개요
엡스타인의 이상은 선천적 결함입니다. 선천성 결손은 태어날 때 나타나는 것입니다. 그것은 삼첨판이라고 불리는 심장의 일부에 영향을 미칩니다. 심장의 오른쪽에 위치한이 판막은 우심방 (혈액을 보유하는 심장의 2 개의 상실 중 하나)과 우심실 (혈액을 폐로 밀어내는 심장의 하방)을 분리합니다.
Ebstein의 변칙으로 삼첨판은 우심실로 너무 아래에 위치합니다. 판막의 일부는 심실 벽에 부착 될 수도 있습니다. 이러한 변형은 밸브가 제대로 작동하지 않음을 의미합니다. 많은 경우에, 펌핑 과정에서 우심실이 압박되면 혈액이 우심방으로 다시 흐릅니다. 이로 인해 심장이 커져 심장 마비와 같은 심각한 건강상의 합병증이 발생할 수 있습니다. 엡스타인의 이상은 심장 잡음이나 비정상적인 심장 리듬과 관련이있을 수 있습니다.
조짐
심한 경우에는 Ebstein의 이상 증상이 출생시 나타납니다. 다른 경우에는 증상이 너무 경미하여 성인이되기 전까지는 분명하지 않습니다.
증상이 나타나면 일반적으로 다음을 포함합니다.
- 약간의 노력으로도 호흡 곤란
- 입술이나 피부에 푸른 색조
- 산소가 부족한 혈액으로 인한 피로
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심계항진 또는 레이싱 하트 비트
원인
엡스타인의 이상은 태아 발달 과정에서 완전히 명확하지 않은 이유로 발생합니다. 생후 첫 8 주 동안 발생합니다. 이 장애는 또한 유전 적 요소를 가질 수 있지만, 연구자들은 어떤 유전자가 책임이 있는지 확인할 수 없었습니다.
엡스타인의 이상과 리튬
아직 입증되지는 않았지만 임신 중 리튬 사용과 Ebstein의 이상 사이에는 관련이있을 수 있습니다. 잠재적으로 증가 된 위험은 적습니다. 리튬은 양극성 장애와 같은 정신 장애를 치료하는 데 종종 사용되는 기분 안정 약물입니다.
한 연구에서 임신 첫 삼 분기에 리튬을 사용하면 출생 100 회마다 엡스타인 이상을 포함한 심장 결함이 한 건 더 발생했습니다. 그러나 리튬의 양이 많을수록 심장 기형이 발생할 가능성이 더 높다는 연구 결과가있다.
임신 중이거나 임신을 생각하고 리튬 함유 약물을 복용하는 경우 의사와상의하여 혜택과 위험에 대해 이야기하십시오.
투사
엡스타인의 변칙은 드문 상태입니다. 실제 발병률은 알려져 있지 않지만 20,000 명의 어린이 중 약 1 명에게 영향을 줄 것으로 추정됩니다. 백인 종족은 다른 종족보다 흔하며 남녀 취향이 없어 남녀 모두에게 영향을줍니다.
관련 조건
Ebstein의 변칙을 가진 많은 사람들은 결함과 관련된 다른 심장 문제가 있습니다. 그들은 다음을 포함합니다 :
- 심장의 오른쪽 상단 챔버와 왼쪽 상단 챔버 사이의 구멍으로, 특허 공란 난소 또는 PFO라고합니다. 이 구멍은 신생아에서 정상이며 일반적으로 출생 직후에 가깝습니다. Ebstein의 이상이있는 아기의 경우 오른쪽 심방 내 압력으로 인해 구멍이 열린 상태로 유지되어 심장 오른쪽에서 비 산화 된 혈액이 왼쪽으로, 그리고 몸으로 나옵니다.
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Wolff-Parkinson-White 증후군 (WPW). WPW는 사람이 심장에 여분의 전기 경로를 가지고 태어나는 또 하나의 선천성 심장 결함입니다. 전기 자극이이 경로를 따라 전달되며 심장의 신중하게 조정 된 리듬을 방해하여 비정상적이거나 평상시보다 빠른 심장 박동을 유발할 수 있습니다.
진단
신체 검사 및 증상 평가 후 Ebstein의 이상 진단은 일반적으로 영상 검사를 통해 이루어집니다. 다음 중 일부 또는 전부를 포함 할 수 있습니다.
- 흉부 엑스레이
- 심 초음파
- 심전도 (ECG)
- 심장 MRI
치료
엡스타인의 이상에 대한 치료는 증상의 심각성에 따라 다릅니다. 이것은 또한 상태가있는 신생아의 경우에도 마찬가지입니다. 어떤 경우에는 수술과 같은 즉각적인 조치를 취해야합니다. 다른 경우에는 대기 및 감시 방식이 권장 될 수 있습니다.
치료가 필요한 경우 일반적으로 다음이 포함됩니다.
- 모니터링. 증상이 경미하면 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 의사는 영상 검사를 사용하여 상태를 모니터링하고 증상이 더 심해지지 않도록합니다.
- 약물 치료. 엡스타인의 이상이 심장 박동 장애를 일으키는 경우, 의사는이를 통제하는 약을 처방 할 수 있습니다. 신체 또는 혈액 응고에서의 체액 보유를 방지하기 위해 다른 약물을 사용할 수 있습니다. 혈전 및 체액 보유 (부종)는 효율적으로 펌핑되지 않는 심장의 일반적인 부작용입니다.
- 수술. 증상이 심하고 심장이 커지면 의사는 수술을 권할 수 있습니다. 어떤 경우에는 외과 의사가 삼첨판 밸브를 수리하려고 시도합니다. 다른 경우, 판막을 완전히 제거하고 인공 판막으로 대체하거나 의사가 소 또는 돼지의 판막 인 "생체 보철"이라고 부르는 것.
시야
적절한 치료와 모니터링을 통해 Ebstein의 이상이있는 대부분의 사람들은 특히 1 세 이후 증상이 시작되는 경우 길고 건강한 삶을 살 수 있습니다.
산소가 잘 함유 된 엡스타인 병변이있는 대부분의 여성은 합병증이 거의없이 임신을 견딜 수 있습니다. 가벼운 장애가 있고 심장이 커지지 않는 사람들은 스포츠 및 신체 활동에 참여할 수 있습니다. 중등도의 Ebstein 병 변이있는 사람들은 의학적지도를 받으면서 활동적인 자세를 유지할 것을 권장합니다.
엡스타인의 이상은 심각 할 수 있지만 잘 관리 될 수 있으며 대부분의 사람들이 완전하고 건강한 삶을 사는 것을 막지 않아야합니다.
