한랭글로불린혈증은 B 세포라고 하는 일종의 백혈구에서 시작되는 다발성 골수종 및 기타 혈액암의 드문 합병증입니다.
한랭글로불린혈증은 혈관염이라는 질환으로 분류되며, 이는 혈관 염증을 특징으로 합니다.
한랭글로불린혈증이 있는 사람의 경우 한랭글로불린이라고 하는 비정상적인 단백질이 일반적인 체온보다 낮은 온도에서 축적되어 함께 뭉칩니다. 이 덩어리는 혈류를 제한하고 다음을 손상시킬 수 있습니다.
- 혈관
- 장기
- 근육
한랭글로불린혈증이 발병하는 다발성 골수종을 가진 많은 사람들은 괴저 또는 괴사성 궤양이라고 하는 죽은 조직 부위와 같은 심각한 피부 증상을 경험합니다.
한랭글로불린혈증과 다발성 골수종 사이의 연관성에 대해 알아보려면 계속 읽으십시오.
한랭글로불린혈증이란?
한랭글로불린혈증은 혈액에 한랭글로불린이라는 비정상 단백질이 많은 경우입니다. 한랭글로불린혈증이 없는 사람의 경우 정상입니다.
~ 안에 한랭글로불린혈증, 이 비정상 단백질은 일반적인 인체 온도인 37°C(98.6°F)보다 낮은 온도에서 뭉칩니다. 덩어리는 혈관을 막아 다음을 손상시킬 수 있습니다.
- 혈관
- 피부
- 내부 장기, 특히 간과 신장
- 신경
- 관절
한랭글로불린혈증은 비정상 단백질의 구성에 따라 1형, 2형, 3형으로 나뉩니다. 다발성 골수종은 1형 한랭글로불린혈증과 관련이 있습니다.
다음은 다른 조건을 보자 와 관련된 한랭글로불린혈증:
| 유형 | 관련 조건 |
|---|---|
| 유형 1 | 다음과 같은 혈액암: • 다발성 골수종 • MGUS(중요도 미확인 단클론성 감마병증) • 만성 림프구성 백혈병 |
| 유형 2 | • C 형 간염 • HIV • B 세포 혈액 장애 • 자가면역 질환 • 전염병 |
| 유형 3 | • 자가면역 질환 • 전신성 홍반성 루푸스 • 류마티스 관절염 • 일부 전염병 |
한랭글로불린혈증의 발병은 완전히 이해되지 않았으며 유형에 따라 다를 수 있습니다. C형 간염 감염은 다음과 관련이 있습니다.
다발성 골수종에서 한랭글로불린혈증의 증상은 무엇입니까?
제1형 한랭글로불린혈증 환자의 약 69~86%는 다음과 같은 피부 증상을 보입니다.
- 붉은 반점 또는 자주색 변색이 있는 발진(자반병)
- 얼룩진 변색(livedo reticularis)
- 손, 발, 코 또는 귀의 흰색에서 자줏빛이 도는 파란색(레이노 현상)
- 손과 발의 청색증(첨두증)
제1형 한랭글로불린혈증 환자의 거의 절반이 괴사성 궤양이나 괴저와 같은 심각하고 잠재적으로 생명을 위협하는 증상을 나타냅니다.
이 갤러리에는 신체의 한랭글로불린혈증 발진의 이미지가 포함되어 있습니다.
한랭글로불린혈증의 다른 증상
다른 증상은 다음과 같습니다.
- 의도하지 않은 체중 감소
- 신장 또는 간 손상
- 손이나 발의 마비 또는 따끔 거림
- 고혈압
- 호흡 곤란
- 피로
한랭글로불린혈증이 있는 일부 사람들은 증상이 없습니다.
한랭글로불린혈증과 다발성 골수종의 관계는 무엇입니까?
제1형 한랭글로불린혈증은 다발성 골수종 및 다음에서 시작되는 기타 혈액암의 희귀하고 생명을 위협하는 합병증입니다.
다발성 골수종(골수종이라고도 함)에서 한랭글로불린의 존재는 1933년에 처음 보고되었으며, 그 이후로 골수종 환자의 한랭글로불린혈증에 대한 소수의 사례 연구만이 의학 문헌에 설명되었습니다.
안에
연구원들은 참가자 중 89명이 증상을 경험했으며 94명의 참가자가 림프계에 기저암이 있다는 것을 발견했습니다.
연구원들은 다음과 같이 보고했습니다.
| 기본 조건 | 영향을 받는 참가자 |
|---|---|
| MGUS(미확정 중요성의 단일클론 감마병증) | 38% |
| 림프형질구성 림프종 | 21% |
| 다발성 골수종 | 20% |
| 기타 혈액암 | 4% |
| 기저 혈액암 없음 | 8% |
골수종이 있는 20명 중 14명이 아토피성 골수종이 있었습니다. 그을음 골수종은 증상을 일으키지 않는 전암성 형태의 골수종입니다.
MGUS는 형질 세포에서 시작하여 때때로 골수종이 되는 비암성 상태입니다. 일반적으로 증상을 일으키지 않습니다.
다발성 골수종의 한랭글로불린혈증은 어떻게 진단됩니까?
의사들
한랭글로불린 및 낮은 수준의 C4 구획 단백질의 검출은 한랭글로불린혈증의 전형입니다.
한랭글로불린혈증은 증상이 없을 때 혈액 검사 중에 우연히 발견되는 경우가 있습니다.
다발성 골수종의 한랭글로불린혈증은 어떻게 치료됩니까?
한랭글로불린혈증 치료는 증상이 있는 경우에만 필요합니다.
한랭글로불린혈증은 골수종의 드문 합병증이기 때문에 연구자들은 여전히 최선의 치료 방법을 조사하고 있습니다. 현재 치료법은 일반적으로 기저 암에 초점을 맞춥니다.
특히 손과 발에 대해 추운 온도에 대한 노출을 제한하면 증상을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다. 예를 들어, 냉장고나 냉동고를 열 때 장갑을 끼는 것이 도움이 될 수 있습니다.
치료 카테고리
에서
- 스테로이드 단독
- 알킬화제라고 불리는 화학 요법 약물과 함께 스테로이드
- 스테로이드를 포함하거나 포함하지 않는 표적 치료제 리툭시맙(Rituxan)
- 스테로이드를 포함하거나 포함하지 않는 리툭시맙 및 알킬화제
- 면역 조절 약물 및 프로테아좀 억제제를 포함한 새로운 골수종 약물
- 아자티오프린 및 메토트렉세이트와 같은 대사물질과 같은 기타 요법
이 연구의 연구원들은 증상이 약
연구에서 치료를 받은 사람들의 30%가 초기 치료에서 혈장교환술을 받았습니다. Plasmapheresis는 혈액에서 혈장을 제거하고 건강한 혈장으로 대체하는 절차입니다.
연구원들은 혈장교환술을 받았거나 받지 않은 사람들 사이에서 생존의 차이를 찾지 못했습니다. 그러나 연구원들은 표본 크기가 작기 때문에 효과에 대해 결론을 내리기가 어렵다고 지적했습니다.
2016년 사례 보고서에서 연구자들은 골수종과 한랭글로불린혈증 진단을 받은 45세 여성을 연구했습니다. 여성은 화학 요법 약물인 보르테조밉(벨케이드) 및 레날리도마이드(Revlimid) 스테로이드 덱사메타손.
그녀의 통증과 피부 증상은 치유되었고 출판 당시 여성은 30개월 동안 암이 없었습니다.
다발성 골수종에서 한랭글로불린혈증에 대한 전망은 어떻습니까?
한랭글로불린혈증은 비정상적인 단백질을 생성하는 기저 암세포를 치료함으로써 잠재적으로 치유될 수 있습니다.
제1형 한랭글로불린혈증은
에서
나이가 젊고 신경학적 증상이 없는 경우 더 나은 생존 결과와 관련이 있었습니다.
테이크아웃
한랭글로불린혈증은 다발성 골수종의 드문 합병증입니다. 정상 체온보다 낮은 온도에서 함께 뭉치는 비정상적인 단백질이 혈액에 축적되어 발생합니다.
한랭글로불린혈증이 발생하는 대부분의 골수종 환자는 피부 증상을 경험합니다. 괴사성 궤양이나 괴저와 같은 심각한 증상을 보이는 경우가 많습니다. 이러한 증상은 생명을 위협할 수 있으며 즉각적인 치료가 필요합니다.
이 드문 상태가 의심되는 경우 의사에게 문의하십시오.
