피부근염과 소세포폐암

피부근염이란?

피부근염(Dermatomyositis, DM)은 염증성 근병증이라고 하는 상태의 일종으로 근육 염증과 쇠약이 특징입니다. 면역 체계가 건강한 조직을 공격하는 자가면역 질환으로 여겨집니다.

DM의 원인은 알려져 있지 않지만 유전적 요인과 환경적 요인이 결합된 것으로 생각됩니다. 우리가 아는 것은 DM이 매우 드물다는 것입니다. 100만 명 중 9.63명에게서만 발생하는 것으로 추정됩니다.

피부근염의 증상

DM의 주요 증상 중 하나는 근육 약화입니다. 이것은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있으며 목, 어깨, 팔뚝, 엉덩이와 같이 코어에 가까운 근육에 가장 자주 영향을 미칩니다.

악화됨에 따라 근력 약화는 걷기, 계단 오르기 또는 머리 위로 팔 들기와 같은 특정 동작에 영향을 주기 시작할 수 있습니다. 목 근육이 영향을 받으면 말하거나 삼키는 데 문제가 생길 수 있습니다.

근육 증상 외에도 DM 환자는 다음과 같은 다양한 피부 증상을 보입니다.

• 헬리오트로프 발진과 같은 특정 유형의 피부 발진
• 빛 감도
• 피부 색소 변화
• 가려움

DM의 다른 잠재적인 증상은 다음과 같습니다.

• 근육통

• 관절 통증 또는 부기

• 손톱 변화
• 기침이나 숨가쁨과 같은 호흡기 증상
• 피로
• 열
• 의도하지 않은 체중 감소

피부근염이 소세포 폐암을 유발할 수 있습니까?

DM을 가진 사람들은 다음을 가지고 있는 것으로 추정됩니다. 6배 더 높은 위험 일반 인구에 비해 암 발병률. 실제로 추정된다. 10% ~ 25% 의 DM 사례는 암과 관련이 있습니다.

암은 종종 DM과 동시에 또는 그 직후 진단됩니다. 위험은 첫해 최고 DM 진단 후 최대 5년 동안 계속됩니다. 그러나 그 후에도 DM 환자는 일반 인구에 비해 여전히 암 위험이 높습니다.

폐암은 종종 DM과 관련이 있습니다. ㅏ 작은 오래된 연구 DM과 관련된 가장 흔한 유형의 폐암이 SCLC라는 것을 발견했습니다.

SCLC는 두 가지 주요 유형의 폐암 중 하나이며 약 10% ~ 15% 모든 폐암의. 그것은 종종 다른 주요 유형의 폐암인 비소세포폐암(NSCLC)보다 빠르게 성장하고 퍼집니다.

피부근염과 소세포폐암 사이의 연관성은 무엇입니까?

SCLC를 포함하여 DM과 암 사이의 정확한 인과 관계는 완전히 이해되지 않았습니다.

일부 전문가들은 DM이 일종의 부종양 증후군이라고 생각합니다. 부신생물 증후군은 종양에 대한 면역 반응의 기능 장애가 있을 때 종종 발생합니다. 종양이 호르몬이나 다른 펩티드를 생성할 때도 발생할 수 있습니다. 다음은 DM에서 발생할 수 있는 방법의 예입니다.

1. DM은 건강한 조직을 공격하는 다양한 항체의 존재와 관련이 있습니다. 이들 중 하나는 TIF1-감마에 대한 항체입니다. 이 항체는 주로 근육과 피부에 존재하는 마커를 표적으로 합니다.
2. 일반적으로 신체의 TIF1-감마 단백질은 종양 억제 인자이며, 이는 세포 성장 억제에 관여한다는 것을 의미합니다. 그러나 돌연변이가 되면 세포가 통제 불능 상태로 자유롭게 성장하고 분열할 수 있음을 의미할 수 있습니다.
3. 암세포의 돌연변이 TIF1-감마 단백질에 대한 항체가 근육과 피부의 정상적인 TIF1-감마 단백질과 교차 반응하여 DM을 유발할 수 있습니다. 이것은 DM과 암이 종종 밀접하게 함께 발생하는 이유를 설명할 수 있습니다.
4. 항-TIF1-감마 항체는 DM에서 암 발병과 관련이 있습니다. 사실, 항-TIF1-감마 항체를 가진 사람들의 최대 84%가 암과 관련된 DM을 가지고 있습니다.

피부근염과 관련된 다른 암은 무엇입니까?

SCLC 외에도 DM은 여러 다른 유형의 암과 관련이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• NSCLC와 같은 다른 유형의 폐암
• 난소 암
• 위암
• 췌장암
• 유방암
• 자궁 경부암
• 방광암
• 대장암
• 비인두암
• 림프종

일부 요인은 DM 환자의 암 위험을 증가시킬 수 있습니다. 이것들 포함:

• 존재 45세 이상 DM 진단시
• 태어날 때 남성으로 지정됨
• 심각한 DM 증상 경험
• DM 증상으로 삼키기 어려움
• 항 TIF1 감마 항체 보유
• 표준 치료에 내성이 있는 DM이 있는 경우

피부근염은 소세포폐암 치료에 어떤 영향을 미칩니까?

DM 자체는 종종 코르티코스테로이드로 치료됩니다. 이들은 신체의 염증 수준을 줄이는 약물입니다.

필요한 경우 메토트렉세이트 및 아자티오프린과 같은 다른 면역억제제를 DM에 사용할 수도 있습니다. 이러한 유형의 면역억제제는 면역 반응을 광범위하게 약화시킵니다.

DM과 SCLC가 함께 발생하는 상황에서는 DM을 먼저 간단히 치료할 수 있습니다. 그런 다음 일반적으로 수술, 화학 요법 또는 방사선 요법 중 하나 또는 조합을 포함하는 SCLC에 대한 암 치료가 시작됩니다.

ㅏ 2022년 사례 연구 또한 면역요법 약물인 아테졸리주맙(Tecentriq)을 사용한 화학요법이 항-TIF1-감마 항체가 있는 DM 관련 SCLC에 유익할 수 있음을 발견했습니다. 치료 후 증상이 개선되고 종양 크기가 감소했습니다.

피부근염은 소세포 폐암 환자의 전망에 어떤 영향을 미칩니까?

DM 및 암에 대한 전망은 일반적으로 좋지 않습니다. ㅏ 2019년 연구 당뇨병 환자의 폐암 징후는 비특이적이며 간과될 수 있습니다. 이 때문에 암이 전이되어 치료가 더 어려운 진행된 단계에서 진단될 수 있습니다.

2020년 연구에 따르면 이전 연구에 따르면 당뇨병 환자의 5년 생존율은 60%에서 90% 사이입니다. DM이 암과 관련이 있을 때 이것은 10%에서 56% 사이로 떨어집니다.

DM과 암은 밀접하게 연관될 수 있기 때문에 암을 치료하면 일부 상황에서 DM 증상을 줄일 수 있습니다. 예를 들어, 2021년 사례 연구는 SCLC에 대한 화학요법 및 방사선 치료 후 DM 증상의 해결을 보고합니다.

그러나 DM 증상이 해결된다고 해서 암도 함께 사라지는 것은 아닙니다. SCLC는 종종 다른 유형의 폐암보다 더 공격적입니다. 에 따르면 미국 암 학회(ACS)5년 생존율은 다음과 같습니다.

• 폐에 국한된 SCLC의 경우 29%
• 주변 조직이나 림프절로 퍼진 SCLC의 경우 18%
• 더 먼 조직으로 퍼진(전이된) SCLC의 경우 3%
• 전체 7%

암의 유형 및 DM과 같은 건강 상태 외에도 암의 병기, 등급 및 연령과 같은 다른 요소도 전망에 중요합니다. 귀하의 진료 팀은 귀하의 개인 전망에 대한 더 나은 추정치를 제공할 수 있습니다.

테이크아웃

피부근염(DM)은 면역 체계가 실수로 근육과 피부를 공격할 때 발생하는 상태입니다. 또한 SCLC와 같은 폐암을 포함한 암 위험 증가와 관련이 있습니다.

DM과 SCLC와 같은 암 사이의 정확한 연관성은 알려져 있지 않습니다. 그러나 암 변화에 대한 역기능 면역 반응이 두 상태 사이의 연결에 기여할 수 있습니다.

전반적으로 SCLC 및 DM에 대한 전망은 좋지 않습니다. 그러나 개별 치료 권장 사항 및 전망에 대해 의료 팀과 상의하는 것이 중요합니다.