췌장 신경 내분비 종양 (PNET)

췌장 신경 내분비 종양 (PNET)이란 무엇입니까?

췌장 신경 내분비 종양 (PNET)은 신경 내분비 세포 또는 내분비 세포로 알려진 세포 유형에서 췌장에서 발생합니다. 이 세포는 인슐린과 글루카곤과 같은 호르몬을 생산하고 혈류로 방출합니다.

PNET은 양성 (비 암성) 또는 악성 (암성) 일 수 있습니다. 특정 유형의 PNET은 호르몬 과잉 생산을 유발할 수 있습니다.

췌장암 사례의 7 %만이 PNET을 유발하므로 이러한 종양은 드뭅니다. 그러나 PNET은 생성하는 호르몬의 유형에 따라 다양한 증상을 유발할 수 있습니다. 종양이 악성이고 신체의 다른 부위로 퍼지면 암이 매우 심각해질 수 있습니다.

PNET의 다른 이름은 다음과 같습니다.

• 신경 내분비 종양 (NET)
• 췌장 내분비 종양
• 췌도 세포 종양
• 섬세포 종양
• 랑게르한스 종양 섬

췌장 신경 내분비 종양의 유형은 무엇입니까?

PNET은 작동하지 않거나 작동하지 않을 수 있습니다.

비 기능성 췌장 신경 내분비 종양

비 기능성 췌장 신경 내분비 종양은 증상을 일으키지 않는 물질을 생성합니다. 유일한 증상은 종양의 성장과 확산으로 인한 것입니다.

이 종양은 일반적으로 악성입니다.

기능성 췌장 신경 내분비 종양

기능성 종양은 증상을 유발하는 호르몬을 생성하는 종양입니다.

기능성 종양의 세 가지 주요 유형은 인슐린 종, 가스트린 종 및 글루카곤 종입니다. 다른 기능성 종양이 존재하지만 매우 드뭅니다.

인슐린 종

인슐린 종은 호르몬 인슐린을 생성하는 종양입니다. 인슐린은 혈류의 당을 조절하는 역할을합니다.

인슐린 종은 가장 흔한 유형의 기능적 PNET으로 거의 70 %의 사례를 차지합니다. 보통 양성입니다.

가스트린 종

가스트린 종은 호르몬 가스트린을 만드는 신경 내분비 세포에서 종양이 자랄 때 발생합니다. 가스트린은 음식 소화를 위해 위에서 산을 방출하는 데 도움이됩니다.

가스트린 종은 일반적으로 악성입니다.

글루카곤 종

호르몬 글루카곤을 생성하는 종양을 글루카곤 종이라고합니다. 이 호르몬은 간에서 포도당 또는 당을 혈류로 방출하도록합니다.

글루카곤 종은 일반적으로 악성입니다.

희귀 기능 종양

극히 드문 기능 PNET에는 몇 가지 유형이 있습니다. 여기에는 혈관 활성 장 펩티드 (VIP)를 생성하는 VIPomas가 포함됩니다.

Somatostatinomas는 또 다른 유형입니다. 그들은 신체의 설탕, 물 및 염분 수치를 조절하는 호르몬 소마토스타틴을 만듭니다.

췌장 신경 내분비 종양의 단계는 무엇입니까?

다른 암과 마찬가지로 단계 및 하위 단계는 PNET이 얼마나 발전했는지 설명하는 데 사용됩니다.

American Joint Committee on Cancer (AJCC) TNM 시스템은 PNET에 대해 1-4의 척도를 사용합니다. 다음 사항을 고려합니다.

• 종양의 크기 (T)
• 종양이 인근 림프절로 퍼 졌는지 여부 (N)
• 종양이 먼 위치로 전이되었는지 또는 확산되었는지 여부 (M)

스테이지 1

1 단계에서 종양은 가로 2cm (.79 인치)보다 크지 않고 췌장에만 국한되어 있습니다.

에스무대 2

2 기의 일부 형태에서 종양은 가로 2cm (.79 인치)보다 크지 만 여전히 췌장에 국한되어 있습니다.

종양이 인근 림프절이나 먼 위치로 퍼지지 않았지만 총 담관이나 십이지장에 도달 한 경우에도 2 기 진단을받을 수 있습니다. 십이지장은 소장의 일부입니다.

3 단계

다음 중 하나에 해당하면 3 단계로 진단됩니다.

• 종양이 인근 혈관이나 기관 (예 : 대장 또는 비장)으로 퍼졌지만 인근 림프절이나 먼 곳으로 퍼지지 않았습니다.
• 종양은 가까운 림프절로 퍼졌지만 먼 곳으로는 퍼지지 않았습니다. 종양은 크기에 관계없이 췌장에 국한 될 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.

4 단계

종양이 신체의 먼 곳으로 퍼지면 4 기 PNET으로 진단됩니다.

이 진단은 종양의 크기, 췌장에 국한되어 있는지 여부 또는 근처 림프절로 퍼 졌는지 여부에 관계없이 받게됩니다.

종양 등급

PNET은 또한 세포의 모양과 암이 퍼질 가능성에 따라 등급으로 분류됩니다.

1 등급 종양 천천히 자라는 정상적인 세포를 가지고 있습니다. 3 등급 종양 빠르게 성장하는 비정상적인 세포가 있습니다. 2 등급 종양 중간에 있습니다. 세포는 다소 비정상적으로 보이지만 더 천천히 성장합니다.

췌장 신경 내분비 종양의 증상은 무엇입니까?

PNET의 증상은 종양 유형에 따라 다릅니다.

비 기능성 종양의 증상은 종양의 성장과 확산으로 인해 발생합니다. 기능성 종양의 증상은 생성되어 혈류로 방출되는 호르몬에 따라 다릅니다.

비 기능성 종양의 증상

비 기능성 종양의 증상은 다음과 같습니다.

• 체
• 가스 증가
• 설사
• 복부 또는 허리 통증
• 복부 질량
• 황달 또는 황달이라고하는 피부와 눈의 흰자위의 황변

위장 종의 증상

위장 종의 증상은 다음과 같습니다.

• 재발 성 위궤양
• 제산제에 반응하는 복통
• 식도로 역류하는 위 내용물
• 설사

인슐린 종의 증상

인슐린 종은 높은 심박수와 낮은 혈당을 유발할 수 있습니다. 저혈당의 증상은 다음과 같습니다.

• 두통
• 어지러움
• 흐려진 시야
• 약점
• 흔들리는
• 과민성
• 굶주림

글루카곤 종의 증상

글루카곤 종의 증상은 다음과 같습니다.

• 위, 다리 또는 얼굴의 발진
• 설사
• 설명 할 수없는 체중 감소

• 혀와 구강 염증

글루카곤 종은 또한 혈전을 유발하여 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 호흡 곤란
• 가슴 통증
• 기침
• 팔이나 다리의 통증
• 팔 또는 다리 부기
• 팔이나 다리의 온기

글루카곤 종은 또한 고혈당을 유발하여 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 두통
• 건조한 피부
• 잦은 배뇨
• 굶주림
• 갈증

췌장 신경 내분비 종양이 발병 할 위험이있는 사람은 누구입니까?

PNET은 매우 드문 유형의 종양입니다. 이러한 종양의 발병에 대한 유일한 알려진 위험 인자는 다발성 내분비 신 생물 1 형 증후군 (MEN1)이라는 질병이 있거나 증후군의 가족력이있는 것입니다.

MEN1은 하나 이상의 내분비선을 과도하게 활성화하거나 종양을 성장시키는 유전성 질환입니다. MEN1의 영향을받는 내분비선에는 췌장, 부갑상선 및 뇌하수체가 포함됩니다.

췌장 신경 내분비 종양은 어떻게 진단됩니까?

의사가 PNET을 진단하는 방법에는 여러 가지가 있습니다. 첫 번째 단계는 전반적인 신체 검사를 완료하고 귀하의 병력 및 가족력을 ​​검토하는 것입니다. 다음 단계는 혈액 검사를 실행하거나 영상 기술을 수행하여 종양을 찾는 것입니다.

혈액 검사는 혈류에서 증가 된 호르몬 수치와 포도당 수치를 찾습니다. 레벨이 증가하면 PNET을 나타낼 수 있습니다.

영상 검사를 통해 의사는 췌장을 시각화하고 종양이 있는지 확인할 수 있습니다. 이러한 검사에는 초음파, MRI 또는 ​​CT 스캔이 포함될 수 있습니다.

췌장 이미지를 얻는 또 다른 방법은 작은 탐색 수술을 수행하는 것입니다. 의사는 췌장을보기 위해 작은 카메라 또는 내시경을 복부에 삽입 할 수 있습니다. 그들은 또한 생검을 위해 조직의 작은 샘플을 채취하도록 선택할 수 있습니다.

췌장 신경 내분비 종양의 치료 옵션은 무엇입니까?

PNET이 양성인 경우 치료에는 단순히 과잉 생산 된 호르몬의 증상을 치료하는 약물이 포함될 수 있습니다. 기능성 종양은 일반적으로 양성입니다. 증상이 심하면 종양 제거 수술이 필요할 수 있습니다.

수술은 악성 종양에 대한 가장 일반적인 치료법입니다. 수술의 목적은 가능한 한 많은 종양을 제거하는 것입니다. 종양이 간이나 폐와 같은 신체의 다른 부위에 존재하는 경우 외과의는 해당 위치에서도 종양을 제거 할 수 있습니다.

암이 몸 전체에 널리 퍼지면 종양의 크기를 줄이기 위해 화학 요법이 필요할 수 있습니다.

췌장 신경 내분비 종양의 생존율은 얼마입니까?

PNET 환자의 생존율은 더 흔한 췌장암 환자의 생존율보다 높습니다.

아래의 통계는 2009 년과 2015 년 사이에 진단을받은 사람들을 대상으로하며 진단 후 최소 5 년 동안 몇 명이 살고 있는지 나타냅니다.

이는 미국 전역의 여러 지역에서 통계를 수집하는 감시, 역학 및 최종 결과 (SEER) 데이터베이스에서 가져 왔습니다.

PNET 사용자의 장기적인 전망은 어떻습니까?

의사가 악성 종양이 췌장을 넘어 퍼지기 전에 발견하면 예후가 좋습니다. 이를 제거하는 수술은 일반적으로 암을 치료합니다. 암세포가 몸 전체에 더 많이 퍼질수록 회복 가능성이 낮아집니다.

종양이 양성이면 예후도 좋습니다. 의사는 일반적으로 양성 종양을 제거하고 수술을 통해 질병을 치료할 수 있습니다. 약물은 과도한 호르몬으로 인한 증상을 완화 할 수 있습니다.