ALCL은 희귀한 백혈구암입니다. 누구에게나 발병할 수 있지만, 유방 보형물을 삽입한 사람은 특정 하위 유형이 발병할 확률이 더 높을 수 있습니다. 치료를 통해 전망은 일반적으로 모든 하위 유형에 대해 긍정적입니다.
역형성 대세포 림프종(ALCL)은 T 림프구(T 세포)라고 불리는 백혈구에서 시작되는 드문 암입니다. T 세포는 신체 면역 체계의 일부입니다.
ALCL은 비호지킨 림프종(NHL)의 한 유형이자 T세포 림프종의 하위 유형이기도 합니다. 림프종 연구 재단(Lymphoma Research Foundation)에 따르면 ALCL은 전체 NHL 사례의 1%에 불과합니다.
다른 유형의 NHL과 다른 ALCL의 주요 특징은 세포 표면에 CD30 항원이라는 단백질이 존재한다는 것입니다.
ALCL이 발생할 수 있는 경우:
- 피부에 (피부)
- 몸 전체(전신)
- 유방 보형물 근처(가슴 보형물 관련)
귀하의 치료와 전망은 ALCL의 유형과 신체 내 어느 부위에 퍼졌는지에 따라 달라집니다.
역형성 대세포 림프종의 증상은 무엇입니까?
ALCL의 증상은 다음과 같습니다.
- 발열
- 요통
- 부은 림프절
- 체중 감량
- 가려울 수 있는 피부 발진 또는 피부 병변이 커졌습니다.
- 피로(극심한 피로 또는 에너지 부족)
- 식은 땀
- 유방 보형물 근처의 통증, 부기 또는 덩어리(가슴 보형물이 있는 경우)
역형성 대세포 림프종의 원인은 무엇입니까?
ALCL은 T 세포가 통제할 수 없을 정도로 성장할 때 발생합니다. 의사들은 현재 왜 이런 일이 발생하는지 확신하지 못하지만 다음 조건을 생각합니다.
- 인간면역결핍바이러스(HIV)
-
T 세포에 영향을 미치는 또 다른 유형의 피부암인 균상 식육종
- 폐 및 염증성 가성종양
- 림프종 구진증이라는 피부 상태
유방 보형물 관련 ALCL(BIA-ALCL)이라는 희귀한 형태의 ALCL은 유방 보형물 주변의 흉터 조직에서 발생합니다.
역형성 대세포 림프종의 유형은 무엇입니까?
ALCL에는 세 가지 주요 유형이 있습니다.
- 원발성 피부 ALCL: 붉은색 피부 병변이 솟아오르고 피부에만 나타납니다.
- 전신 ALCL: 몸 전체, 종종 림프절에서 발생하고 때로는 폐, 간, 피부 또는 뼈에서 발생합니다.
- BIA-ALCL: 유방 보형물 옆에 형성되며 매우 드뭅니다.
의사는 전신 ALCL을 두 그룹으로 추가로 분류할 수 있습니다.
- ALK 양성 ALCL: 암세포는 역형성 림프종 키나제(ALK)라는 비정상적인 형태의 단백질을 생성합니다.
- ALK 음성 ALCL: 암세포는 일반 ALK 단백질을 생산합니다.
역형성 대세포 림프종의 위험 요인은 무엇입니까?
의사들은 ALCL의 원인을 완전히 이해하지 못합니다. 특정 요인으로 인해 가능성이 높아질 수 있지만 전문가들은 다음과 같이 확인했습니다.
림프종 연구 재단(Lymphoma Research Foundation)에 따르면 ALK 양성 ALCL은 젊은 성인과 어린이에게 더 자주 발생하며, ALK 음성 ALCL은 노인에게 더 자주 발생합니다.
연구에 따르면 흑인은 백인에 비해 전신 ALCL의 위험이 더 높을 수 있습니다. HIV 및 진균증 식육종과 같은 다른 질환도 ALCL과 관련이 있습니다.
의사들은 역형성 대세포 림프종을 어떻게 진단합니까?
의사는 생검을 통해 ALCL을 진단합니다. 생검 중에 의사는 종양 조직 샘플을 채취하고 현미경으로 세포를 관찰합니다.
다른 검사는 의사가 암의 분자적 특징과 암이 신체의 다른 부위로 퍼졌는지 여부를 이해하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이러한 테스트에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 혈액 검사
- CT 스캔
- PET 스캔
- MRI 검사
- 골수 생검
역형성대세포림프종의 치료법은 무엇인가요?
ALCL 치료는 유형과 암이 퍼진 정도에 따라 달라집니다.
첫 번째 치료로 의사는 일반적으로 화학요법과 BV-CHP라는 표적 치료법을 병용하여 ALK 양성 및 ALK 음성 전신 ALCL을 모두 치료합니다. BV-CHP에는 다음 약물이 포함됩니다.
- 브렌툭시맙 베도틴(Adcetris)
- 사이클로포스파미드
- 독소루비신 염산염
- 프레드니손
암이 재발하는 경우 치료에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 줄기세포 이식
- 벨리노스타트(Beleodaq) 또는 크리조티닙(Xalkori)과 같은 기타 표적 치료제
- 더 많은 양의 화학요법
의사는 피부 병변을 제거하기 위해 방사선 요법이나 수술로 피부 ALCL을 치료할 수 있습니다. 그러나 병변이 광범위하다면 치료는 전신 ALCL과 유사합니다.
BIA-ALCL 치료에는 일반적으로 임플란트와 일부 주변 조직을 제거하는 수술이 포함됩니다.
역형성 대세포 림프종 환자의 전망은 어떻습니까?
전신 ALCL의 경우, 암이 ALK 양성인지 ALK 음성인지에 따라 전망이 달라집니다. ALK 양성 ALCL은 ALK 음성 ALCL보다 전망이 더 좋습니다.
5년 전체 생존율은
피부 ALCL의 경우 병변이 하나만 있는 경우 방사선 요법이나 수술로 약 95%의 사례에서 완화됩니다. 그러나 약 40%의 사람들이 어느 시점에서 재발을 경험합니다. 하지만 암이 피부에만 국한된 경우에는 장기적인 예후가 매우 좋습니다.
BIA-ALCL이 있는 대부분의 사람들은 임플란트를 제거한 후 치료됩니다.
자주 묻는 질문
다음은 ALCL에 관해 자주 묻는 몇 가지 질문에 대한 답변입니다.
역형성대세포림프종은 치료가 가능한가요?
전신 ALCL은 치료를 통해 잠재적으로 치료가 가능합니다. 전신 ALCL 환자의 약 40~65%는 초기 치료 후 재발하지만, 두 번째 치료로 여전히 질병을 치료할 수 있습니다.
피부 ALCL은 일반적으로 피부에만 국한되어 있으며 신체 내부로 거의 퍼지지 않습니다. 치료는 일반적으로 장기적인 완화 또는 치유로 이어집니다. 피부 병변은 심지어
BIA-ALCL은 일반적으로 임플란트와 인근 암세포를 제거하는 수술로 치료할 수 있습니다.
역형성대세포림프종은 유전적인가?
ALCL 환자는 암을 유발하는 T 세포 유전자에 변화가 있지만 연구자들은 이러한 변화가 유전될 수 있는지 여부를 알지 못합니다.
유방 보형물로 인해 역형성 대세포 림프종이 얼마나 흔합니까?
유방 보형물로 인한 ALCL은 드뭅니다. 그만큼
보고의 한계로 인해 정확한 사례 수를 파악하기가 어렵습니다. 보고 범위는 다음과 같습니다.
테이크아웃
ALCL은 면역 체계의 희귀 암이며 NHL의 일종입니다. ALCL은 치료를 통해 잠재적으로 치료가 가능하지만, 귀하의 전망은 귀하가 가지고 있는 ALCL 유형에 따라 다릅니다.
ALCL 진단을 받으면 치료 옵션에 대해 의사와 상담하십시오. 또한 치료와 회복을 돕는 데 사용할 수 있는 자원과 지원에 대해 문의할 수도 있습니다.
