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ALS와 헌팅턴병: 차이점 이해하기

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헌팅턴병과 ALS는 모두 근육에 영향을 미칩니다. 그러나 ALS가 근육 약화와 마비를 일으키는 반면, 헌팅턴병은 통제되지 않는 움직임과 정신과적 증상을 일으키는 유전 질환입니다.

근위축성 측삭 경화증(ALS)과 헌팅턴병은 운동에 문제를 일으키는 두 가지 진행성 신경 질환입니다.

일부 증상을 공유하지만 상태는 매우 다릅니다. 주요 차이점 중 하나는 헌팅턴병은 유전되는 반면 ALS는 유전되지 않는다는 것입니다.

이 기사에서는 ALS(이전에는 루게릭병으로 알려짐)와 헌팅턴병의 주요 차이점을 살펴봅니다.

헌팅턴병과 ALS의 증상은 어떻게 다릅니까?

헌팅턴병과 ALS는 모두 움직임에 영향을 미칩니다. 그러나 헌팅턴병은 무도병이라고 불리는 비자발적 경련과 관련이 있는 반면, ALS는 근육 약화(위축)와 마비를 유발할 가능성이 더 높습니다.

시간이 지남에 따라 두 가지 조건 모두 다음과 같은 어려움을 겪게 됩니다.

  • 걷는
  • 씹는
  • 삼키는
  • 말하기
  • 호흡

그러나 헌팅턴병은 더 광범위한 증상을 유발할 가능성이 더 높습니다.

움직임 외에도 헌팅턴병은 기억력, 집중력 및 의사 결정을 손상시킵니다. 또한 기분 변화, 성격 변화, 우울증을 유발할 수도 있습니다.

위에 나열된 인지 및 정신과적 증상은 ALS에서 발생할 수 있지만 흔하지 않으며 나중에 나타납니다. 헌팅턴병의 경우 정신과적 증상은 일반적으로 운동 증상이 나타나기 전에 초기에 나타납니다.

헌팅턴병과 ALS의 원인은 무엇입니까?

헌팅턴병은 가족력이 있는 유전적 돌연변이로 인해 발생합니다. 이는 상염색체 우성 질환으로, 부모 중 한 명이 이 질환을 갖고 있으면 자녀도 이 질환을 가질 확률이 50%라는 것을 의미합니다.

ALS의 원인은 명확하지 않습니다. 유전적 요인이 있기는 하지만, 환경 독소에 대한 노출, 머리 부상 병력, 흡연 등도 누가 감염되는지에 영향을 미칩니다.

헌팅턴병과 ALS는 누가 걸리나요?

헌팅턴병과 ALS에는 아래 차트에 요약된 독특한 위험 요소가 있습니다.

위험 요인 헌팅턴 병 루게릭병
나이 유전적 돌연변이는 출생 시 존재하지만, 증상은 일반적으로 30년과 50년. 증상은 일반적으로 다음 연령대의 사람들에게 나타납니다. 55세와 75세.
가족력 헌팅턴병을 앓고 있는 부모가 있는 사람에게도 증상이 나타날 확률은 50-50입니다. ALS 가족력이 있는 사람은 위험이 더 높지만 경미할 뿐입니다.
섹스 남성과 여성에게 동일하게 영향을 미칩니다. 남성이 ALS에 걸릴 가능성이 약간 더 높습니다.
인종/민족 모든 인종과 민족에 동등하게 영향을 미칩니다. 백인과 비히스패닉계 사람들은 위험이 더 높습니다.

의사들은 헌팅턴병과 ALS를 어떻게 진단합니까?

헌팅턴병과 ALS의 진단 테스트는 유사합니다. 의사는 신체 검사를 실시하고 증상과 병력에 대해 논의할 것입니다. 추가 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.

  • 뇌 MRI 또는 ​​CT 스캔

  • 신경 전도 테스트
  • 신경학적 검사
  • 정신과적 평가
  • 뇌전도(EEG)
  • 근전도검사(EMG)
  • 유전자 검사
  • 혈액 및 소변 검사
  • 인지 기능 테스트

헌팅턴병에 걸린 대부분의 사람들은 부모에게도 헌팅턴병이 있기 때문에 헌팅턴병은 ALS보다 진단하기가 더 쉬울 수 있습니다. 의사들은 헌팅턴병 진단을 확인하기 위해 유전자 검사를 사용할 수 있습니다.

다른 여러 질환도 ALS와 유사할 수 있으므로 ALS 진단은 10~16개월이 걸릴 수 있습니다.

헌팅턴병과 ALS의 치료는 어떻게 다릅니까?

헌팅턴병과 ALS의 치료는 증상과 삶의 질을 개선하는 것을 목표로 합니다.

헌팅턴병의 경우 의사는 종종 무도병을 돕기 위해 테트라베나진(Xenazine)과 듀테트라베나진(Austedo)을 처방합니다. 항정신병약물, 항우울제, 항불안제는 정신과적 증상을 호전시킬 수 있습니다.

의사들은 일반적으로 ALS 환자에게 질병의 진행을 늦추는 데 도움이 되는 릴루졸(Riluetk)을 처방합니다. ~ 안에 2022년식품의 약국 (FDA)도 ALS에 대한 Relyvrio를 승인했습니다.

근육 경련을 치료하는 약물에는 가바펜틴(Neurontin), 바클로펜 및 티자니딘(Zanaflex)이 포함됩니다.

헌팅턴병이나 ALS 환자를 위한 다른 형태의 치료에는 물리 치료, 언어 치료, 심리 치료가 포함될 수 있습니다.

헌팅턴병 환자와 ALS 환자의 전망은 어떻게 다릅니까?

헌팅턴병과 ALS는 모두 진행성이며 치명적이므로 증상이 악화되고 결국 사망에 이르게 됩니다.

그러나 헌팅턴병은 ALS보다 점진적으로 진행됩니다. 헌팅턴병 증상을 갖고 생활하는 것이 가능합니다. 15~20년.

대조적으로, ALS 환자의 일반적인 기대 수명은 다음과 같습니다. 3~5년 처음 증상이 나타나기 시작한 후. 그러나 ALS 환자의 30%에서는 이 기간이 5년 이상 걸릴 수 있습니다.

자주 묻는 질문

헌팅턴병은 어떤 질병을 모방합니까?

헌팅턴병은 파킨슨병처럼 운동에 영향을 미치는 다른 신경퇴행성 장애와 유사할 수 있습니다.

ALS는 일반적으로 무엇으로 오진됩니까?

ALS는 척수성 근위축이나 진행성 근위축을 포함한 다른 운동 뉴런 장애로 오진될 수 있습니다.

헌팅턴병이나 ALS에 치료법이 있습니까?

헌팅턴병이나 ALS에는 치료법이 없습니다. 두 경우 모두 치료는 환자를 더욱 편안하게 만드는 데 중점을 둡니다.

테이크아웃

ALS와 헌팅턴병은 모두 움직임에 영향을 미칩니다. 그러나 헌팅턴병은 의도하지 않은 움직임을 유발할 가능성이 더 높지만 ALS는 일반적으로 약화를 유발합니다.

또 다른 주요 차이점은 헌팅턴병은 유전되는 반면 ALS에는 여러 가지 잠재적인 원인이 있다는 것입니다. 헌팅턴병은 유전자 검사로 나타날 수 있기 때문에 진단이 더 간단할 수도 있습니다.