근위축성 측삭 경화증(ALS)과 같은 진행성 질환 진단을 받은 후 무엇을 기대해야 하는지 알고 싶어하는 것은 자연스러운 일입니다.
루게릭병으로도 알려진 ALS는 척수의 운동 뉴런에 영향을 미치는 진행성 신경퇴행성 질환입니다. 운동 뉴런은 근육 조절과 움직임을 담당하는 신경 세포입니다. 더 많이 잃을수록 ALS의 증상은 더 심해집니다.
ALS는 일반적으로 예측 가능한 진행이 있지만 특정 진행 속도와 영향을 받는 능력의 순서는 각 사람에 대해 동일한 패턴을 따르지 않을 수 있습니다. 다음은 ALS의 단계에 대해 알아야 할 사항입니다.
ALS의 단계
다음은 예상되는 상황을 파악하는 데 도움이 되는 ALS 병기 결정의 프레임워크입니다.
초기 단계
초기 단계의 ALS는 미묘할 수 있습니다. 너무 미묘해서 아직 진단을 받지 못할 수도 있습니다. ㅏ
- 근육 약화
- 힘든 호흡
- 말하기 어려움
- 삼키는 데 어려움
- 근육 경련
이 모든 것 중에서 힘든 호흡은 진단 없이 가장 오래 갈 가능성이 가장 높은 제시 증상이었습니다.
모든 사람이 ALS 초기 단계에서 눈에 띄는 증상을 보이는 것은 아닙니다. 다른 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 근육 경련
- 긴장 또는 “뻣뻣한” 근육
- 발음이 흐릿하거나 피치가 변경됨
ALS가 시작되는 곳도 초기 단계에서 중요합니다. 대부분의 경우 내부 장기가 있는 신체의 중심인 “트렁크”에 영향을 미치기 전에 사지 약화(사지 발병 ALS)를 유발합니다. 몸통이 영향을 받으면 사람은 호흡이 약해지기 시작합니다.
그러나 Bulbar-onset ALS는 사지에서 시작되지 않습니다. 그것은 머리와 목에서 시작하여 예를 들어 사지 발병 ALS보다 훨씬 빨리 씹고 삼키는 데 문제를 일으킬 수 있습니다.
중기
중기 ALS는 초기 단계 증상이 악화되고 신체의 더 많은 영역이 영향을 받을 때 발생합니다.
이것은 근육 약화와 완전한 마비 사이의 영역입니다. 일부 근육은 거의 작동하지 않는 반면 다른 근육은 심각하게 영향을 받지 않는 것을 알 수 있습니다.
다른 증상은 다음과 같습니다.
- 씹거나 삼키는 데 어려움
- 말하기 곤란
- 체중 감량
- 신경 장해
- 근육 경련
- 호흡 곤란
- 우울증
- 불안
초기 및 중기 ALS 모두 증상을 공유할 수 있습니다. 이들을 구별하는 것은 장애 수준과 신체의 영향 정도입니다.
이 단계에서 일부 사람들은 급식 튜브 삽입과 같은 첫 번째 필수 ALS 절차를 거칠 수 있습니다.
말기
말기 ALS 또는 고급 ALS는 근육 마비, 주요 기능 상실 및 다음과 같은 생명 유지 절차의 필요성을 특징으로 합니다.
- 기관절개술
- 비침습적 환기
- 영양관 삽입(위루술)
이 단계에서는 이동성이 극도로 제한됩니다. 씹거나 삼키는 근육 조절 능력이 없을 수 있습니다. 자세를 유지하거나 걷거나 머리를 들 수 없습니다.
2018년 리뷰 논문은
다른 사람들은 더 이상 스스로 숨을 쉴 수 없고 기대 수명이 6개월 미만인 것을 말기 단계로 간주합니다.
King의 임상 병기 결정 시스템
공식적인 ALS 준비 모델이 존재합니다. 그들은 진단 과정을 돕기 위해 개발되었습니다. 보다 간단한 프레임워크 중 하나는 King의 임상 병기 결정 시스템입니다. 신체의 영향을 받는 정도에 따라 ALS 단계를 분류합니다.
King의 스테이지는 다음과 같습니다.
- 스테이지 1: 증상 발병의 첫 번째 영역
- 2A 단계: 진단의 시간
- 2B기: 신체의 두 번째 영역이 영향을 받음
- 3단계: 신체의 세 번째 영역으로의 진행
- 4A기: 위 절개술의 필요성
- 4B기: ALS 과정을 통해 약 80%에서 90%; 비 침습적 환기가 필요합니다
다른 임상 병기 모델에는 Milano-Torino 시스템과 WFN(World Federation of Neurology) ALS 병기 모델이 포함됩니다.
ALS는 얼마나 빨리 발전할 수 있습니까?
ALS 진행에 대한 명확한 일정은 없습니다. 느리고 꾸준한 증상의 시작을 경험하거나 아무런 변화 없이 몇 개월을 보낼 수 있습니다.
일부 사람들은 ALS 단계 전반에 걸쳐 기능이 일시적으로 개선되는 것을 알아차릴 수도 있습니다.
AI 기반에서
그때까지 16.4%의 사람들이 비침습적 환기가 필요한 시점에 있었습니다.
ALS 종료 단계 표시기
식사, 호흡 또는 삼키기와 같은 삶의 필수 기능을 수행할 수 없는 완전한 무능력은 ALS의 마지막 단계를 표시합니다.
대부분의 수의근이 마비됩니다. 기본적으로 사람이 독립적으로 완료할 수 있는 작업은 없습니다.
ALS의 기대 수명
ALS의 평균 수명은
그러나 일부 사람들은 ALS 진단 후 10년 이상을 앓습니다.
ALS를 앓고 있는 사랑하는 사람 지원
ALS 진단은 압도적이고 무서울 수 있습니다. 치료법이 없고 치료가 증상을 관리하고 기능 상실을 늦추는 데 도움이 될 수 있지만 ALS는 항상 치명적입니다.
이 시기에 사랑하는 사람을 지원하는 가장 좋은 방법 중 하나는 불치병에 따른 의사 결정 과정에 도움을 주는 것입니다.
여기에는 케어, 치료 옵션, 재정적 결정 및 호스피스에 관한 사랑하는 사람의 희망 사항에 대해 논의하는 것이 포함됩니다. 그들이 스스로를 옹호할 수 없는 시점이 올 수 있습니다. 그들의 욕구를 아는 것은 ALS가 진행됨에 따라 그들이 존중받는 것을 보장하는 데 도움이 될 수 있습니다.
다음을 통해 지원을 제공할 수도 있습니다.
- 그들과 약속에 참석
- 의료 전문가, 보험 회사 및 간병인 간의 의사 소통 중재
- 완화 치료 또는 둘라 서비스 준비
- 고통, 불편 또는 정신 건강 문제의 징후에 대해 사랑하는 사람을 모니터링
- 집안일이나 심부름 돕기
- 그들과 이야기하고, 듣고, 읽는 등 친근한 시간을 보냅니다.
사랑하는 사람이 불치병에 걸리면 당신도 힘듭니다. 귀하의 필요 사항도 잘 살펴보십시오.
자기 관리는 이기적이지 않습니다. 이 어려운 시기에 회복력을 유지하는 데 도움이 되는 한 가지 방법입니다.
결론
ALS는 척수에서 운동 뉴런의 손실로 인해 발생하는 진행성 질환입니다.
ALS의 초기 증상은 신체의 한 영역에 영향을 미치고 경미한 손상을 일으키는 경향이 있습니다. ALS가 진행됨에 따라 더 많은 영역이 영향을 받고 자발적인 근육 제어가 완전히 손실될 수 있습니다.
ALS는 불치병이지만 기대 수명은 다양합니다. 어떤 사람들은 진단 후 10년 이상을 삽니다. 치료는 증상을 관리하고 질병 진행을 늦추는 데 도움이 될 수 있습니다.
귀하 또는 사랑하는 사람이 ALS 진단을 받은 경우 다음을 방문하여 교육 및 지원 리소스를 찾을 수 있습니다.
- ALS 협회
- 나는 ALS다
- 근이영양증 협회
- 나 같은 환자
