간질성 폐질환이란?

간질성 폐질환의 종류

있다 200개 이상 다양한 유형의 간질성 폐질환. 그 중 일부는 다음과 같습니다.

• 석면폐: 석면 섬유의 호흡으로 인한 폐의 염증 및 흉터
• 폐쇄성 세기관지염: 세기관지라고 하는 폐의 가장 작은 기도에 폐색을 일으키는 상태
• 석탄 노동자의 진폐증: 석탄 먼지 노출로 인한 폐 상태(검은 폐 질환이라고도 함)
• 만성 규폐증: 미네랄 실리카의 호흡으로 인한 폐 질환
• 결합 조직 관련 폐 섬유증: 경피증이나 쇼그렌 증후군과 같은 결합 조직 질환이 있는 일부 사람들에게 영향을 미치는 폐 질환
• 박리성 간질성 폐렴: 폐 염증을 유발하고 흡연자에게 더 흔하게 발생하는 상태
• 가족성 폐 섬유증: 같은 가족의 두 명 이상의 구성원에게 영향을 미치는 폐의 흉터 조직 축적
• 과민성 폐렴: 알레르겐 또는 기타 자극 물질의 호흡으로 인한 폐포 염증
• 특발성 폐섬유증: 폐 조직 전체에 반흔 조직이 생기는 원인 불명의 질병
• 유육종증: 폐 및 림프절과 같은 기관에 작은 염증 세포 덩어리를 형성하는 질병

간질성 폐질환의 증상

간질성 폐질환이 있는 경우 폐 손상, 자극, 산소 부족으로 인해 다양한 증상이 나타날 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 호흡 곤란, 특히 운동을 하거나 계단을 오를 때

• 마른 기침

• 숨을 쉴 때 이상한 소리

• 피로

• 가슴 통증 또는 불편

• 손가락이나 발가락의 곤봉

증상은 심각도가 다양할 수 있으며 다른 호흡기 질환이나 건강 문제와 관련된 증상과 유사할 수 있습니다.

숨가쁨 또는 기타 비정상적인 증상이 보이면 의사와 상의하십시오. 증상이 간질성 폐질환으로 인한 것이라면 염증과 흉터를 관리하기 위한 치료를 시작할 수 있습니다.

간질성 폐질환의 원인

많은 경우 의사는 간질성 폐 질환의 원인을 찾지 못합니다. 이러한 경우 상태를 특발성 간질성 폐질환이라고 합니다.

간질성 폐 질환의 다른 원인으로는 건강 상태, 일부 약물 사용 또는 폐를 손상시키는 독성 물질에 대한 노출이 있습니다. 이러한 간질성 폐질환의 원인은 그룹화 세 가지 주요 범주로:

자가면역 질환

우리 몸의 면역 체계가 공격하고 손해 다음 조건의 폐 및 기타 기관:

• 피부근염: 근육 약화와 피부 발진을 일으키는 염증성 질환
• 낭창: 면역 체계가 피부, 관절 및 기타 기관을 포함한 여러 유형의 조직을 공격하는 상태
• 혼합 결합 조직 질환: 다발성 근염, 루푸스 및 경피증을 포함한 여러 결합 조직 질환의 증상이 있는 상태
• 다발성 근염: 근육의 염증을 일으키는 상태
• 혈관염: 염증 및 신체 혈관 손상
• 류마티스 관절염: 면역 체계가 관절, 폐 및 기타 기관을 공격하는 질병
• 유육종증: 다양한 기관에서 형성되는 염증 세포의 덩어리를 포함하는 질병
• 경피증: 피부와 결합 조직이 두꺼워지고 조여지는 질병군
• 쇼그렌 증후군: 관절 통증, 안구 건조 및 구강 건조를 유발하는 상태

독성 물질 또는 자극 물질에 노출

직장이나 환경에서 다음 물질에 노출되면 원인 폐 흉터:

• 농업 또는 새 사육과 같은 동물성 단백질
• 석면 섬유
• 석탄 먼지
• 곡물가루
• 곰팡이
• 실리카 먼지
• 담배 연기

약물

다음과 같은 일부 약물은 폐를 손상시킬 수 있습니다.

• 니트로푸란토인(마크로비드, 마크로단틴) 및 답토마이신과 같은 항생제
• 비스테로이드성 항염증제(NSAID)
• 블레오마이신, 젬시타빈 및 메토트렉세이트(Trexall)와 같은 화학 요법 약물
• amiodarone(Cordarone, Nexterone, Pacerone)과 같은 심장 약물

간질성 폐질환의 치료 옵션

폐 흉터가 이미 발생한 경우 치료로 되돌릴 수 없지만 흉터를 더 예방하거나 질병 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.

독성 물질이나 약물에 노출되어 간질성 폐 질환이 발생한 경우 해당 물질을 피하는 것이 중요합니다.

의사는 간질성 폐 질환을 관리하기 위해 몇 가지 다른 유형의 치료법을 처방할 수 있습니다.

• 보충 산소는 산소 수치가 낮은 경우 산소 수치를 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 폐 재활은 활동 수준과 운동 능력을 향상시키는 데 도움이 될 수 있습니다.

• 스테로이드 프레드니손과 같은 항염증제는 폐의 염증을 감소시킬 수 있습니다.
• 면역 억제 약물은 폐를 손상시킬 수 있는 면역 체계 공격을 막는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 피르페니돈(Esbriet) 및 닌테다닙(Ovef)과 같은 항섬유화 약물은 폐의 추가 흉터를 예방할 수 있습니다. 이 약들은 모두 특발성 폐섬유증 치료제로 FDA(Food and Drug Administration)의 승인을 받았습니다.

상태가 심각하고 다른 치료법이 도움이 되지 않으면 의사가 폐 이식을 권할 수 있습니다. 일반적으로 이 수술은 다음 연령 이상인 경우 권장되지 않습니다. 75세 또는 특정 심각한 건강 상태가 있습니다.

팁

치료를 받는 동안 건강을 유지하기 위해 할 수 있는 몇 가지 사항은 다음과 같습니다.

• 담배를 피우는 경우 금연을 고려하십시오. 흡연은 폐를 더욱 손상시킬 수 있습니다.
• 운동에 대한 의사의 조언을 따르십시오. 산소 요법 및 폐 재활과 같은 지원을 포함할 수 있는 활동적인 상태를 유지하는 방법에 대해 의사와 상의하십시오.
• 의사와 폐렴, 백일해, 독감 및 COVID-19 백신에 대해 논의하십시오. 특정 감염은 폐 증상을 악화시킬 수 있습니다. 간질성 폐 질환이 있는 경우 이러한 백신이 귀하에게 적합한지 의사와 상담하십시오.
• 최신 의료 서비스: 진료 약속을 지키고 치료 계획을 따르기 위해 최선을 다하십시오.
• 정신 건강도 챙기세요. 정신 건강에 변화가 생겼다면 의사, 가족, 친구들과 상의하십시오.

위험 요인 및 합병증

특정 요인은 간질성 폐 질환의 위험을 증가시킬 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 유전학: 라고 불리는 유전자 MUC5B 간질성 폐질환의 가장 흔한 유형인 특발성 폐섬유증(IPF)의 위험 증가와 관련이 있습니다.
• 흡연: 흡연은 간질성 폐질환의 위험을 높입니다.
• 가족력: 가까운 친척이 간질성 폐질환을 앓고 있다면 발병할 가능성이 더 큽니다.
• 섹스: 여성은 림프관 평활근종증(LAM)이라고 하는 일종의 간질성 폐 질환이 발병할 가능성이 더 높습니다. 다른 유형인 IPF는 남성에게 더 흔합니다.
• 코로나19 감염: COVID-19와 같이 폐에 영향을 미치는 바이러스 감염은 간질성 폐 질환의 위험을 증가시킬 수 있습니다.
• 직장 및 생활 조건: 곰팡이, 먼지 및 기타 자극 물질에 노출되면 시간이 지남에 따라 폐가 손상될 수 있습니다. 건설 및 광업과 같은 직업은 간질성 폐 질환의 위험 증가와 관련이 있습니다.

합병증

간질성 폐질환은 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.

• 폐 감염
• 허탈된 폐
• 호흡 부전
• 우측 심부전
• 폐암
• 정맥 혈전 색전증으로 알려진 심부 정맥의 혈전
• 폐 고혈압으로 알려진 폐의 고혈압

• 성장 지연(어린이)

간질성 폐 질환을 조기에 진단하고 치료 계획을 따르면 합병증 위험을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

기대 수명 및 전망

간질성 폐질환은 사람마다 다를 수 있습니다. 때로는 천천히 진행되고 다른 경우에는 빠르게 악화됩니다. 증상은 경증에서 중증까지 다양합니다.

일부 간질성 폐 질환은 다른 질환보다 예후가 더 좋습니다. 특발성 폐섬유증이라고 하는 가장 흔한 유형 중 하나는 제한된 전망을 가질 수 있습니다. 이 유형을 가진 사람들의 평균 생존율은 현재 3~5년. 특정 약물과 경과에 따라 더 오래 걸릴 수 있습니다.

유육종증과 같은 다른 유형의 간질성 폐 질환이 있는 사람들은 훨씬 더 오래 살 수 있습니다.

중증 질환이 있는 일부 사람들의 경우 폐 이식이 생존 가능성을 높일 수 있습니다.

자주 묻는 질문

간질성 폐질환이 있는 사람의 평균 수명은 얼마입니까?

간질성 폐 질환의 기대 수명은 크게 다를 수 있습니다. 간질성 폐질환의 가장 흔한 형태인 특발성 폐섬유증(IPF)은 평균 수명이 약 3~5년. 그러나 덜 심각한 다른 유형은 훨씬 더 긴 생존 시간을 가질 수 있습니다.

모든 유형의 간질성 폐 질환에서 치료는 삶의 질을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 어떤 경우에는 폐 손상의 진행을 늦출 수 있습니다.

간질성 폐질환은 얼마나 심각한가요?

간질성 폐질환에는 여러 가지 유형이 있습니다. 근본 원인에 따라 상태는 경미한 것에서 생명을 위협하는 것까지 다양합니다.

폐 손상은 시간이 지남에 따라 악화될 수 있습니다. 숨가쁨이나 마른 기침과 같은 증상이 사라지지 않는 경우 의사와 상담하는 것이 중요합니다.

간질성 폐질환의 첫 징후는 무엇입니까?

일반적으로, 간질성 폐 질환의 첫 징후는 시간이 지남에 따라 점진적으로 나타나는 숨가쁨입니다. 다른 경우에는 첫 번째 징후가 기침입니다.

간질성 폐질환의 가장 흔한 원인은 무엇입니까?

특발성 폐 섬유증(IPF)은 가장 흔한 유형의 간질성 폐 질환입니다. “특발성”은 상태의 근본 원인을 알 수 없음을 의미합니다.

그러나 유전학은 IPF의 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 보입니다. IPF 발병 위험의 약 30%는 다음과 같은 유전자와 관련이 있습니다. MUC5B.

간질성 폐 질환의 다른 원인에는 특정 자가면역 상태 및 환경의 먼지, 곰팡이 또는 자극물이 포함됩니다.

시야

폐에 생긴 흉터는 되돌릴 수 없습니다. 하지만 치료를 통해 폐 손상을 늦추고 호흡을 더 쉽게 할 수 있습니다. 폐 이식은 다른 의학적 치료에 반응하지 않는 사람들을 위한 옵션으로 남아 있습니다.