원발성 혈소판 감소증은 골수가 너무 많은 혈소판을 생성하게하는 드문 혈액 응고 장애입니다. 필수 혈소판 감소증으로도 알려져 있습니다.
골수는 뼈 내부의 스폰지 같은 조직입니다. 여기에는 다음과 같은 세포가 생성됩니다.
- 산소와 영양분을 운반하는 적혈구 (RBC)
- 감염과 싸우는 데 도움이되는 백혈구 (WBC)
- 혈액 응고를 가능하게하는 혈소판
혈소판 수가 많으면 혈전이 자발적으로 발생할 수 있습니다. 일반적으로, 부상 후 혈액의 대량 손실을 막기 위해 혈액이 응고되기 시작합니다. 그러나 원발성 혈소판 감소증이있는 사람들은 혈전이 갑자기 형성 될 수 있으며 명백한 이유가 없습니다.
비정상적인 혈액 응고는 위험 할 수 있습니다. 혈전은 뇌, 간, 심장 및 기타 중요한 기관으로의 혈액 흐름을 차단할 수 있습니다.
이 상태는 몸에 혈소판이 너무 많이 생성되어 비정상적인 응고가 발생할 수 있습니다. 그러나 이에 대한 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. MPN Research Foundation에 따르면, 1 차 혈소판 감소증 환자의 약 절반이 야누스 키나제 2 (Janus kinase 2, JAK2) 유전자에 유전자 돌연변이를 가지고 있습니다. 이 유전자는 세포의 성장과 분열을 촉진하는 단백질을 만드는 역할을합니다.
특정 질병이나 상태로 인해 혈소판 수가 너무 많으면 2 차 또는 반응성 혈소판 증이라고합니다. 일차 혈소판 감소증은 이차 혈소판 감소증보다 덜 일반적입니다. 상속 된 혈소판 감소증의 또 다른 형태의 혈소판 감소증은 매우 드 rare니다.
일차 혈소판 감소증은 50 세 이상의 여성과 사람들 사이에서 가장 흔합니다. 그러나이 상태는 젊은 사람들에게도 영향을 줄 수 있습니다.
일차 혈소판 감소증은 일반적으로 증상을 유발하지 않습니다. 혈전은 무언가 잘못되었다는 첫 징후 일 수 있습니다. 혈전은 신체의 어느 곳에서나 발생할 수 있지만 발, 손 또는 뇌에 형성 될 가능성이 높습니다. 혈전의 증상은 혈전의 위치에 따라 달라질 수 있습니다. 일반적으로 증상은 다음과 같습니다.
- 두통
-
현기증 또는 현기증
- 약점
- 기절
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발이나 손에 마비 또는 따끔 거림
-
발이나 손의 발적, 욱신 거림, 타는듯한 통증
- 비전의 변화
- 가슴 통증
- 약간 확대 된 비장
드문 경우이지만이 상태로 인해 출혈이 발생할 수 있습니다. 이것은 다음과 같은 형태로 발생할 수 있습니다.
- 멍 들기 쉬운
- 잇몸이나 입에서 출혈
- 코피
- 피 묻은 소변
- 피의 대변
일차 혈소판 감소증이 있고 피임약을 복용하는 여성은 혈전 위험이 높습니다. 이 상태는 또한 임신 한 여성에게 특히 위험합니다. 태반에 위치한 혈전은 태아 발달이나 유산에 문제를 일으킬 수 있습니다.
혈전은 일시적 허혈 발작 (TIA) 또는 뇌졸중을 일으킬 수 있습니다. 뇌졸중의 증상은 다음과 같습니다.
- 흐려진 시야
- 팔다리 또는 얼굴의 약점 또는 마비
- 착란
- 호흡 곤란
- 말하기 어려움
- 발작
일차 혈소판 감소증이있는 사람도 심장 마비의 위험이 있습니다. 혈전이 심장으로의 혈액의 흐름을 막을 수 있기 때문입니다. 심장 마비의 증상은 다음과 같습니다.
- 칙칙한 피부
- 몇 분 이상 지속되는 가슴의 통증 압박
- 호흡 곤란
- 어깨, 팔, 등 또는 턱까지 연장되는 통증
덜 흔하지 만 혈소판 수가 너무 많으면 다음과 같은 결과가 발생할 수 있습니다.
- 코피
- 타박상
- 잇몸에서 출혈
- 대변의 피
다음과 같은 증상이 나타나면 즉시 의사에게 연락하거나 병원에 가십시오.
- 혈전
- 심장 마비
- 뇌졸중
- 심한 출혈
이러한 상태는 응급 상황으로 간주되며 즉각적인 치료가 필요합니다.
의사는 먼저 신체 검사를 실시하고 병력에 대해 물어볼 것입니다. 과거에 수혈, 감염 및 의료 절차를 언급했는지 확인하십시오. 또한 처방전 및 처방전없이 구입할 수있는 처방약 및 보충제에 대해 의사에게 알리십시오.
일차 혈소판 감소증이 의심되는 경우, 의사는 진단을 확인하기 위해 특정 혈액 검사를 실시합니다. 혈액 검사에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 완전한 혈구 수 (CBC). CBC는 혈액 내 혈소판 수를 측정합니다.
- 혈액 도말. 혈액 도말 검사는 혈소판의 상태를 검사합니다.
- 유전자 검사. 이 검사는 혈소판 수가 많은 유전 적 상태가 있는지 판단하는 데 도움이됩니다.
다른 진단 검사에는 현미경으로 혈소판을 검사하기위한 골수 흡인이 포함될 수 있습니다. 이 절차에는 액체 형태의 골수 조직 샘플을 채취하는 것이 포함됩니다. 일반적으로 가슴 뼈나 골반에서 추출됩니다.
의사가 혈소판 수가 많은 원인을 찾을 수없는 경우 일차 혈소판 증 진단을받을 가능성이 높습니다.
치료 계획은 혈전 발생 위험을 비롯한 여러 요인에 따라 달라집니다.
증상이나 추가 위험 요소가 없으면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 대신, 의사는 상태를주의 깊게 모니터링하도록 선택할 수 있습니다. 다음과 같은 경우 치료가 권장 될 수 있습니다.
- 60 세 이상
- 흡연자
- 당뇨병이나 심혈관 질환과 같은 다른 질병이있는 경우
- 출혈이나 혈전 병력이있다
치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 저용량 저용량 아스피린 (바이어) 혈액 응고를 줄일 수 있습니다. 저용량 아스피린을 온라인으로 쇼핑하십시오.
- 처방약 골수의 응고 위험을 낮추거나 혈소판 생성을 줄일 수 있습니다.
- 혈소판 pheresis. 이 절차는 혈액에서 혈소판을 직접 제거합니다.
당신의 전망은 다양한 요인에 달려 있습니다. 대부분의 사람들은 오랫동안 합병증을 경험하지 않습니다. 그러나 심각한 합병증이 발생할 수 있습니다. 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 심한 출혈
- 뇌졸중
- 심장 마비
- 자간전증, 조기 분만 및 유산과 같은 임신 합병증
출혈 문제는 드물지만 다음과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
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혈액 백혈병의 일종 인 급성 백혈병
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골수 섬유증, 진행성 골수 장애
일차 혈소판 감소증을 예방할 수있는 방법은 없습니다. 그러나 최근에 일차 성 혈소판 증 진단을받은 경우 심각한 합병증의 위험을 낮추기 위해 할 수있는 일이 있습니다.
첫 번째 단계는 혈전의 위험 요소를 관리하는 것입니다. 혈압, 콜레스테롤 및 당뇨병과 같은 상태를 조절하면 혈전의 위험을 줄일 수 있습니다. 정기적으로 운동하고 과일, 채소, 통 곡물 및 저지방 단백질로 구성된 식단을 섭취하면됩니다.
담배를 끊는 것도 중요합니다. 흡연은 혈전 위험을 높입니다.
심각한 합병증의 위험을 추가로 줄이려면 다음을 수행해야합니다.
- 처방 된대로 모든 약을 복용하십시오.
- 출혈의 위험을 증가시키는 OTC 또는 감기약을 피하십시오.
- 출혈의 위험을 증가시키는 접촉 스포츠 또는 활동을 피하십시오.
- 비정상적인 출혈이나 혈전 증상을 의사에게 즉시보고하십시오.
치과 또는 수술 절차 전에 혈소판 수를 낮추기 위해 복용 할 수있는 약에 대해 치과 의사 나 의사에게 알리십시오.
흡연자와 혈병 병력이있는 사람은 혈소판 수를 줄이기 위해 약물이 필요할 수 있습니다. 다른 치료법이 필요하지 않을 수도 있습니다.
