신체의 적혈구 수가 너무 적으면 빈혈이 발생할 수 있습니다. 이상으로 추정된다.
한 종류의 빈혈을 용혈성 빈혈 또는 적혈구 파괴로 인한 빈혈이라고 합니다. 한랭응집소병(CAD)을 비롯한 다양한 종류의 용혈성 빈혈이 있습니다.
이 상태에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽으십시오.
캐드란?
CAD는 B 세포 골수 장애가 자가면역 용혈성 빈혈을 유발하는 질병입니다. 에 대해 구성합니다.
일반적으로 40~80세 사이의 사람들에게 발생하며 고령자에게 더 흔합니다. 사람들이 진단을 받는 중위 연령은 65세입니다.
이 상태의 유병률은 백만 명당 약 16명으로 추산됩니다. 매년 100만 명당 1명꼴로 발생합니다.
CAD에는 기본 및 보조의 두 가지 유형이 있습니다. 1차 CAD는 유발 요인을 알 수 없고 이를 유발하는 다른 조건이 없는 경우입니다. 이차 CAD는 기저 질환과 관련이 있는 경우입니다. 이것은 CAD와 함께 사는 사람들의 최대 70%에서 발생합니다.
CAD와 관련된 기저 질환은 다음과 같습니다.
- 비호지킨 림프종이나 만성 림프구성 백혈병과 같이 면역 체계 세포가 너무 빨리 증식하는 면역 증식성 질환
- 유행성 이하선염
- 거대 세포 바이러스
- 루푸스 또는 류마티스 관절염과 같은 결합 조직 장애
CAD의 증상은 무엇입니까?
CAD를 가지고 사는 많은 사람들은 용혈성 빈혈의 증상을 보입니다. 증상과 그 심각성은 빈혈이 얼마나 심각한지에 따라 달라질 수 있습니다. 이러한 증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 피로
- 현기증
- 두통
- 차가운 손과 발
- 창백한 피부
- 어두운 소변
-
구토 또는 설사
- 심장 질환
- 가슴 통증
- 허리 또는 다리 통증
이러한 증상 중 일부는 적혈구가 파괴되는 용혈로 인해 발생합니다.
CAD와 함께 살고 있다면 다음이 있을 수 있습니다.
- 손과 발의 통증 및 푸른 색조(첨두증)
- 발가락, 손가락, 귀 또는 코로 가는 혈류 차단(레이노병)
- 비장 비대(비장 비대)
- 피부의 얼룩덜룩한 변색(livedo reticularis)
CAD의 원인은 무엇입니까?
면역 체계는 일반적으로 침입하는 세포에 부착하여 세포를 파괴하는 항체를 생성합니다. 항체가 대신 적혈구에 결합하여 표적이라고 생각하면 CAD가 발생할 수 있습니다. 이러한 항체 중 하나는 IgM으로, 사람들에게 많은 CAD 사례를 유발합니다.
항체가 건강한 조직을 공격할 때 이를 자가항체라고 합니다. 이 자가항체가 CAD에서 활성화되면 추운 온도에 노출되면 용혈을 일으킬 수 있습니다.
적혈구가 한랭 유도 항체에 의해 태그가 지정되면 뭉쳐서 보체라고 하는 단백질에 붙습니다. 이것들은 또한 면역 체계의 일부입니다. 이런 일이 발생하면 적혈구가 파괴됩니다.
이 모든 것의 근본 원인을 알 수 없는 경우 1차 CAD로 간주됩니다.
CAD가 2차 장애인 경우 감염성 질환 또는 결합 조직 장애와 같은 다양한 장애와 관련되거나 이로 인해 발생합니다.
CAD는 어떻게 진단됩니까?
의료 전문가는 CAD 진단에 도움이 되는 몇 가지 요소를 사용할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 귀하의 자세한 병력
- 임상 평가
- 특징적인 증상 찾기
- 혈액 검사, 특히 헤모글로빈과 헤마토크릿(적혈구의 비율)을 측정하는 검사
의료 전문가가 용혈성 빈혈이 자가면역이라고 의심하는 경우 Coombs 검사를 시행합니다. 이 검사는 적혈구 또는 기타 생물학적 구성 요소에 부착된 항체를 감지합니다.
이 작업이 완료되면 의료 전문가가 다양한 온도에서 혈액 샘플을 보는 열 진폭 테스트를 수행합니다. 그들은 당신의 항체가 다른 온도에서 어떻게 반응하는지 볼 수 있을 것입니다. 이것은 얼마나 많은 차가운 응집소가 존재하는지를 결정합니다.
CAD 치료는 무엇입니까?
CAD 치료는 질병의 중증도, 현재 겪고 있는 증상 및 근본적인 원인에 따라 다릅니다. 증상이 경미하거나 용혈이 느려지는 것 같으면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다.
용혈이 증가하면 약물 치료가 필요할 수 있습니다. 리툭시맙은 CAD의 표준 치료법입니다. 특정 화학요법 약물 또는 프레드니손과 병용할 수 있습니다.
리툭시맙은 적혈구를 파괴하는 항체를 만드는 백혈구를 표적으로 합니다. 리툭시맙은 또한 모든 재발을 치료하는 데 사용됩니다.
CAD를 유발하는 다른 상태가 있는 경우 해당 상태가 치료됩니다.
빠른 용혈이나 심한 빈혈이 있는 경우 수혈이나 혈장 교환이 필요할 수 있습니다. 그러나 이것들은 실제로 빈혈을 치료하지 않습니다. 일시적으로만 증상을 완화합니다.
다른 치료법에는 특히 머리, 얼굴 및 사지에 대한 가능한 한 추운 온도를 피하는 것이 포함됩니다. 예열 정맥(IV) 수액도 권장됩니다.
CAD 개발의 위험 요소는 무엇입니까?
위험 요인은 질병 발병 가능성을 높일 수 있습니다. 하나 이상의 위험 요소가 있다고 해서 반드시 질병이 발병하는 것은 아닙니다. 그것은 당신이 더 높은 위험에 처해 있다는 것을 의미합니다.
CAD의 위험 요소에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 여성이다
- 이전에 나열된 관련 상태가 있는 경우
- 더 추운 기후에 사는
사람들을 남성과 여성으로 분류한 2020년 보고서에 따르면 CAD는 남성보다 여성에서 거의 2배 더 흔합니다.
CAD를 가진 사람들의 전망은 어떻습니까?
CAD를 가진 사람들에 대한 전망은 매우 다양할 수 있습니다. 질병의 중증도와 증상, 기저 질환이 있는지 여부 등에 따라 달라질 수 있습니다.
감염이나 알 수 없는 상태가 CAD를 유발하는 경우 일반적으로 전망이 양호에서 우수합니다. 추운 온도에 불필요한 노출을 피하는 경우 특히 그렇습니다.
그러나 HIV 또는 특정 유형의 암이 CAD를 유발하는 경우 일반적으로 전망이 좋지 않습니다. 이는 기저 질환의 특성 때문입니다.
테이크아웃
CAD는 질병과 삶의 질 저하로 이어지는 심각한 증상을 유발할 수 있는 드문 유형의 빈혈입니다. 암은 아니지만 특정 종류의 암과 다양한 기타 상태가 발생할 수 있습니다.
다양한 요인에 따라 치료와 전망이 달라질 수 있습니다. CAD가 있는 경우 치료 옵션과 증상을 최소화하기 위해 취할 수 있는 단계에 대해 의사와 상담하십시오.
