혈우병 A 대 혈우병 B: 유사점 및 차이점

혈우병 A와 B는 각각 첫 번째와 두 번째로 흔한 유형의 혈우병입니다. 두 조건 모두 혈액 응고에 문제를 일으킵니다.

혈우병은 혈액 응고에 문제를 일으키는 질환군입니다. 혈우병 A 및 혈우병 B를 포함한 대부분의 형태는 태어날 때부터 존재하는 유전적 돌연변이에 의해 발생합니다.

혈우병 A가 가장 흔한 유형입니다. 에 대한 아기 400명 매년 미국에서 태어났습니다. 혈우병 B는 두 번째로 흔한 유형입니다. 그것은 관하여 8회 더 드물다.

혈우병 A와 B의 치료와 전망은 비슷합니다. 일반적으로 치료에는 혈액 내 누락된 단백질을 대체하기 위한 주사가 포함됩니다.

이 두 조건의 유사점과 차이점에 대해 알아보려면 계속 읽으십시오.

혈우병 B를 크리스마스병이라고 부르는 이유는 무엇입니까?

B형 혈우병은 크리스마스 병이라고도 불립니다. 처음 진단됨 1952년 스티븐 크리스마스라는 남자의 경우. 역사가들은 영국의 빅토리아 여왕이 혈우병 B 유전자의 보인자였다고 믿기 때문에 이 질병은 “왕실병”이라고도 불립니다. 그녀의 아들 Leopold는 30세의 나이에 낙상 후 출혈로 사망했습니다.

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혈우병 A와 B를 어떻게 비교하나요?

	혈우병 A	혈우병 B
투사	5,000명 중 1명 수컷	40,000명 중 1명 수컷
유전적 원인	F8 유전자의 돌연변이	F9 유전자의 돌연변이
혈액 내 단백질 결핍	혈액 응고 인자 VIII	혈액 응고 인자 IX

혈우병 A와 B는 서로 다른 유전적 돌연변이에 의해 발생하는 별개의 형태의 혈우병입니다.

둘 다 원인 열성 돌연변이 X 염색체. 여성은 두 개의 X 염색체를 가지고 있는 반면 남성은 하나만 가지고 있어 남성이 혈우병에 걸릴 가능성이 훨씬 더 높습니다.

A형 혈우병 환자는 F8 유전자에 돌연변이가 있어 혈액 응고 인자 VIII의 과소생산으로 이어집니다. B형 혈우병 환자는 F9 유전자에 돌연변이가 있어 혈액 응고 인자 IX가 부족합니다.

혈우병 A나 B가 더 심한가요?

혈우병 A와 B의 중증도를 직접 비교하는 연구는 많지 않습니다.

일부 연구 지난 75년 동안의 연구 결과에 따르면 B형 혈우병 환자는 중증 질환에 걸릴 가능성이 낮고, 중증 질환이 있는 경우 심각한 출혈이 발생할 가능성도 낮습니다.

일부 연구에 따르면 두 질병의 중증도에는 큰 차이가 없다고 합니다.

혈우병 A 및 B 대 폰빌레브란트병

폰빌레브란트병(VWD)은 부적절한 혈액 응고를 유발하는 또 다른 질환입니다. VWD는 거의 언제나 가족을 통해 전해졌습니다. 드물지만 가족력 없이 발병하는 경우도 있습니다.

혈우병과 달리 vWD는 남성과 여성에게 균등하게 발생합니다. 관절에 출혈을 일으킬 가능성은 적고 다음과 같은 원인이 될 가능성은 더 높습니다.

멍 들기 쉬운
코피
무거운 월경

폰빌레브란트병에 대해 자세히 알아보세요.

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혈우병 A와 B는 원인과 위험 요인이 다른가요?

가족력은 혈우병 A 또는 B 발병의 가장 큰 위험 요소입니다. 또한 가족력 없이 자발적으로 두 질환이 발병할 수도 있습니다.

혈우병 A와 B는 X 염색체에서 발생하는 유전자 돌연변이로 인해 여성보다 남성에서 훨씬 더 흔합니다. 혈우병이 발생하려면 여성이 부모 양쪽으로부터 비정상 유전자를 받아야 하는 반면, 남성은 부모 중 한 명으로부터만 비정상 유전자를 받아야 합니다.

여성의 혈우병

혈우병은 여성이나 태어날 때 여성으로 지정된 사람에게서 발생할 수 있지만 훨씬 드물고 일반적으로 경미합니다.

에 따르면 질병통제예방센터연구원들은 2012년부터 2020년까지 미국의 혈우병 치료 센터에서 치료를 받은 여성이 남성보다 14배 적다는 것을 발견했습니다. 남성의 70%에 비해 여성의 8%만이 중증 혈우병을 앓고 있었습니다.

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혈우병 A와 B의 증상을 어떻게 비교하나요?

혈우병 A와 B의 증상은 동일하지만 질병의 중증도에 따라 다릅니다.

질병 심각도 다음과 같이 분류됩니다.

심각성	혈액 응고 인자 VIII 또는 IX 수준
경증	정상의 5~40% 사이
보통의	정상의 1~5%
극심한	정상의 1% 미만

증상은 다음과 같습니다.

빈번하거나 심한 코피
소변이나 대변의 혈액
경미한 부상에도 쉽게 출혈이나 멍이 들 수 있음
잇몸이나 입의 빈번하거나 심한 출혈
관절이나 근육의 출혈

심각한 질병이 있는 사람은 다음과 같은 증상을 보일 수 있습니다.

부상 없이도 출혈이 심함
생명을 위협하는 두개내 출혈
내부 출혈

혈우병 A 대 B는 어떻게 치료하거나 관리합니까?

혈우병 A 환자는 일반적으로 혈액 인자 응고 단백질 VIII을 약 한 시간에 걸쳐 혈류에 정기적으로 주입합니다.

이 단백질은 실험실에서 만들어진 재조합 제품이나 동물 또는 인간의 혈액에서 공급됩니다. 재조합 제품은 일반적으로 혈액 매개 바이러스를 전염시킬 위험이 없기 때문에 선호됩니다.

경증에서 중등도의 혈우병 환자는 특정 출혈을 치료하기 위해 대체 요법만 필요할 수 있습니다. 중증 혈우병 환자는 합병증을 예방하기 위해 정기적으로 예방 주사를 맞아야 합니다.

혈우병 B 치료도 동일하지만 VIII 대신 혈액 응고 단백질 IX를 주사해야 합니다.

유전자 치료는 새로운 치료 옵션입니다. 일회성 주사로 혈우병을 치료할 수 있지만 현재 가격이 매우 비쌉니다.

유전자 치료는 FDA 승인 FDA는 2022년 11월 혈우병 B에 대한 유전자 요법을 승인했습니다. 2023년 6월.

혈우병 B에 대한 유전자 치료의 현재 가격은 350만 달러 미국에서.

와트시혈우병 A 대 B 환자의 전망은 어떻습니까?

혈우병 A와 B에 대한 전망은 가지고 있는 혈액 응고 인자의 수준에 따라 크게 다릅니다. 치료에 대한 접근성이 높아짐에 따라 기대 수명은 계속해서 향상되고 있습니다.

안에 2020년 연구연구자들은 혈우병 A 또는 B 환자의 평균 기대 수명이 전국 평균보다 약 6년 짧다는 것을 발견했습니다.

테이크아웃

혈우병 A와 B는 둘 다 혈액 응고 능력을 방해하는 유전적 상태입니다. 서로 다른 유전자 돌연변이로 인해 발생하지만 증상은 비슷합니다.

혈우병에 대한 치료 및 전망은 질병의 중증도에 따라 크게 다릅니다. 많은 사람들이 적절한 치료를 받으면 완전한 삶을 살 수 있습니다.