C3G 및 IgAN 신장 질환에 대한 최신 치료법

C3G와 IgAN은 신장 사구체에 다양한 유형의 축적으로 인해 발생합니다.

C3G는 “보체 연쇄 반응”이라고도 알려진 신체의 보체 시스템에서 생성되는 단백질인 C3 단백질의 축적으로 인해 발생합니다.

보체 시스템은 다양한 방법으로 면역 체계 기능을 지원합니다. C3G에서와 같이 조절 장애(손상)가 발생하면 C3 단백질이 사구체에 축적되어 신장 손상을 초래합니다.

면역체계 장애도 IgAN을 유발합니다. IgAN에서 사구체에 축적되는 것은 백혈구에서 생성되는 항체인 면역글로불린 A인 IgA입니다. 모든 경우는 아니지만 일부 경우에 IgA는 보체 연쇄반응을 활성화하여 C3 침전물을 생성할 수도 있습니다.

C3G와 IgAN은 서로 다른 진단이지만 사구체 장애로서 공통된 치료 접근법을 공유합니다.

안지오텐신 전환 효소 억제제인 ​​ACE 억제제는 혈관을 수축시키는 효소를 차단하여 혈압을 조절하는 데 도움이 되는 약물입니다.

안지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)도 혈압을 낮추는 데 도움이 됩니다. 그들은 혈관 이완을 촉진하고 심장이 혈액을 얼마나 잘 펌핑하는지 개선함으로써 작동합니다.

C3G 및 IgAN에서 ACE 억제제와 ARB는 사구체의 혈관 용량을 개선하고 고혈압이 신장에 가할 수 있는 부담을 줄이는 데 도움이 됩니다. 이러한 약물은 또한 단백뇨, 즉 소변으로 손실되는 단백질의 양을 감소시킬 수 있습니다.

C3G 및 IgAN에서 신장 손상을 초래하는 염증 과정을 관리하는 두 가지 주요 방법이 있습니다.

• 신장 침착으로 이어지는 면역 반응 감소
• 사구체 형성으로 인한 염증 진정

스테로이드는 염증을 줄이는 능력이 있는 것으로 알려진 약물입니다. C3G 및 IgAN의 경우 장기간 사용이 더 이상 권장되지 않지만, 단기 스테로이드 과정은 때때로 면역억제제와 병행됩니다.

C3G와 IGAN은 면역 매개 질환입니다. 근본적인 원인은 면역 체계의 기능 장애에서 비롯됩니다. 의사는 신체의 비정형 면역 반응을 관리하는 데 도움을 주기 위해 면역억제제를 사용합니다.

C3G 또는 IgAN 진단에 따라 사용할 수 있는 다양한 면역억제제가 있습니다.

에 따르면 2022년 검토 C3G에 대한 연구에서는 면역억제제 치료의 효과가 혼합되어 있으며 C3G에 걸린 일부 사람들은 다른 사람들보다 더 많은 혜택을 볼 수 있습니다.

보체 시스템은 C3G 병리학의 주요 구성 요소이므로 보체 연쇄 활성화를 목표로 하는 약물은 치료에 대한 관심이 높아지고 있는 분야입니다.

에쿨리주맙(eculizumab)과 같은 항보체 약물 라불리주맙보체 시스템 활동의 특정 단계를 차단하고 단백질 C3의 생산을 조절함으로써 작동합니다.

항보체 약물의 효능은 사람마다 다를 수 있으며 모든 사구체 신장 질환에 적용할 수는 없습니다.

예를 들어, IgAN의 모든 진단에 보체 억제제 사용이 필요한 것은 아니지만 C3 축적이 발생하는 경우 이러한 약물이 치료 계획의 일부일 수 있습니다.

혈장교환술이라고도 알려진 혈장 요법은 기계를 사용하여 혈액을 여과하고 다른 유형의 세포에서 혈장을 분리하는 치료법입니다. 그런 다음 제거된 것을 대체할 혈장 대체물이 제공됩니다.

C3G를 담당하는 보체 단백질은 신체에서 제거된 혈장에 포함되어 있습니다. 혈장 치료는 C3를 제거하는 것 외에도 IgA와 같은 면역 복합체와 건강한 세포를 공격하는 항체인 자가항체도 제거할 수 있습니다.

혈장 요법은 모든 사람에게 효과가 없을 수 있습니다. 에 따르면 2019년 리뷰어떤 치료법도 보편적으로 효과적이거나 치료법으로 간주되지 않으며 혈장 치료법에 대한 더 자세한 연구가 부족합니다.

신장 기능이 악화됨에 따라 의사는 투석과 같은 보다 발전된 치료법을 권장할 수 있습니다.

혈장 치료와 마찬가지로 투석에는 기계를 이용한 혈액 여과가 포함됩니다. 투석에서는 혈액에서 혈장이 아닌 과잉 체액과 노폐물을 제거하는 데 중점을 둡니다.

투석은 C3G 또는 IgAN을 직접 치료하지 않습니다. 신장이 더 이상 제대로 기능하지 않을 때 신체의 노폐물 제거를 돕는 데 도움이 됩니다.

드문 경우에는 신장 이식이 선택 사항일 수 있습니다. C3G와 IgAN은 근본적인 면역학적 원인을 갖고 있고 신장 자체에 의해 발생하는 것이 아니기 때문에 치료에 이식을 사용하는 것에 대해서는 논쟁의 여지가 있습니다.

예를 들어, C3G 신장 이식의 거의 절반이 실패합니다.

국립 신장 재단(National Kidney Foundation)은 C3G와 IgAN 모두 식이 염분과 단백질을 줄여 신장이 혈류에서 걸러내는 데 필요한 노폐물 양을 줄이는 데 도움이 될 수 있다고 지적합니다.

이러한 질환의 치료에 있어 식이보충제의 역할에 대한 연구는 제한적이지만 일부 증거 생선 기름 보충제 형태의 오메가 3 지방산이 IgAN에 항염증 효과를 제공할 수 있다고 제안합니다.

2021년 현재, 부데소니드(Tarpeyo)코르티코스테로이드인 는 IgAN 관리용으로 식품의약국(FDA)의 승인을 받았습니다. 부데소나이드는 소변 내 단백질 양을 낮춤으로써 말기 신장 질환의 위험을 낮출 수 있습니다.

최근에는 스파르센탄(Filspari) 2023년 FDA의 승인을 받았으며 소변의 단백질도 낮춰줍니다.

당뇨병 관리에 일반적으로 사용되는 나트륨-포도당 공동수송체 억제제 또는 SGLT-2 억제제도 IgAN 환자에게 도움이 될 수 있습니다. ~ 안에 하나의 분석다파글리플로진은 제2형 당뇨병과 IgAN 유무에 관계없이 말기 신장 질환의 위험을 감소시키고 생존율을 높였습니다.

ClinicalTrials.gov에 따르면 현재 모집 중인 여러 임상 시험을 포함하여 CG3에 대한 다양한 단계의 20개 임상 시험이 있습니다.

C3G 및 IgAN에 대한 임상 시험 참여에 관심이 있는 경우 다음 사이트를 방문하여 자세한 내용을 알아볼 수 있습니다.

• ClinicalTrials.gov
• NIH 임상 센터 시험
• 연구 매치

현재 C3G 또는 IgAN 신장 질환에 대한 치료법은 없습니다. 두 질환 모두 진행성이지만, 치료를 통해 신장 손상을 늦추거나 지연시킬 수 있습니다.

2022년 장기 결과 연구에 따르면, 진단 후 30년까지 IgAN을 앓고 있는 참가자의 20~50%가 말기 신장 질환에 걸렸습니다.

C3G에서는 진행성 신장 손상이 일반적으로 10년 후에 나타나며, 이때까지 환자의 최대 절반이 말기 신장 질환을 경험합니다.

C3G와 IgAN은 드물고 연구가 부족한 질환이기 때문에 치료가 전반적인 예후를 얼마나 크게 향상시킬 수 있는지 아는 것은 아직 불가능합니다.

사구체 장애로서 C3G 및 IgAN 신장 질환은 염증 과정을 조절하고 신장 손상을 늦추는 전반적인 목표를 가진 다양한 치료 접근법을 공유합니다.

혈압약, 면역억제제, 보체 억제제는 모두 치료 계획의 일부가 될 수 있습니다.

현재 C3G 또는 IgAN에 대한 보편적으로 효과적인 치료법은 없습니다. 각 치료 옵션은 치료받는 사람에 따라 효과가 다를 수 있습니다.