어려우며 연구자들은 계속해서 새로운 치료 옵션을 조사하고 있습니다.
화학 요법
약물 Vyxeos(주사용 다우노루비신 및 시타라빈 리포좀)는
2018년 3단계에서
Vyxeos는 심하게 낮은 혈구 수를 유발할 수 있습니다. 혈소판 수치가 전통적인 화학 요법보다 회복하는 데 1~2주가 더 걸릴 수 있습니다.
의사는 때때로 덜 집중적인 치료의 이점을 얻을 수 있는 사람들에게 저메틸화제라는 종류의 약물을 권장합니다.
줄기세포 이식
화학 요법은 종종 줄기 세포 이식과 결합됩니다. 매우 고용량의 화학 요법을 받은 후, 죽은 혈액 형성 세포를 대체하기 위해 골수 대체품을 받게 됩니다.
줄기 세포 이식은 치료할 수 있는 화학 요법의 양을 증가시켜 잠재적으로 생존 가능성을 향상시킬 수 있습니다.
줄기 세포 이식은 일반적으로 60~65세 미만의 사람들에게만 가능한 옵션입니다. 그러나 일부
표적 치료
IDH1 및 IDH2 유전자의 돌연변이는 sAML 환자의 약 5% 및 20%에서 각각 나타납니다. 아이보시데닙 및 에나시데닙이라고 하는 표적 약물은 이러한 돌연변이가 있는 사람을 치료하는 데 도움이 될 수 있지만 이러한 약물은 최대 효과에 도달하는 데 몇 달이 걸립니다.
이차 급성 골수성 백혈병의 전망은 어떻습니까?
sAML을 가진 사람들에 대한 전망은 일반적으로 일차 AML을 가진 사람들보다 더 나쁩니다. 그러나 sAML을 가진 사람들은 나이가 많고 허약한 경향이 있어 전망이 좋지 않을 수 있습니다.
집중적인 화학 요법을 해도 생존 기간은 6~12개월로 추정됩니다. MDS에서 발생하는 AML은 MDS가 아닌 혈액 상태에서 발생하는 AML보다 더 나은 전망을 가지고 있는 것 같습니다.
더 나쁜 전망과 관련된 위험 요소는 다음과 같습니다.
- 특정 유전적 이상 또는 돌연변이
- 증가하는 나이
- 일상 활동을 할 수 없음(수행 상태)
- 다제내성
- 공존하는 건강 상태의 존재
테이크아웃
2차 AML(sAML)은 AML이 이전 혈액 상태에서 발병하는 경우입니다. 일반적으로 기본 AML보다 더 나쁜 전망을 가지고 있습니다.
연구원들은 sAML에 대한 새로운 치료법을 계속 조사하고 있습니다. 귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람이 sAML 진단을 받으면 의사와 치료 옵션에 대해 논의하십시오. 그들은 당신에게 가장 효과가 있는 것이 무엇인지, 그리고 치료를 통해 무엇을 기대할 수 있는지에 대한 아이디어를 줄 수 있습니다.
의사는 또한 자격이 될 수 있는 임상 시험을 추천하고 1차 요법이 효과가 없는 경우 대체 옵션을 알려줄 수 있습니다.
