담도 폐쇄증은 담관의 일부 또는 전부가 기형인 신생아의 유전적 질환입니다. 신속한 수술적 치료가 필요합니다.
담도 폐쇄증은 유아에게 발생하는 질환입니다. 담관의 비정형 발달이 특징입니다. 이 관은 간에서 담낭과 소장으로 담즙을 운반합니다.
담도 폐쇄증은 대략 다음과 같이 발생합니다.
증상, 위험 요인 및 치료 옵션을 포함하여 담도 폐쇄증에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.
의학적 긴급 상황
담도 폐쇄증은 수술이 필요한 의학적 응급 상황으로, 이상적으로는 아이가 생후 6~8주가 되기 전에 수술을 받아야 합니다. 대부분의 전문가들은 황달이 그 이상 지속되는 경우 담도 폐쇄증이나 기타 간 문제에 대한 검사를 권장합니다.
3 주 .
담도 폐쇄증 유형
담도 폐쇄증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 이것들은:
-
선천적 결손이 없는 담도 폐쇄증: 이 유형은 다음에서 발생합니다.
80% 이상 미국에 있는 아기들. 다른 주요 출생 불규칙성이 없는 것이 특징입니다. 의사들은 이를 고립성 담도 폐쇄증 또는 주산기 담도 폐쇄증이라고 부르기도 합니다. - 선천적 결손을 동반한 담도 폐쇄증: 이 유형은 아기가 심장, 내장, 비장과 같은 다른 기관에 영향을 미치는 불규칙한 출생을 가질 때 발생합니다. 태아 또는 배아 담도 폐쇄증이라고도 합니다.
담도 폐쇄증 증상
담도 폐쇄증의 증상은 일반적으로 출생 후 2~6주에 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
황달
황달은 담즙에 빌리루빈이라는 물질이 축적되어 피부와 눈 흰자가 노랗게 변하는 현상입니다. 이는 생후 첫 2주 동안 영아에게 흔히 발생하지만 황달은 그 이후에도 지속됩니다.
담도 폐쇄증은 유아 황달의 가장 흔한 원인으로,
신생아 황달에 대해 자세히 알아보세요.
담도 폐쇄증 똥
담도 폐쇄증이 있는 영아의 대변은 일반적으로 다음과 같습니다.
- 창백한
- 밝은, 흰색 또는 회색
- 점토색
이러한 변화는 장에 도달하는 빌리루빈이 부족하여 발생합니다.
어두운 소변
담도 폐쇄증이 있는 아기는 빌리루빈 축적으로 인해 소변 색깔이 어두워지는 경우가 많습니다. 빌리루빈은 신장이 혈류에서 이를 걸러낼 때 소변에 도달합니다.
기타 징후 및 증상
6~10주에 나타날 수 있는 징후와 증상은 다음과 같습니다.
- 체중 증가가 좋지 않음
- 과민성
- 간으로 이어지는 정맥의 압력 증가(문맥 고혈압)
- 간 비대
치료하지 않으면 담도 폐쇄증으로 인해 간의 흉터(간경변증)가 생기고 결국에는 간부전이 발생합니다.
담도 폐쇄증의 원인은 무엇입니까?
담도 폐쇄증은 간 외부 담관 부분의 전부 또는 일부가 비정형적으로 발생하거나 부재하는 것이 특징입니다. 담도 폐쇄증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 이 상태는 출생 전이나 출생 직후에 발생합니다.
과학자들이 잠재적 원인으로 확인한 일부 요인은 다음과 같습니다.
- 잠재적으로 다음을 포함한 특정 유전자 돌연변이
돌연변이 :- PKD1L1
- 크립토
- 왼손잡이
- ARF6
- EFEMP1
- GPC
- 노달
- 추가3
- 자궁 내 담관 발달 문제
- 자가면역 반응
- 다음을 포함할 수 있는 감염:
- 거대 세포 바이러스
- 레오바이러스 3형
- 로타바이러스 감염
담도 폐쇄증은
담도 폐쇄증의 위험이 있는 사람은 누구입니까?
담도 폐쇄증은 신생아에게만 발생합니다. 여성과 신생아
담도 폐쇄증의 합병증은 무엇입니까?
담도 폐쇄증은 다음과 같은 심각한 편집으로 이어질 수 있습니다.
- 간부전
- 경화증
- 영양 실조
- 즉각적인 치료 없이 사망
담도 폐쇄증 진단
의사들은 여러 가지 검사를 조합하여 담도 폐쇄증을 진단합니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 아기의 병력 및 가족력에 대해 질문하기
- 신체 검사를 수행하는 동안 의사는 다음을 수행합니다.
- 황달의 징후를 찾는다
- 출생 불규칙의 징후를 찾습니다
- 비장이나 간 비대 징후가 있는지 아이의 복부를 만져봅니다.
- 대변과 소변의 색깔을 확인합니다.
- 혈액 검사를 진행하다
- 간 생검을 하고 있다
- 간 초음파 또는 간담도 스캔과 같은 영상 검사 수행
담도 폐쇄증 치료
담도 폐쇄증에 대해 선호되는 치료법은 카사이(Kasai) 수술이라고 불리는 일종의 수술입니다. 이 절차를 통해 간 손상을 늦추고 합병증을 예방할 수 있습니다. 외과 의사가 일찍 수행할수록 더 효과적인 경향이 있습니다.
시술 중에 외과 의사는 간 외부에 있는 담관의 손상된 부분을 제거합니다. 그런 다음 담즙이 간에서 소장으로 직접 흐르도록 소장 루프를 사용하여 담관을 대체합니다.
일반적으로 약
담도 폐쇄증은
유아가 의학적 도움을 받아야 하는 경우
아이에게 간에 문제가 있다고 생각되면 가능한 한 빨리 치료를 받는 것이 중요합니다. 이상적으로는 담도 폐쇄증 수술은 생후 6~8주 이전에 이루어져야 합니다.
담도 폐쇄증 기대 수명
수술적 치료를 하지 않으면 대부분의 영아는 6개월 이내에 간경변증이 발생하고 6개월 이내에 간부전이 발생합니다.
Kasai 절차를 통해
담도 폐쇄증에 대해 자주 묻는 질문
다음은 담도 폐쇄증에 관해 사람들이 자주 묻는 몇 가지 질문입니다.
담도 폐쇄증의 첫 번째 증상은 무엇입니까?
담도 폐쇄증을 예방할 수 있나요?
의사들은 담도 폐쇄증이 발생하는 이유와 이를 예방하는 방법을 모릅니다. 신속한 수술적 치료를 통해 상태의 경과를 개선할 수 있습니다.
테이크아웃
담도 폐쇄증은 즉각적인 수술적 치료가 필요합니다.
대부분의 전문가들은 아이에게 출생 후 3주 이상 지속되는 황달이 있는 경우 의사에게 연락할 것을 권장합니다. 조기에 수술을 받는 것은 아이에게 생명을 위협하는 합병증을 피할 수 있는 가장 좋은 기회를 제공합니다.