윌 름스 종양은 주로 어린이에게 영향을 미치는 드문 유형의 신장 암입니다. 아동 10,000 명당 약 1 명이 미국 윌 름스 종양의 영향을받습니다. 매년 약 500 명의 어린이가 새로 진단됩니다. 드물기는하지만 윌 름스 종양은 소아에서 가장 흔한 유형의 신장 암이며 전체적으로 네 번째로 흔한 유형의 아동기 암입니다.
암은 신체의 비정상적인 세포가 통제 할 수없이 증식 할 때 발생합니다. 이것은 모든 연령에서 발생할 수 있지만 일부 암은 어린 시절에 독특합니다. 신 모세포종으로도 알려진 윌 름스 종양은 그러한 암 중 하나입니다.
윌 름스 종양은 일반적으로 3 세 정도의 어린이에서 진단됩니다. 6 세 이후에는 흔하지 않지만 나이가 많은 어린이와 성인에서 발생할 수 있습니다.
윌 름스 종양은 평균 연령이 3 세에서 4 세 사이 인 어린이에게서 가장 흔하게 발생합니다. 증상은 다른 아동기 질환의 증상과 유사하므로 정확한 진단을 받으려면 의사를 만나는 것이 중요합니다. 윌 름스 종양 어린이는 다음과 같은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 변비
- 복통, 부기 또는 불편
- 구역질 및 구토
- 약점과 피로
- 식욕 상실
- 발열
- 소변의 혈액 또는 소변의 변색
- 고혈압으로 흉통, 호흡 곤란 및 두통을 유발할 수 있음
- 신체 한쪽의 증가 및 고르지 않은 성장
윌 름스 종양의 원인과 위험 요인
Wilms의 종양을 정확히 일으키는 원인은 명확하지 않습니다. 지금까지 연구자들은 윌 름스 종양과 환경 요인 사이의 명확한 연관성을 발견하지 못했습니다. 이러한 요인에는 어머니의 임신 중 또는 출생 후 약물, 화학 물질 또는 감염원이 포함됩니다.
유전 적 요인
연구원들은 아이들이 부모로부터 직접 상태를 물려받지 않는다고 생각합니다. Wilms 종양 환자의 1-2 %만이 같은 상태를 가진 친척이 있습니다. 그 친척은 일반적으로 부모가 아닙니다.
그러나 연구자들은 특정 유전 적 요인이 어린이의 위험을 증가 시키거나 어린이가 윌 름스 종양에 걸릴 위험이 있다고 생각합니다.
다음 유전 증후군은 어린이의 Wilms 종양 위험을 증가시킬 수 있습니다.
- Beckwith-Wiedemann 증후군
- WAGR 증후군
- 거부-발진 증후군
- 프레이져 증후군
- 펄만 증후군
- 소 토스 증후군
- 심슨 골라 비 베멜 증후군
- 블룸 증후군
- 리 프라우 메니 증후군
- 에드워드 증후군이라고도 불리는 삼 염색체 18
Frasier 증후군, WAGR 증후군 및 Denys-Drash 증후군은 WT1 유전자. 신체 및 장기 확대를 유발하는 성장 장애인 Beckwith-Wiedemann 증후군은 WT2 유전자.
이들은 모두 종양을 억제하고 염색체 11에서 발견되는 유전자입니다. 그러나이 유전자의 변화는 Wilms 종양의 작은 비율만을 차지합니다. 아직 발견되지 않은 다른 유전자 돌연변이가있을 수 있습니다.
특정 선천적 결함이있는 어린이는 윌 름스 종양이있을 가능성이 높습니다. 다음과 같은 선천적 결함이 상태와 관련이 있습니다.
- aniridia : 누락되거나 부분적으로 누락 된 홍채
-
hemihypertrophy : 신체의 한쪽이 다른 쪽보다 클 때
-
암호 해독 : 소년의 undescended 고환
- hypospadias : 비뇨기 개구부가 음경의 아래쪽에있을 때
경주
Wilms의 종양은 백인 어린이보다 아프리카 계 미국인 어린이에서 약간 더 자주 발생합니다. 아시아계 미국인 어린이에게는 흔하지 않습니다.
성별
Wilms 종양의 발병 위험은 여성에서 더 높을 수 있습니다.
Wilms의 종양은 어떻게 진단되고 준비됩니까?
윌 름스 종양과 관련된 증후군이나 선천적 결손이있는 어린이는 해당 질병을 검사해야합니다. 이 어린이들은 정기적으로 신체 검사와 초음파 검사를 받아야합니다. 초음파는 종양이 다른 장기로 퍼지기 전에 신장 종양을 찾습니다.
미국 암 협회 (American Cancer Society)에 따르면 의사는 윌 름스 종양의 위험이 높은 어린이는 약 8 세가 될 때까지 3-4 개월마다 검사를받을 것을 권장합니다. 윌 름스 종양이있는 가족이 있다면 의사와 상담하십시오. 그렇게하면 의사가 가족의 모든 어린이에게 정기적 인 초음파 검사를 받도록 권장 할 수 있습니다.
위험 요소가없는 어린이에게는 상태가 매우 드 rare니다. 따라서 Wilms 종양 검사는 복부 부기와 같은 증상이없는 한 일반적으로 시행되지 않습니다.
윌 름스 종양의 진단을 확인하기 위해 의사는 다음을 포함한 진단 검사를 지시 할 수 있습니다.
- 혈액 또는 소변 검사
-
완전한 혈구 수 (CBC)
-
복부 엑스레이 또는 초음파
-
CT 스캔 또는 MRI
이 검사는 의사가 정확한 진단을 내리는 데 도움이됩니다. 진단되면 질병의 진행 정도를 확인하기 위해 더 많은 검사가 수행됩니다. 치료 및 전망은 자녀의 암 단계에 따라 다릅니다.
각색
윌 름스 종양에는 다섯 단계가 있습니다.
스테이지 1: 종양은 한 신장 안에 들어 있으며 수술로 완전히 제거 할 수 있습니다. Wilms 종양의 약 40 ~ 45 %는 1 단계입니다.
2 단계 : 종양은 신장 주변의 조직과 혈관으로 퍼져 있지만 수술로 완전히 제거 할 수 있습니다. 윌 름스 종양의 약 20 %가 2 단계입니다.
3 단계 : 종양은 수술로 완전히 제거 할 수 없으며 일부 암은 복부에 남아 있습니다. Wilms 종양의 약 20 ~ 25 %가 3 단계입니다.
4 단계 : 암은 폐, 간 또는 뇌와 같은 먼 장기로 퍼졌습니다. 윌 름스 종양의 약 10 %가 4 단계입니다.
5 단계 : 종양은 진단 당시 양쪽 신장에 있습니다. 윌 름스 종양의 약 5 %가 5 단계입니다.
종류
윌 름스 종양은 현미경으로 종양 세포를 관찰하여 분류 할 수도 있습니다. 이 과정을 조직학이라고합니다.
불리한 조직학
바람직하지 않은 조직학은 종양이 세포에 핵이있어 매우 크고 왜곡되어 보인다는 것을 의미합니다. 이를 아나 필라 시스 (anaplasia)라고합니다. 아나 필라 시아가 많을수록 종양 치료가 더 어려워집니다.
유리한 조직학
유리한 조직학은 아나 필라 시아가 없음을 의미합니다. 윌 름스 종양의 90 % 이상이 유리한 조직학을 가지고 있습니다. 이것은 대부분의 종양이 치료하기 쉽다는 것을 의미합니다.
이러한 유형의 암은 매우 드물기 때문에 윌 름스 종양이있는 어린이는 일반적으로 다음과 같은 의사 팀에서 치료합니다.
- 소아과 의사
- 외과 의사
- 비뇨기과 전문의 또는 요로 전문가
- 종양 전문의 또는 암 전문가
의사 팀은 자녀를위한 치료 계획을 제시 할 것입니다. 자녀가 이용할 수있는 모든 옵션과 가능한 부작용에 대해상의하십시오.
치료의 주요 유형은 다음과 같습니다.
- 외과
- 화학 요법
- 방사선 요법
대부분의 어린이는 여러 가지 치료를받습니다. 수술은 일반적으로 미국 사람들에게 사용되는 첫 번째 치료법입니다. 수술의 목표는 종양을 제거하는 것입니다. 경우에 따라 종양이 너무 커서 암을 제거하지 못하거나 암이 신장이나 혈관으로 퍼질 수 있습니다. 그렇다면 의사는 먼저 화학 요법이나 방사선 요법 (또는 둘 다)을 사용하여 수술 전에 종양을 줄이려고 시도 할 수 있습니다.
종양이 처음 완전히 제거되지 않으면 자녀가 화학 요법, 방사선 요법 또는 수술을 더 받아야 할 수도 있습니다. 처방약과 처방약의 정도는 자녀의 상태에 따라 다릅니다.
임상 시험
임상 시험은 새로운 치료 또는 절차를 시험하는 연구입니다. 의사와 사람들이 암, 특히 희귀 암을 치료하는 더 좋은 방법을 배울 수있는 좋은 방법입니다. 자격이 있는지 지역 병원에서 임상 시험을 실시하는지 의사에게 문의하십시오.
다른 암과 마찬가지로 질병을 다른 장기로 전이하거나 전이하는 것은 잠재적으로 심각한 합병증입니다. 자녀의 암이 먼 기관으로 퍼지면 더 적극적인 치료가 필요합니다.
화학 요법에 사용되는 약물에 따라 자녀가 불쾌한 부작용을 경험할 수도 있습니다. 이는 어린이마다 다르지만 다음을 포함 할 수 있습니다.
- 탈모
- 구역질 및 구토
- 피로
- 설사
- 빈혈증
- 식욕 상실
- 체중 감량
- 고통
- 호중구 감소증
- 구강 염증
- 타박상
- 수면 문제
- 방광 문제
- 피부와 손톱 변화
- 감염 위험 증가
자녀의 치료 중 및 치료 후 예상되는 것에 대해 의사와 상담하십시오. 의사는 치료 부작용을 다루기 위해 추가 약물을 처방 할 수 있습니다. 모발은 일반적으로 치료가 완료된 후 몇 개월 안에 다시 자랍니다.
자녀의 종양이나 치료로 인해 고혈압과 신장 손상이 발생할 수 있습니다. 따라서 후속 치료는 초기 치료만큼 중요합니다. 후속 치료에는 종양이 재발하지 않도록 신체 검사 및 영상 검사가 포함될 수 있습니다. 또한 신장이 어떻게 작동하는지 확인하기 위해 혈액 및 소변 검사를 포함 할 수 있습니다. 자녀의 의사에게 장기적인 합병증과 이러한 문제를 찾아내는 방법에 대해 문의하십시오.
윌 름스 종양이있는 어린이의 약 90 %가 치료됩니다. 정확한 생존율은 종양의 단계와 조직학에 달려 있습니다. 유리한 조직학을 가진 아이들에 대한 전망은 유리한 조직학을 가진 아이들보다 훨씬 나쁩니다.
종양 단계 및 조직학 별 4 년 생존율은 다음과 같습니다.
유리한 조직학
1 단계 : 99 %
-2 단계 : 98 %
3 단계 : 94 %
4 단계 : 86 %
5 단계 : 87 %
불리한 조직학
1 단계 : 83 %
-2 단계 : 81 %
3 단계 : 72 %
4 단계 : 38 %
5 단계 : 55 %
윌 름스 종양은 예방할 수 없습니다. 선천성 결손 또는 증후군과 같은 상태 또는 위험 요인에 대한 가족력이있는 어린이는 빈번한 신장 초음파 검사를 받아야합니다. 이러한 선별 도구는 조기 탐지를 보장 할 수 있습니다.
정보 및 지원에 대해서는 자녀의 의사 및 전문가 팀과 상담하십시오. 자녀가 치료를받는 동안 이용할 수있는 다른 지원 자원의 지시를 지시 할 수 있습니다. 이러한 자원에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 사회 복지 서비스
- 상담
- 지원 그룹 (온라인 또는 직접)
- 재정 지원
- 영양 과식이 요법에 대한 조언
이미 윌 름스 종양 치료를받은 부모님과 대화하십시오. 그들은 추가적인 지원과 격려를 제공 할 수 있습니다.
또한 미국 암 협회의 국립 암 정보 센터 (800-227-2345)에 문의 할 수도 있습니다. 그들은 치료 중 및 치료 후에 귀하와 귀하의 자녀를 돕기 위해 매일 24 시간 내내 전문의를 대기시킵니다.
귀하의 자녀는이 기간 동안 많은 과정을 겪게 될 것입니다. 다음 제안을 시도하여 문제를 좀 더 쉽게 만들 수 있습니다.
- 치료하는 동안 자녀와 함께 있으십시오
- 병원에 좋아하는 장난감이나 책을 가져 가십시오
- 병원에서 놀면서 시간을 보내지 만 자녀가 충분한 휴식을 취하도록하십시오
- 자녀가 충분히 먹고 마시도록하십시오
- 식욕이 낮 으면 자녀가 좋아하는 음식을 준비하고 영양액 섭취량을 늘리십시오.
- 자녀가 집에서 어떻게 느끼는지에 대한 일지나 기록을 보관하여 의사와 공유하십시오
- 자녀가 자신의 감정을 공유하도록 이해하고 격려 할 수있는 용어로 자녀와 질병에 대해 토론하십시오.
- 그들에게 가능한 한 정상적인 생활을하려고 노력하십시오
