페닐케톤뇨증 다이어트란 무엇입니까?

저페닐알라닌 식단을 따르면 페닐케톤뇨증 환자의 지적 장애 및 기타 합병증을 예방할 수 있습니다. 다이어트는 저단백 식품에 중점을 두고 고단백 식품을 피합니다.

페닐케톤뇨증(PKU)은 유전적 돌연변이로 인해 페닐알라닌 수산화효소(PAH)라는 효소의 수치가 낮아지거나 결핍되는 질환입니다. PAH는 일반적으로 아미노산 페닐알라닌(Phe)을 분해하는 데 관여합니다.

PKU 환자의 경우 Phe가 체내에 축적됩니다. Phe는 뇌 조직에 독성이 있기 때문에 PKU를 가지고 태어난 어린이는 출생 직후 PKU 치료를 시작하지 않으면 지적 장애가 발생할 수 있습니다.

PKU의 주요 치료법은 특별한 식단입니다. 이는 좋은 전반적인 영양을 유지하면서 Phe 섭취를 줄이는 것을 목표로 합니다. PKU 다이어트에 대해 자세히 알아 보려면 계속 읽으십시오.

페닐케톤뇨증 다이어트의 목표는 무엇입니까?

PKU 다이어트는 평생 동안 유지되는 특별한 다이어트입니다. 그만큼 PKU 다이어트의 목표 이다:

Phe의 자연 섭취 제한: 아미노산은 단백질의 구성 요소이므로 Phe는 단백질 공급원에서 발견됩니다. 이로 인해 PKU 환자는 저단백질 식단을 따라야 합니다.
단백질 대체제 사용: PKU 다이어트는 Phe 섭취를 제한하는 것을 목표로 하지만 PKU 환자가 식단에서 다른 아미노산을 섭취하는 것이 여전히 중요합니다. 이는 일반적으로 단백질 대체 공식을 사용하여 달성됩니다.
좋은 영양 상태 유지: PKU 환자는 균형 잡힌 식단을 섭취하는 것이 중요합니다. 이를 보장하려면 비타민과 미네랄 보충제를 섭취하거나 단백질 대체제에 추가해야 할 수도 있습니다.

PKU 관리는 일반적으로 혈액 내 Phe 수준을 다음 범위 내로 유지하는 것을 목표로 합니다. 리터당 120~360마이크로몰(umol/L).

PKU가 있는 경우 의사는 혈액 내 Phe 수치를 정기적으로 모니터링합니다. 여기에는 손가락에서 소량의 혈액 샘플을 채취하여 특수 카드에 올려놓는 작업이 포함됩니다. 그런 다음 카드는 분석을 위해 실험실로 보내집니다.

영양사는 귀하와 협력하여 귀하의 특정 요구 사항을 충족하는 PKU 다이어트 계획을 개발할 것입니다. 그들은 이 계획을 주기적으로 조정할 수 있습니다. 예를 들어, 혈액 내 Phe 수치와 영양 요구량 성장이 급격하게 진행되는 동안 변경될 수 있음.

연구원 발견했다 저Phe 식단을 따르면 Phe 수준을 낮추고 PKU 환자의 지적 장애 및 기타 신경학적 합병증을 예방할 수 있습니다.

PKU 다이어트를 중단한다는 것은 Phe가 신체에 다시 축적되기 시작할 수 있음을 의미합니다. 이는 다음과 같은 다양한 신경학적 변화를 초래할 수 있습니다.

도움이 되었나요?

PKU 환자가 먹을 수 있는 음식의 종류 포함하다:

Phe는 필수 아미노산입니다. 신체는 자연적으로 필수 아미노산을 생산할 수 없으므로 식단을 통해 섭취해야 합니다. 이로 인해 식단에서 Phe를 완전히 제거할 수는 없습니다.

일부 식이 Phe를 섭취하기 위해 PKU 환자는 감자나 시리얼과 같은 특정 음식을 신중하게 관리된 양만큼 섭취할 수 있습니다.

또한, PKU 환자를 위해 특별히 제조된 저단백질 대체품이 일부 식품에 제공되며 의사가 처방할 수 있습니다. 몇 가지 예 포함하다:

PKU가 있는 경우 다이어트 계획에는 일일 Phe 허용량이 포함됩니다. 이것은 하루에 섭취할 수 있는 Phe의 양입니다. 일일 Phe 수당 PKU를 가진 개인마다 다를 수 있습니다..

식품의 Phe 함량을 계산하는 방법에는 여러 가지가 있으며 다음과 같습니다. 증거가 거의 없음 한 가지 방법이 다른 방법보다 낫다는 것을 보여주는 것입니다. 이 온라인 책자는 단백질 교환 및 Phe 함량 계산에 대한 유용한 정보를 제공합니다.

의사는 단백질 교환 카드를 제공하고 Phe 섭취량을 추적하는 데 도움이 되는 앱을 추천할 수도 있습니다.

도움이 되었나요?

Phe는 단백질에 존재하기 때문에 PKU 환자는 고단백 식품을 피해야 합니다. 이것들 포함하다:

또한 PKU 환자는 식품 감미료인 아스파탐을 피해야 합니다. 이는 신체가 아스파탐을 Phe로 전환하기 때문입니다.

PKU를 관리하는 주요 방법은 저Phe 식단을 이용하는 것입니다. PKU 다이어트를 고수하면 혈중 Phe 수치를 낮게 유지하고 지적 장애 및 기타 신경학적 문제와 같은 PKU 합병증을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다.

Phe는 단백질에서 발견되기 때문에 저단백질 식단을 섭취해야 합니다. PKU 환자는 육류, 계란, 유제품과 같은 음식을 피하면서 설탕, 지방, 저단백 전분뿐만 아니라 대부분의 과일과 야채를 섭취할 수 있습니다.

모든 식이요법 계획은 담당 의사와 함께 이루어져야 합니다.

Phe는 필수 아미노산이므로 PKU가 있는 경우 식단에 Phe를 섭취하는 것이 여전히 중요합니다. PKU를 가진 모든 개인은 다르며 특정 일일 Phe 허용량이 있습니다. 의사는 매일 Phe 섭취량을 추적하는 방법을 가르쳐 줄 수 있습니다.