담도 폐쇄증 개요

담도 폐쇄증에는 두 가지 주요 유형이 있습니다. 이것들은:

• 선천적 결손이 없는 담도 폐쇄증: 이 유형은 다음에서 발생합니다. 80% 이상 미국에 있는 아기들. 다른 주요 출생 불규칙성이 없는 것이 특징입니다. 의사들은 이를 고립성 담도 폐쇄증 또는 주산기 담도 폐쇄증이라고 부르기도 합니다.
• 선천적 결손을 동반한 담도 폐쇄증: 이 유형은 아기가 심장, 내장, 비장과 같은 다른 기관에 영향을 미치는 불규칙한 출생을 가질 때 발생합니다. 태아 또는 배아 담도 폐쇄증이라고도 합니다.

담도 폐쇄증의 증상은 일반적으로 출생 후 2~6주에 나타납니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

황달

황달은 담즙에 빌리루빈이라는 물질이 축적되어 피부와 눈 흰자가 노랗게 변하는 현상입니다. 이는 생후 첫 2주 동안 영아에게 흔히 발생하지만 황달은 그 이후에도 지속됩니다. 3 주 담도 폐쇄증을 나타낼 수 있습니다.

담도 폐쇄증은 유아 황달의 가장 흔한 원인으로, 25~30% 경우의 수.

신생아 황달에 대해 자세히 알아보세요.

담도 폐쇄증 똥

담도 폐쇄증이 있는 영아의 대변은 일반적으로 다음과 같습니다.

• 창백한
• 밝은, 흰색 또는 회색
• 점토색

이러한 변화는 장에 도달하는 빌리루빈이 부족하여 발생합니다.

어두운 소변

담도 폐쇄증이 있는 아기는 빌리루빈 축적으로 인해 소변 색깔이 어두워지는 경우가 많습니다. 빌리루빈은 신장이 혈류에서 이를 걸러낼 때 소변에 도달합니다.

기타 징후 및 증상

6~10주에 나타날 수 있는 징후와 증상은 다음과 같습니다.

• 체중 증가가 좋지 않음
• 과민성
• 간으로 이어지는 정맥의 압력 증가(문맥 고혈압)
• 간 비대

치료하지 않으면 담도 폐쇄증으로 인해 간의 흉터(간경변증)가 생기고 결국에는 간부전이 발생합니다.

담도 폐쇄증은 간 외부 담관 부분의 전부 또는 일부가 비정형적으로 발생하거나 부재하는 것이 특징입니다. 담도 폐쇄증의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만, 이 상태는 출생 전이나 출생 직후에 발생합니다.

과학자들이 잠재적 원인으로 확인한 일부 요인은 다음과 같습니다.

• 잠재적으로 다음을 포함한 특정 유전자 돌연변이 돌연변이:
  • PKD1L1
  • 크립토
  • 왼손잡이
  • ARF6
  • EFEMP1
  • GPC
  • 노달
  • 추가3
• 자궁 내 담관 발달 문제
• 자가면역 반응
• 다음을 포함할 수 있는 감염:
  • 거대 세포 바이러스
  • 레오바이러스 3형
  • 로타바이러스 감염

담도 폐쇄증은 유전되지 않음이는 부모에게서 자녀에게 전달되지 않는다는 의미입니다.

담도 폐쇄증은 신생아에게만 발생합니다. 여성과 신생아 아프리카 또는 아시아 유산은 위험이 가장 높은 것 같습니다. 그러나 인종과 성별의 차이는 규모는 크지 않은 것 같다.

담도 폐쇄증은 다음과 같은 심각한 편집으로 이어질 수 있습니다.

• 간부전
• 경화증
• 영양 실조
• 즉각적인 치료 없이 사망

의사들은 여러 가지 검사를 조합하여 담도 폐쇄증을 진단합니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 아기의 병력 및 가족력에 대해 질문하기
• 신체 검사를 수행하는 동안 의사는 다음을 수행합니다.
  • 황달의 징후를 찾는다
  • 출생 불규칙의 징후를 찾습니다
  • 비장이나 간 비대 징후가 있는지 아이의 복부를 만져봅니다.
  • 대변과 소변의 색깔을 확인합니다.
• 혈액 검사를 진행하다
• 간 생검을 하고 있다
• 간 초음파 또는 간담도 스캔과 같은 영상 검사 수행

담도 폐쇄증에 대해 선호되는 치료법은 카사이(Kasai) 수술이라고 불리는 일종의 수술입니다. 이 절차를 통해 간 손상을 늦추고 합병증을 예방할 수 있습니다. 외과 의사가 일찍 수행할수록 더 효과적인 경향이 있습니다.

시술 중에 외과 의사는 간 외부에 있는 담관의 손상된 부분을 제거합니다. 그런 다음 담즙이 간에서 소장으로 직접 흐르도록 소장 루프를 사용하여 담관을 대체합니다.

일반적으로 약 3 개월 의사가 절차의 성공 여부를 판단합니다.

담도 폐쇄증은 가장 일반적인 이유 어린이의 간 이식을 위해. 수술을 받지 않는 거의 모든 아기는 2세까지 간 이식이 필요합니다. 수술을 하더라도, 절반 정도 2세까지 간 이식이 필요하며, 3분의 2는 어린 시절에 간 이식이 필요합니다. 에 대한 사람의 절반 어린 시절에 이식이 필요하지 않은 사람은 성인이 되어 이식이 필요합니다.

아이에게 간에 문제가 있다고 생각되면 가능한 한 빨리 치료를 받는 것이 중요합니다. 이상적으로는 담도 폐쇄증 수술은 생후 6~8주 이전에 이루어져야 합니다.

수술적 치료를 하지 않으면 대부분의 영아는 6개월 이내에 간경변증이 발생하고 6개월 이내에 간부전이 발생합니다. 일년. 보다 적음 어린이의 10% 3세 이후에도 치료를 받지 않은 자.

Kasai 절차를 통해 대다수의 어린이 어른이 되어 살아요.

다음은 담도 폐쇄증에 관해 사람들이 자주 묻는 몇 가지 질문입니다.

담도 폐쇄증의 첫 번째 증상은 무엇입니까?

초기 증상 담도 폐쇄증의 증상으로는 황달, 창백한 변, 어두운 소변 등이 있습니다.

담도 폐쇄증을 예방할 수 있나요?

의사들은 담도 폐쇄증이 발생하는 이유와 이를 예방하는 방법을 모릅니다. 신속한 수술적 치료를 통해 상태의 경과를 개선할 수 있습니다.

담도 폐쇄증은 즉각적인 수술적 치료가 필요합니다.

대부분의 전문가들은 아이에게 출생 후 3주 이상 지속되는 황달이 있는 경우 의사에게 연락할 것을 권장합니다. 조기에 수술을 받는 것은 아이에게 생명을 위협하는 합병증을 피할 수 있는 가장 좋은 기회를 제공합니다.