소개
Pityriasis rubra pilaris (PRP)는 희귀 피부 질환입니다. 피부의 지속적인 염증과 흘림을 유발합니다. PRP는 신체 일부 또는 전신에 영향을 줄 수 있습니다. 이 장애는 유년기 또는 성인기에 시작될 수 있습니다. PRP는 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미칩니다.
PRP에는 6 가지 유형이 있습니다.
고전적인 성인 발병 PRP가 가장 일반적인 유형입니다. 성인기에 발생합니다. 증상은 보통 몇 년 후에 사라집니다. 드문 경우이지만 증상이 나중에 다시 나타납니다.
비정형 성인 발병 PRP도 성인에서 시작됩니다. 그러나 증상은 20 년 이상 지속될 수 있습니다.
어린 시절부터 고전 청소년 발병 PRP가 시작됩니다. 증상은 일반적으로 1 년 내에 사라지지만 나중에 다시 나타날 수 있습니다.
외설 청소년 발병 PRP는 사춘기 전에 시작됩니다. 어린이 손의 손바닥, 발바닥, 무릎과 팔꿈치에 가장 일반적으로 영향을 미칩니다. 십대 시절에는 증상이 사라질 수 있습니다.
비정형 청소년 발병 PRP는 때때로 상속됩니다. 그것은 가족을 통해 전달된다는 것을 의미합니다. 태어날 때 또는 유아기 동안 발생할 수 있습니다. 증상은 종종 평생 지속됩니다.
HIV 관련 PRP는 HIV와 연결되어 있습니다. 치료하기가 매우 어렵습니다.
PRP의 사진
PRP의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다. PRP는 명확한 이유없이 가장 자주 발생합니다. 일부 PRP 사례는 상속되지만 대부분은 그렇지 않습니다. 상속 된 PRP는 더 심각한 경향이 있습니다.
고전적인 성인 발병 PRP는 기저 피부암과 관련이있을 수 있습니다. 그러나 이러한 유형의 PRP에서 피부암이 얼마나 자주 발생하는지는 알려져 있지 않습니다. 고전적 발병 PRP가있는 경우 의사에게 피부암을 확인하도록하십시오.
국립 희귀 장애 조직에 따르면 초기 연구에 따르면 PRP는 신체가 비타민 A를 처리하는 방식에 문제가있을 수 있다고합니다. 그러나 이것이 사실인지 확인하려면 더 많은 연구가 필요합니다.
유전자 및 희귀 질환 정보 센터에 따르면 PRP는 면역계 반응에 연결될 수도 있습니다.
PRP는 상속 될 수 있습니다. 부모 중 한 명이 장애를 일으키는 유전자를 전달하면 PRP를 상속받을 수 있습니다. 부모님은 유전자 운반자 일 수 있습니다. 즉, 유전자가 있지만 장애는 없습니다. 부모 중 한 명이 유전자 운반자라면 유전자가 당신에게 전달되었을 가능성이 50 %입니다. 그러나 유전자를 물려받은 경우에도 PRP가 발생하지 않을 수 있습니다.
PRP는 피부에 분홍색, 빨간색 또는 주황색 빨간색 비늘 모양의 패치를 유발합니다. 패치는 대개 가렵습니다. 신체의 일부에만 비늘 모양의 패치가있을 수 있습니다. 그들은 가장 자주 발생합니다 :
- 팔꿈치
- 무릎
- 소유
- 피트
- 발목
손바닥과 발바닥의 피부가 붉어지고 두꺼워 질 수 있습니다. 비늘 모양의 패치는 결국 몸 전체에 퍼질 수 있습니다.
PRP는 종종 건선과 같은 다른 더 일반적인 피부 상태로 오인됩니다. 이끼 planus 및 pityriasis rosea와 같이 덜 일반적인 것들로 오인 될 수도 있습니다. 건선은 가렵고 비늘 모양의 피부 패치로 종종 붉습니다. 그러나 PRP와 달리 건선은 더 쉽고 성공적으로 치료할 수 있습니다. 비늘 패치가 건선 치료에 반응하지 않을 때까지 PRP는 진단되지 않을 수 있습니다.
의사가 PRP를 의심하는 경우 진단을 돕기 위해 피부 생검을 할 수 있습니다. 이 절차를 위해 의사는 피부의 작은 샘플을 제거합니다. 그런 다음 현미경으로 분석하여 분석합니다.
대부분의 경우 PRP는 가렵고 불편할 수 있습니다. 발진이 악화되는 것처럼 보이더라도 이러한 증상은 시간이 지남에 따라 감소 할 수 있습니다. 이 상태는 일반적으로 많은 합병증을 유발하지 않습니다.
그러나 PRP 지원 그룹은 발진이 때때로 ectropion과 같은 다른 문제로 이어질 수 있다고 지적합니다. 이 상태에서 눈꺼풀이 나오고 눈의 표면이 노출됩니다. PRP는 또한 입 안감에 문제를 일으킬 수 있습니다. 이것은 자극과 고통을 초래할 수 있습니다.
시간이 지남에 따라 PRP는 각 화피 종으로 이어질 수 있습니다. 이 문제로 인해 손과 발바닥의 피부가 매우 두껍게됩니다. 균열이라고 불리는 피부에 심한 균열이 생길 수 있습니다.
PRP를 가진 일부 사람들도 빛에 민감합니다. 뜨거울 때 땀을 흘리거나 체온을 조절하는 데 어려움이있을 수 있습니다.
현재 PRP 치료법은 없지만 치료하면 증상을 완화 할 수 있습니다. 의사는 다음 치료 중 하나 이상을 처방 할 수 있습니다.
- 요소 또는 젖산을 함유 한 국소 크림. 이들은 피부에 직접 닿습니다.
- 경구 레티노이드. 예는 이소트레티노인 또는 아시트레틴을 포함한다. 이들은 피부 세포의 성장과 발산을 늦추는 비타민 A의 유도체입니다.
- 경구 비타민 A. 이것은 일부 사람들에게 도움이 될 수 있지만 매우 높은 복용량에서만 가능합니다. 레티노이드는 비타민 A보다 효과적이고 일반적으로 사용됩니다.
- 메토트렉세이트. 레티노이드가 효과가없는 경우 사용할 수있는 경구 용 약물입니다.
- 면역 억제제. 이들은 면역 체계를 억제하는 구강 약물입니다. 여기에는 사이클로스포린과 아자 티오 프린이 포함됩니다.
- 생물 제제. 이들은 면역 체계에 영향을주는 주 사용 또는 정맥 용 (IV) 약물입니다. 그들은 adalimumab, etanercept 및 infliximab 약물을 포함합니다.
- 자외선 치료. 이것은 일반적으로 소 랄렌 (태양에 덜 민감하게 만드는 약물) 및 레티노이드와 함께 제공됩니다.
원인과 발병을 알 수 없기 때문에 PRP를 예방할 수 없습니다. PRP가 의심되는 경우 의사와 상담하십시오. 진단을 받자 마자 치료를 시작하는 것이 증상을 완화시키는 열쇠입니다.
효과적인 치료법을 찾는 것도 중요합니다. 질병 과정에서 여러 유형의 PRP를 개발할 수 있기 때문입니다.
가지고있는 PRP의 유형에 따라 증상이 사라지거나 사라지지 않을 수 있습니다. 고전적인 성인 발병 PRP가있는 경우 증상이 몇 년 이하 지속 된 후 다시는 나타나지 않을 것입니다.
다른 PRP 유형의 증상은 더 오래 지속될 수 있습니다. 그러나 치료는 증상을 덜 두드러지게 할 수 있습니다.
PRP는 피부의 지속적인 염증과 흘림이 특징 인 희귀 피부 질환입니다. 몸 전체 또는 일부에만 영향을 줄 수 있습니다. 그것은 당신의 인생 동안 언제든지 시작할 수 있습니다. 현재 치료법은 없지만 치료는 증상 완화에 도움이 될 수 있습니다.
PRP 치료에는 국소, 경구 및 주 사용 약물이 포함됩니다. 그들은 또한 자외선 요법을 포함합니다. PRP 증상을 완화시키는 데 가장 적합한 치료법을 찾기 위해 의사와상의하십시오.
