PNH 관련 피로를 관리하는 방법

PNH는 후천성 혈액 질환입니다. 발병하면 적혈구 파괴 속도 증가, 혈전, 골수 기능 감소, 신장 문제 및 고혈압을 경험할 가능성이 높습니다.

추정 100만 명 중 15.9명 PNH와 함께 살고 있습니다. 그러나 진단을 받지 않고 과소보고되는 질환을 안고 살아가는 사람들의 수가 많기 때문에 실제 수치는 더 높을 수 있습니다.

PNH는 피로, 호흡 곤란 등 여러 가지 비특이적 증상을 유발합니다. 어떤 경우에는 아무런 증상이 나타나지 않을 수도 있습니다.

PNH는 X-연결 포스파티딜이노시톨 글리칸 클래스 A(PIG-A) 유전자의 후천적 돌연변이로 인해 발생합니다. 돌연변이는 글리코실포스파티딜이노시톨(GPI) 단백질 수준을 감소시킵니다.

GPI 단백질은 CD55 및 CD59 단백질을 포함하여 다른 단백질을 적혈구에 고정시키는 데 도움을 줍니다. 이러한 단백질이 적혈구에 부착되지 못하면 용혈이라고 알려진 적혈구가 영구적으로 파괴되는 상태가 됩니다.

중 하나 가장 흔한 증상 PNH와 관련된 것은 피로입니다.

많은 경우 PNH 관련 빈혈로 인해 발생합니다. PNH는 신체가 교체할 수 있는 것보다 더 빨리 적혈구를 파괴하여 빈혈과 관련된 적혈구 수 감소를 초래합니다.

추정 에쿨리주맙을 복용하는 사람들의 11~27% 획기적인 용혈을 경험했습니다. 이는 적혈구가 생성되는 것보다 더 빨리 파괴되는 용혈성 질환의 재발입니다. 원인은 약품의 비용과 짧은 반감기(약물의 유효시간)와 관련이 있다.

새로운 치료법은 돌발 용혈을 예방하는 데 도움이 될 수 있습니다. 라불리주맙은 2018년 사용이 승인된 새로운 약물 옵션입니다. 반감기는 가장 일반적인 치료 옵션 중 하나인 에쿨리주맙보다 3~4배 더 깁니다. 그러나 새로운 약물이기 때문에 수년간 사용하면서 그 효과나 안전성에 대한 장기적인 연구는 없습니다.

PNH는 또한 신장 손상과 만성 신장 질환(CKD)을 유발할 수 있습니다. CKD라는 질병은 일으킬 수 있다 피로, 흉통, 소변량 변화 등 여러 증상이 나타납니다.

PNH 및 PNH 관련 피로는 전반적인 삶의 질을 저하시킬 수 있습니다.

최근 연구 제안하다 피로와 삶의 질을 향상시키는 가장 좋은 방법은 새로운 치료 접근법을 통해서라는 것입니다. 피로를 개선하는 데 도움이 되는 몇 가지 새로운 약물은 다음과 같습니다.

• 페그세타코플랜
• 크로발리맙
• 입타코판
• 다니코판

위의 각각은 약물의 효과를 조사한 연구에서 피로 개선을 보여주었습니다. 아직 모든 약품을 이용할 수 있는 것은 아니며 이러한 옵션 중 일부가 모든 사람에게 효과가 있는 것은 아닙니다.

페그세타코플란과 같은 약물은 에쿨리주맙에 비해 피로 점수가 크게 향상된 것으로 나타났습니다. 페그세타코플란은 적혈구 수와 품질을 높이는 데 도움이 됩니다. 지난해 미국 식품의약국(FDA)의 승인을 받았다. 2021.

FDA는 crovalimab에 대한 승인 신청을 수락했지만 아직 미국에서는 사용할 수 없습니다.

FDA는 2023년 12월 PNH 치료를 위해 이파타코판의 사용을 승인했습니다. 이는 PNH에 대한 최초의 경구 단독요법입니다.

다니콘은 현재 안전성과 유효성에 대한 조사가 진행 중이다. 임상 시험 지금까지 약물에 대한 긍정적인 결과가 나타났는데, 이는 Eculizumab에 잘 반응하지 않는 사람들에게 일반적으로 내약성이 좋고 효과적이라는 것을 나타냅니다.

각각의 최신 약물은 약간씩 다르게 작용하며 모든 사람에게 적합하지 않을 수 있습니다. 새로운 약을 복용하는 데 관심이 있다면 귀하의 선택에 대해 담당 의료 전문가와 상담하는 것을 고려해 보시기 바랍니다.

또한 피로 관리에 도움이 되는 다음 추가 단계도 고려해보세요.

규칙적인 운동

2022년 메타 분석에 따르면 규칙적인 운동은 피로감, 활력, 에너지를 적당히 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 이 연구는 PNH를 앓고 있는 사람들을 구체적으로 조사하지는 않았지만 규칙적이고 일관된 운동은 시간이 지남에 따라 피로를 줄이는 데 도움이 될 것입니다.

에너지를 지원하는 식단

에너지가 부족한 경우 지방, 단백질, 탄수화물, 섬유질이 포함된 균형 잡힌 식단에 집중하면 하루 종일 에너지를 얻는 데 도움이 될 수 있습니다. 과일, 채소, 통곡물, 저지방 단백질에 집중하는 것이 좋습니다.

담당 의료 전문가는 철분과 엽산이 함유된 음식을 더 많이 섭취하거나 보충제를 복용하도록 권장할 수도 있습니다. 이러한 영양소는 신체가 PNH로 인해 파괴된 적혈구를 대체하는 데 도움이 될 수 있습니다.

규칙적인 수면

사이에 도달하는 것을 목표로 해야 합니다. 7~9시간 매일 밤. 이는 일반적인 조언이며 PNH 환자에게만 국한된 것이 아닙니다.

밤에 충분한 수면을 취하는 데 어려움이 있는 경우, 휴식을 취하기에 더 적합한 방을 만들 수 있습니다. 수면 위생. 수면 위생을 개선하기 위한 팁은 다음과 같습니다.

• 침실을 섹스용으로 사용하고 잠만 자기
• 전자 장치 제거
• 빛 공해를 줄이기 위해 차양이나 암막 커튼을 사용합니다.
• 취침 전 과식 피하기
• 늦은 오후나 저녁에는 카페인 피하기

물을 더 마셔

탈수는 피로를 유발할 수 있습니다. 너무 피곤하다고 생각되면 매일 수분 섭취량을 확인하는 것이 좋습니다. 하루 종일 더 많은 물을 마시면 수분을 유지하고 너무 많은 수분 손실을 방지하여 더 많은 에너지를 공급하는 데 도움이 될 수 있습니다.

피로는 PNH의 일반적인 증상입니다. 이 장애는 빈혈로 이어져 피로와 같은 증상을 유발합니다.

약물이 약해지기 시작하거나 효과가 떨어지면 획기적인 피로를 경험할 수도 있습니다.

효과적인 PNH 치료는 피로를 포함한 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 추가 수면, 균형 잡힌 식단, 규칙적인 운동 등 생활 방식의 변화도 도움이 될 수 있습니다.

치료를 해도 증상이 호전되지 않으면 추가 치료 옵션에 대해 의사와 상담하고 다른 약물이나 치료법이 귀하에게 적합한지 결정하는 것을 고려해야 합니다.