SMA 증후군이란 무엇입니까?
SMA(상장간막동맥) 증후군은 드문 유형의 소장 압박입니다. 치료할 수 있는 상태이지만 진단이 늦어지면 더 심각한 증상이나 사망으로 이어질 수 있습니다.
SMA 증후군은 다음을 포함하여 많은 다른 이름으로 불렸습니다.
- 만성 십이지장 장폐색증
- 윌키 증후군
- 캐스트 증후군
- 동맥-장간막 십이지장 압박 증후군
- 양성 십이지장 정체
- 장간막근 증후군
메모:
상장간막동맥 증후군은 척수성 근위축증과 혼동되어서는 안 됩니다. 이는 SMA로 약칭되기도 하는 완전히 별개의 관련이 없는 질병입니다.
이 기사의 목적을 위해 SMA 증후군은 상 장간막 동맥 증후군을 나타냅니다.
SMA 증후군에 대해 자세히 알아보고 귀하 또는 귀하가 아는 사람이 SMA 증후군이 있는 경우 예상되는 사항에 대해 알아보십시오.
상장간막동맥증후군의 증상
SMA 증후군의 증상은 사람마다 다르며 일반적으로 비특이적입니다. 어떤 사람들에게는 증상이 점진적으로 심화되지만 다른 사람들에게는 빠르게 진행됩니다.
SMA 증후군의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.
- 체중 감량
-
상복부 통증(상복부의 갈비뼈 아래 통증), 특히 등을 대고 누웠을 때 악화되는 경우
-
구토, 특히 부분적으로만 소화되는 음식
- 메스꺼움
-
매우 빨리 배부른 느낌
- 부은 배
SMA 증후군의 원인은 무엇입니까?
소장의 첫 번째 부분을 십이지장이라고 합니다. 위 아래에서 십이지장은 두 개의 동맥, 즉 복부 대동맥과 상장간막 동맥 사이를 통과합니다.
일반적으로 사람들은 SMA의 쿠션 역할을 하는 지방 패드를 가지고 있어 척추, 신장 정맥 및 십이지장에서 멀어지게 합니다. SMA 증후군이 있는 경우 이 장간막 지방 패드가 너무 작아서 SMA가 십이지장을 복부 동맥에 압박합니다.
장간막 지방층이 작아지는 데는 여러 가지 이유가 있지만 일반적으로
SMA 증후군을 유발하는 전형적인 체중 감소는 걱정할 필요가 없으므로 운동 루틴이 있다면 계속할 수 있습니다.
SMA 증후군과 관련된 체중 감소의 원인 중 일부는 다음과 같습니다.
- 부상이나 화상으로 인한 대사과다
- 신경성 식욕부진
- 흡수장애 증후군
- 악액질
젊은 사람들의 경우 SMA 증후군은 종종 척추측만증 치료에 사용되는 척추 수술의 결과입니다.
누가 SMAS를 받나요?
SMA 증후군은 희귀 질환입니다. 전문가들은 미국 인구의 0.1~0.3%가 SMA 증후군을 가지고 있다고 추정합니다.
모든 연령대의 사람들이 SMA 증후군을 가질 수 있지만 다음 연령대에서 가장 흔합니다.
인종이나 민족이 SMA 증후군의 위험을 증가시킨다는 증거는 없으며 유전 질환으로 간주되지 않습니다.
SMA 증후군이 있는 대부분의 사람들은 진단을 공유하는 친척이 없습니다. 가족 또는 일란성 쌍둥이 내에서 SMA 증후군의 보고된 사례가 있으므로 여전히 유전자가 위험 요소일 가능성이 있습니다.
어떤 사람들은 SMA 증후군의 위험을 증가시킬 수 있는 약간의 신체적 차이를 가지고 태어납니다. 여기에는 십이지장을 지지하는 인대의 길이 또는 SMA가 복부 동맥에서 분기되는 정확한 각도와 위치의 차이가 포함될 수 있습니다.
그러나 이러한 선천적 차이 중 하나가 있는 경우 SMA 증후군 진단을 받기 전까지는 이를 알지 못할 것입니다.
SMAS의 잠재적인 합병증
SMA와 복부 대동맥이 십이지장을 조이면 SMA 증후군이 있습니다. 같은 핀치 포인트가 신장 정맥을 압박하여 호두까기 인형 증후군이라는 상태를 유발할 수도 있습니다.
두 질환이 동시에 발생하는 경우는 흔하지 않지만,
SMA 증후군의 다른 합병증은 다음과 같습니다.
- 소화성 궤양 및 십이지장 궤양
- 위염
- 담즙 역류
- 탈수
- 영양 실조
- 저칼륨
- 저혈압
- 소변 감소
- 흡인성 폐렴
상장간막동맥증후군은 어떻게 치료하나요?
SMA 증후군을 치료할 때 의사는 원인을 해결하는 데 집중합니다.
이것은 일반적으로 먼저 비침습적 접근을 취하고 장간막 지방 패드를 복원하여 십이지장에 가해지는 압력을 완화하는 것을 의미합니다. 이것은 통제된 체중 증가를 통해 달성됩니다.
심각한 영양실조인 경우 정맥 주사(IV) 수액 또는 영양 공급 튜브로 시작해야 할 수 있습니다. 의사가 안전하다고 생각하면 액체 영양제를 구강으로 섭취하기 시작한 다음 칼로리가 풍부한 부드러운 음식과 고형물을 섭취할 수 있습니다.
이 기간 동안 구토를 예방하는 약을 처방받을 수 있습니다.
이 방법이 효과가 없으면 수술이 필요할 수 있습니다. 외과적 개입은 십이지장 또는 SMA의 위치를 변경하거나 핀치 포인트를 피하기 위해 소장의 일부를 우회하는 것을 의미할 수 있습니다.
언제 의사에게 연락해야 하나요?
SMA 증후군의 증상은 상당히 모호하며 그리 흔한 질병은 아닙니다. 이로 인해 신속하게 진단하기 어려울 수 있습니다.
그러나 치료가 지연되면 심각한 합병증, 더 나쁜 결과 또는 사망으로 이어질 수 있으므로 가능한 한 빨리 발견하는 것이 중요합니다.
설명할 수 없는 체중 감소는 SMA 증후군 및 기타 심각한 상태의 지표입니다. 체중이 줄고 구토나 통증이 지속된다면 병원을 찾아야 합니다.
SMA 증후군은 어떻게 진단됩니까?
SMA 증후군은 증상이 이 상태에 특이적이지 않기 때문에 진단하기 어려울 수 있습니다. 의사는 진단 스캔을 사용하여 다른 질병을 배제하고 SMA 증후군을 확인합니다. 일부
- 엑스레이
- 바륨 제비
- 내시경
- CT 스캔
- 도플러 초음파
- 자기공명혈관조영술(MRA)
상 장간막 동맥 증후군의 장기 전망은 어떻습니까?
SMA 증후군이 있는 사람들의 장기적 전망은 얼마나 빨리 진단되고 치료되는지에 달려 있습니다.
조기에 발견하고 치료하면 예후가 좋아질 수 있습니다. 체중 증가에 초점을 맞춘 비침습적 치료는 4~6주가 소요될 수 있습니다.
후속 치료는 사례별로 결정되며 일정 기간 동안 신체적, 정신적 증상을 관리하기 위해 필요할 수 있습니다.
증상을 개선할 수 있는 생활 방식의 변화를 관리하기 위해 영양사 또는 정신 건강 전문가를 만나야 할 수도 있습니다.
진단이 질병의 진행보다 늦어지면 개입이 더 심해 치명적일 수 있습니다.
테이크아웃
SMA 증후군은 소장의 일부가 두 동맥 사이에 제한되어 정의되는 희귀 질환입니다. 대부분의 사람들에게 이것은 상당한 체중 감소로 인해 장간막 지방층이 수축되어 장이 꼬이게 된 후에 발생합니다.
진단을 빨리 받으면 의료팀이 일반적으로 칼로리 섭취량을 늘려 상태를 관리하는 데 도움을 줄 수 있습니다. 이것이 효과가 없으면 수술 옵션을 사용할 수 있습니다.
그러나 SMA 증후군은 치료하지 않고 방치할 경우 치명적일 수 있으므로 조건.
SMA 증후군의 증상은 다양한 진단과 유사할 수 있지만 체중 감소, 구토 또는 통증이 있고 이유를 모르는 경우 기다리지 않는 것이 가장 좋습니다. 의사가 원인을 알아내도록 하여 기분이 정상으로 돌아올 수 있도록 하십시오.
