급성 간성 포르피린증 (AHP)은 건강한 적혈구를 만드는 데 도움이되는 헴 단백질의 손실을 포함합니다. 다른 많은 질환이이 혈액 질환의 증상을 공유하므로 AHP 검사에 시간이 걸릴 수 있습니다. 그러나 의사는 혈액, 소변 및 유전자 검사 후 AHP로 진단 할 수 있습니다. 진단 후 치료 및 관리 프로세스를 시작할 수 있습니다.
AHP 진단은 많은 질문을 제기 할 수 있습니다. 치료 옵션 및 향후 공격을 예방하기 위해 취할 수있는 다른 조치가 궁금 할 수 있습니다. AHP 진단에 따라 귀하와 의사가 취할 수있는 단계에 대해 자세히 알아보십시오.
증상 모니터링
좋은 AHP 관리 계획의 일부는 공격의 증상을 이해하는 것입니다. 이렇게하면 심각한 합병증을 유발하기 전에 행동해야 할시기를 알 수 있습니다.
국립 보건원에 따르면, 심각한 복통이 임박한 AHP 공격의 가장 흔한 증상입니다. 통증은 팔, 다리 및 등 신체의 다른 부분으로 확장 될 수 있습니다.
AHP 공격은 또한 다음을 유발할 수 있습니다.
- 천명음 또는 목구멍의 타이트한 느낌과 같은 호흡 곤란
- 변비
- 어두운 색의 소변
- 배뇨 곤란
- 고혈압
- 심박수 증가 또는 눈에 띄는 심계항진
- 구역질
- 탈수로 변하는 갈증
- 발작 또는 환각
- 구토
- 약해진 근육
위의 증상이 나타나면 의사에게 연락하십시오. 의사는 치료를 위해 병원으로 안내 할 수 있습니다.
치료
예방 조치는 AHP 공격을 중지하고 삶의 질을 향상시키는 데 중요합니다. 의사는 heme이라는 합성 버전의 hemin을 처방 할 것입니다. 이것은 신체가 헤모글로빈 단백질을 만드는 데 도움이됩니다.
헴은 경구 처방으로 사용 가능하지만 주사로 제공 될 수도 있습니다. Hemin IV는 AHP 공격 중에 병원에서 사용됩니다.
상태에 따라 의사는 다음 옵션을 권장 할 수 있습니다.
- 포도당 보조제 신체가 적혈구를 만들기에 충분한 포도당을 갖도록 돕기 위해 설탕 알약으로 또는 정맥으로 경구 투여 될 수 있습니다.
- 성선 자극 호르몬 방출 호르몬 작용제 월경 중 헴을 잃은 여성에게 사용되는 처방약입니다.
- 정맥 절개 신체의 과도한 양의 철분을 제거하는 데 사용되는 혈액 제거 절차입니다.
올바른 치료법을 선택하려면 정기적 인 혈액 검사가 필요합니다. 의사는 헴, 철분 및 기타 요소를 측정하여 치료가 효과가 있는지 또는 AHP 계획을 조정할 필요가 있는지 확인할 수 있습니다.
입원
AHP 공격은 종종 입원이 필요합니다. 거기에서 신장이나 간부전의 징후가 있는지 모니터하면서 헴을 정맥 주사 할 수 있습니다.
모든 AHP 공격 사례가 병원 방문이 필요한 것은 아닙니다. 그러나 극심한 통증이나 심각한 증상은 응급 치료가 필요할 수 있습니다.
스트레스와 정신 건강
AHP와 같은 만성 질환이 있으면 스트레스를받을 수 있습니다. 스트레스를 최대한 많이 관리하는 것이 중요합니다. 스트레스가 AHP 공격의 직접적인 원인은 아니지만 스트레스를받을 위험이 높아질 수 있습니다.
포르피린증은 또한 다음과 같은 다른 정신 건강 상태로 이어질 수 있습니다.
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걱정
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우울증
- 히스테리
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공포증
두려움, 불면증, 과민성 또는 정상적인 활동에 대한 관심 상실과 같은 정신 건강 증상이 있으면 의사에게 알리십시오. 이러한 증상은 건강 플랜의 일부로 해결 될 수 있습니다.
라이프 스타일 변화
AHP를 없앨 수있는 구체적인 라이프 스타일 계획은 없지만 알아 두어야 할 몇 가지 AHP 트리거가 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 너무 많은 단백질 섭취
- 금식
- 높은 철분 섭취
- 호르몬 대체 약물
- 저칼로리 다이어트
- 저탄수화물 다이어트
- 철분 보충제 (OTC 또는 처방전)
- 흡연
유전자 검사
AHP 진단을받은 의사는 어린이나 다른 가족 구성원에 대한 유전자 검사를 권장 할 수 있습니다. 의사는 생물학적 친척이 AHP 발병 위험이 있는지 판단하기 위해 간에서 특정 효소를 찾을 수 있습니다. 유전자 검사는 AHP의 발병을 막을 수는 없지만, 사랑하는 사람이 관련 증상의 발병을 감시하는 데 도움이 될 수 있습니다.
임상 시험
연구원들은이 상태를 관리하는 데 도움이되는 새로운 치료법을 찾아 개발하려고 노력하고 있습니다. 귀하에게 적합한 임상 시험에 대해 의사에게 문의하는 것이 좋습니다. 이러한 시험은 무료 치료와 보상을 제공 할 수 있습니다. ClinicalTrials.gov를 통해 자세한 내용을 확인할 수도 있습니다.
테이크 아웃
AHP의 진단을받는 것은 처음에는 스트레스가 될 수 있지만 의사는 모든 질문에 답변하고 최상의 치료를받을 수 있도록합니다. AHP를 가진 사람들에 대한 전망은 좋습니다. 치료 및 생활 습관 변화로 증상을 조절하면 몇 가지 문제만으로 일상 활동을 수행 할 수 있습니다.
