
다발성 경화증 (MS)은 시신경, 척수 및 뇌에 영향을 미치는 만성자가 면역 장애입니다.
MS 진단을받은 사람들은 종종 매우 다른 경험을합니다. 이는 드문 MS 유형 중 하나 인 일차 진행성 다발성 경화증 (PPMS)으로 진단 된 환자에게 특히 해당됩니다.
PPMS는 고유 한 유형의 MS입니다. 재발하는 MS의 형태만큼 많은 염증을 유발하지는 않습니다.
PPMS의 주요 증상은 신경 손상으로 인한 것입니다. 이러한 증상은 신경이 서로 메시지를 제대로주고받을 수 없기 때문에 발생합니다.
PPMS가있는 경우 다른 유형의 MS를 가진 사람과 비교할 때 다른 증상보다 보행 장애가 더 많습니다.
PPMS는 흔하지 않습니다. MS 진단을받은 사람들의 약 10-15 %에 영향을 미칩니다. PPMS는 첫 번째 (기본) 증상이 나타난 시점부터 진행됩니다.
일부 유형의 MS에는 급성 재발 및 완화 기간이 있습니다. 그러나 PPMS의 증상은 시간이 지남에 따라 서서히 눈에 띄게 나타납니다. PPMS를 가진 사람도 재발 할 수 있습니다.
PPMS는 또한 다른 MS 유형보다 신경 기능이 훨씬 빠르게 감소합니다. 그러나 PPMS의 심각성과 개발 속도는 각 사례에 따라 다릅니다.
어떤 사람들은 PPMS가 계속 악화 될 수 있습니다. 다른 사람들은 증상이 재발하지 않고 꾸준한 기간을 보냈거나 심지어 약간의 개선이있을 수도 있습니다.
한때 PRMS (progressive-relapsing MS)로 진단받은 사람들은 이제 1 차 진행으로 간주됩니다.
다른 유형의 MS
다른 유형의 MS는 다음과 같습니다.
- 임상 적으로 고립 된 증후군 (CIS)
- 재발 방출 MS (RRMS)
- 보조 프로그레시브 MS (SPMS)
코스라고도하는 이러한 유형은 신체에 미치는 영향에 따라 정의됩니다.
각 유형마다 치료법이 겹치는 다른 치료법이 있습니다. 증상의 심각성과 장기 전망도 다양합니다.
CIS는 새로 정의 된 MS 유형입니다. CIS는 24 시간 이상 지속되는 단일 기간의 신경 학적 증상이있을 때 발생합니다.
PPMS에 대한 예후는 무엇입니까?
PPM의 예후는 사람마다 다르며 예측할 수 없습니다.
시간이 지남에 따라 증상이 더욱 두드러 질 수 있습니다. 특히 나이가 들어감에 따라 나이와 PPMS로 인해 방광, 창자 및 생식기 등의 장기에서 특정 기능이 상실되기 시작합니다.
PPMS 대 SPMS
PPMS와 SPMS의 주요 차이점은 다음과 같습니다.
- SPMS는 종종 증상 완화 또는 개선없이 시간이 지남에 따라 더 심각 해지는 RRMS 진단으로 시작됩니다.
- SPMS는 항상 MS 진단의 두 번째 단계이며 RRMS는 자체적으로 초기 진단입니다.
PPMS 대 RRMS
PPMS와 RRMS의 주요 차이점은 다음과 같습니다.
- RRMS는 가장 일반적인 유형의 MS (진단의 약 85 %)이며 PPMS는 가장 드문 유형 중 하나입니다.
- RRMS는 남성보다 여성에서 2 ~ 3 배 더 흔합니다.
- 새로운 증상의 에피소드는 PPMS보다 RRMS에서 더 흔합니다.
- RRMS에서 완화하는 동안 증상이 전혀 나타나지 않거나 심각하지 않은 증상이 나타날 수 있습니다.
- 일반적으로 치료하지 않은 경우 PPMS보다 RRMS가있는 뇌 MRI에서 더 많은 뇌 병변이 나타납니다.
- RRMS는 PPMS를 사용한 40 대와 50 대가 아닌 20 대와 30 대 주변에서 PPMS보다 훨씬 일찍 진단되는 경향이 있습니다.
PPMS의 증상은 무엇입니까?
PPMS는 모든 사람에게 다르게 영향을 미칩니다.
PPMS의 일반적인 초기 증상으로는 다리의 약점과 걷기에 어려움이 있습니다. 이러한 증상은 일반적으로 2 년에 걸쳐 더욱 두드러집니다.
상태의 전형적인 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 다리의 강성
- 균형 문제
- 고통
- 약점과 피로
- 시력 문제
- 방광 또는 장 기능 장애
- 우울증
- 피로
- 신체의 다른 부분에서 마비 및 / 또는 따끔 거림
PPMS의 원인은 무엇입니까?
PPMS와 MS의 정확한 원인은 알려져 있지 않습니다.
가장 일반적인 이론은 면역계가 중추 신경계를 공격하기 시작할 때 MS가 시작된다는 것입니다. 이로 인해 중추 신경계의 신경 주위를 보호하는 미엘린이 손실됩니다.
의사는 PPMS가 유전 될 수 있다고 믿지는 않지만 유전 적 요소를 가질 수 있습니다. 어떤 사람들은 유전 적 소인과 결합 될 때 MS 발병 위험을 증가시킬 수있는 환경에서 바이러스 나 독소에 의해 유발 될 수 있다고 생각합니다.
PPMS는 어떻게 진단됩니까?
네 가지 유형의 MS 중 어떤 것이 있는지 진단하기 위해 의사와 긴밀히 협력하십시오.
MS의 각 유형은 다른 전망과 다른 치료 요구를 가지고 있습니다. PPMS 진단을 제공하는 특정 테스트는 없습니다.
의사는 종종 다른 유형의 MS 및 다른 진행성 상태와 비교하여 PPMS를 진단하는 데 어려움이 있습니다.
이는 누군가가 확고한 PPMS 진단을 받기 위해 1-2 년 동안 신경 학적 문제가 진행되어야하기 때문입니다.
PPMS와 유사한 증상이있는 다른 상태는 다음과 같습니다.
- 뻣뻣하고 약한 다리를 유발하는 유전 적 상태
- 비슷한 증상을 일으키는 비타민 B-12 결핍
- 라임 병
- 인간 T- 세포 백혈병 바이러스 타입 1 (HTLV-1)과 같은 바이러스 감염
- 척추 관절염과 같은 관절염의 형태
- 척수 근처의 종양
PPMS를 진단하기 위해 의사는 다음을 수행 할 수 있습니다.
- 증상을 평가하십시오
- 신경 병력을 검토하십시오
- 근육과 신경에 중점을 둔 신체 검사 실시
- 뇌와 척수의 MRI 스캔을 수행
- 척추 액에 MS의 징후가 있는지 확인하기 위해 요 추천자
- 특정 유형의 MS를 식별하기 위해 유발 된 전위 (EP) 테스트를 수행하고; EP 검사는 감각 신경 경로를 자극하여 뇌의 전기적 활동을 결정합니다
PPMS는 어떻게 치료됩니까?
Ocrelizumab (Ocrevus)는 식품의 약국 (FDA)에서 PPMS 치료를 위해 승인 한 유일한 약물입니다. 신경 변성을 제한하는 데 도움이됩니다.
일부 약물은 다음과 같은 PPMS의 특정 증상을 치료합니다.
- 근력 감
- 고통
- 피로
- 방광과 장 문제.
MS의 재발 성 형태에 대해 FDA에 의해 승인 된 많은 질병-변형 요법 (DMT) 및 스테로이드가있다.
이러한 DMT는 PPMS를 특별히 다루지 않습니다.
특히 신경을 공격하는 염증을 줄이기 위해 PPMS를위한 몇 가지 새로운 치료법이 개발되고 있습니다.
이들 중 일부는 또한 신경에 영향을 미치는 손상 및 복구 과정을 해결하는 데 도움이됩니다. 이러한 치료는 PPMS에 의해 손상된 신경 주위의 미엘린을 회복시키는 데 도움이 될 수 있습니다.
이부 딜라 스트는 일본에서 천식 치료에 20 년 이상 사용되어 왔으며 PPMS에서 염증을 치료할 수있는 능력이있을 수 있습니다.
마 시티 닙이라고하는 또 다른 치료법은 알레르기 반응에 관여하는 비만 세포를 표적으로함으로써 알레르기에 사용되었으며 PPMS 치료법으로도 가능성을 보여줍니다.
이 두 가지 치료법은 아직 개발 및 연구 초기 단계라는 점을 명심해야합니다.
PPMS에 어떤 생활 방식의 변화가 도움이됩니까?
PPMS를 가진 사람들은 다음과 같은 운동과 스트레칭으로 증상을 완화 할 수 있습니다.
- 가능한 한 모바일 상태를 유지하십시오
- 당신이 얻는 무게를 제한
- 에너지 레벨 증가
PPMS 증상을 관리하고 삶의 질을 유지하기 위해 취할 수있는 다른 조치는 다음과 같습니다.
- 건강하고 영양가있는 식단을 섭취하십시오.
- 규칙적인 수면 시간을 유지하십시오.
- 이동성 증가 및 증상 관리 전략을 가르 칠 수있는 물리 치료 또는 작업 치료로 가십시오.
PPMS 수정 자
시간이 지남에 따라 PPMS를 특성화하는 데 네 가지 수정자가 사용됩니다.
- 진행중인 활성 : 증상 및 재발이 악화되거나 새로운 MRI 활동이있는 PPMS; 장애 증가도 발생합니다
- 진행하지 않고 활성화 : 재발 또는 MRI 활동이 있지만 장애가없는 PPMS
- 진행 중에는 활성화되지 않았습니다. 재발이나 MRI 활동은 없지만 장애가있는 PPMS
- 진행하지 않고 활성화되지 않은 경우 : 재발, MRI 활동 또는 장애가없는 PPMS
PPMS의 주요 특징은 완화의 부족입니다.
PPMS를 가진 사람이 증상이 멈추는 것을 보더라도 (질병 활동 악화 또는 장애 증가를 경험하지 않음) 증상이 실제로 개선되지는 않습니다. 이 형태의 MS를 사용하면 사람들은 잃어버린 기능을 다시 얻지 못합니다.
지원하다
PPMS를 사용하고 있다면 지원 소스를 찾는 것이 중요합니다. 개별적으로 또는 더 넓은 MS 커뮤니티에서 지원을받을 수있는 옵션이 있습니다.
만성 질환을 앓고 생활하면 감정적 인 피해를 입을 수 있습니다. 슬픔, 분노, 슬픔 또는 기타 어려운 감정이 계속 발생하면 의사에게 알리십시오. 도움을 줄 수있는 정신 건강 전문가를 추천 할 수도 있습니다.
또한 스스로 정신 건강 전문가를 찾을 수도 있습니다. 예를 들어 미국 심리 학회 (American Psychological Association)는 미국 전역의 심리학자를 찾을 수있는 검색 도구를 제공합니다. MentalHealth.gov는 치료 추천 헬프 라인도 제공합니다.
MS와 함께 사는 다른 사람들과 대화하는 것이 도움이 될 수 있습니다. 온라인 또는 직접 지원 그룹을 조사해보십시오.
National Multiple Sclerosis Society (국가 다발성 경화증 협회)는 해당 지역의 지역 지원 그룹을 찾는 데 도움이되는 서비스를 제공합니다. 또한 MS와 함께 사는 숙련 된 자원 봉사자가 운영하는 P2P 연결 프로그램도 있습니다.
시야
PPMS가있는 경우, 증상이 없었거나 특히 증상으로 인해 삶에 눈에 띄게 장애가있는 경우에도 정기적으로 의사와상의하십시오.
의사와 협력하여 최선의 치료법과 생활 습관 및식이 요법 변화를 파악하는 한 PPMS로 삶의 질을 높일 수 있습니다.
테이크 아웃
PPMS에 대한 치료법은 없지만 치료에 차이가 있습니다. 상태가 점진적이지만 증상이 활발하게 악화되지 않는 기간을 경험할 수 있습니다.
PPMS와 함께 생활하는 경우 의사는 증상 및 일반적인 건강에 따라 치료 계획을 추천 할 것입니다.
건강한 생활 습관을 개발하고 지원의 소스와 연결 상태를 유지하면 삶의 질과 전반적인 복지를 유지할 수 있습니다.


