개요
컵에 연필 변형은 주로 관절염 mutilans라는 심한 형태의 건 선성 관절염 (PsA)과 관련된 드문 뼈 질환입니다. 또한 류마티스 관절염 (RA) 및 경피증에서도 발생할 수 있습니다. “컵 내 연필”은 영향을받는 뼈가 X- 레이에서 어떻게 보이는지 설명합니다.
- 뼈의 끝이 예리한 연필 모양으로 침식되었습니다.
- 이 "연필"은 인접한 뼈의 표면을 컵 모양으로 닳았습니다.
컵에서 연필 변형은 거의 없습니다. 관절염 mutilans는 PsA를 가진 사람의 약 5 %에만 영향을 미칩니다
X- 레이 또는 스캔 결과 연필로 인한 퇴행의 징후가 보이면 가능한 한 빨리 치료를 시작하여 추가 퇴행을 늦추거나 중단하는 것이 중요합니다. 치료 없이는 관절 파괴가 빠르게 진행될 수 있습니다.
영향을받는 첫 번째 관절은 종종 두 번째 및 세 번째 손가락 관절 (원위 지 골간 관절)입니다. 이 상태는 발가락 관절에도 영향을 줄 수 있습니다.
PsA에서 연필 모양의 변형이 가장 일반적으로 나타나지만 척추와 팔다리의 뼈에 영향을 미치는 다른 형태의 관절염 (손가락 관절염)도 손가락과 발가락의 장애를 유발할 수 있습니다. 또한 다음과 같은 경우에는 거의 발생하지 않습니다.
-
전신 경화증 (경화증)
- 베체트 병
- 전신성 홍 반성 루푸스
컵 연필 변형의 원인
관절염 mutilans와 그 특징적인 cup-in-cup 기형은 치료되지 않은 PsA의 가장 심각한 형태입니다.
PsA의 원인은 완전히 이해되지 않았습니다. 유전학, 면역계 기능 장애 및 환경 요인의 복잡한 상호 작용으로 간주됩니다. 약
건선의 가족력이 있으면 건선과 PsA에 걸릴 위험이 높아집니다. 그러나 건선과 PsA 사이에는 뚜렷한 유전 적 차이가 있습니다. 건선을 상속받는 것보다 PsA를 상속받을 가능성이 3 ~ 5 배 더 높습니다.
유전자 연구에 따르면 PsA를 가진 사람은 두 가지 특정 유전자를 가지고 있습니다.HLA-B27 또는 DQB1 * 02) 관절염 mutilans의 위험이 증가합니다.
PsA에 기여할 것으로 생각되는 환경 요인은 다음과 같습니다.
- 스트레스
- 감염 (예 : HIV 또는 연쇄상 구균 감염)
- 관절에 대한 외상 (특히 어린이와의)
연필로 쓰는 기형의 증상
PsA에서 비롯된 연필 모양의 기형이있는 사람들은 이러한 형태의 관절염 증상을 경험할 수 있습니다. PsA의 증상은 다양하며 다른 질병의 증상과 유사 할 수 있습니다.
- 부은 손가락 또는 발가락 (dactylitis); 연구에 발견 된 독 감염
32 ~ 48 % PsA를 가진 사람들의 - 관절 강성, 염증 및 통증 (일반적으로 4 개 이하의 관절 및 비대칭) (몸의 양쪽에서 동일한 관절이 아님)
- 손발톱에서 손톱의 움푹 패기 및 분리를 포함하여 손발톱 교체
- 염증성 목 통증
- 척추의 염증성 관절염과 큰 관절 (척추염)
- 하나 또는 두 개의 천장 관절의 염증 (천골 염); 한 연구는
78 % PsA를 가진 사람들의 sacroiliitis가 있었다 - Entheses의 염증, 힘줄 또는 인대가 뼈에 들어가는 곳 (마취)
- 눈 중간층의 염증으로 인해 발적과 시력이 흐려짐 (포도막염)
컵 연필 변형이 있으면 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.
- 관절을 덮고있는 조직의 이동성 증가
- 심한 뼈 파괴 (골분 해)
- "오페라 유리"또는 "망원"손가락, 뼈 조직이 무너져 피부 만 남김
컵에서 연필 변형 진단
PsA는 다양한 증상과 기준에 대한 동의 부족으로 인해 종종 진단되지 않습니다. 진단 표준화를 돕기 위해 국제 류마티스 전문의 그룹은 건 선성 관절염 분류 기준 인 CASPAR로 알려진 PsA에 대한 기준을 개발했습니다.
어려움 중 하나는 관절염이 피부 건선 증상 전에 발생한다는 것입니다.
의사는 가족의 병력을 포함하여 병력을 가져갑니다. 증상에 대해 물어볼 것입니다.
- 그들은 얼마나 심각합니까?
- 얼마나 있었습니까?
- 그들은오고 가고 있습니까?
또한 철저한 신체 검사를 실시합니다.
관절염 mutilans 및 cup-in-cup 기형의 진단을 확인하기 위해 의사는 다음을 포함한 여러 종류의 영상 검사를 사용합니다.
- 엑스레이
- 초음파
- MRI 스캔
의사는 뼈 파괴의 심각성을 찾아 볼 것입니다. 초음파 촬영 및 MRI 이미징은 진행 상황을보다 세밀하게 보여줍니다. 예를 들어, 초음파 검사는 아직 증상이없는 염증을 감지 할 수 있습니다. MRI는 뼈 구조와 주변 조직의 작은 변화에 대한 자세한 그림을 제공 할 수 있습니다.
cup-in-cup 기형과 관련된 질병은 거의 없습니다. 건선의 피부 증상이 없다면, 의사는 류마티스 관절염 및이 질환을 유발할 수있는 다른 질병의 혈액 마커를 검사 할 것입니다.
PsA는
연필로 인한 기형 치료
컵 연필 변형 치료의 목표는 다음과 같습니다.
- 더 이상의 뼈 악화 방지
- 통증 완화
- 손과 발의 기능을 유지하기 위해 물리 치료 및 작업 치료 제공
특정 치료는 기형의 심각성과 근본 원인에 따라 다릅니다.
PsA 관련 cup-in-cup 기형의 경우, 의사는 비 스테로이드 성 항염증제 (NSAID)를 처방하여 증상을 완화시킬 수 있습니다. 그러나이 약들은 뼈 파괴를 멈추지 않습니다.
의사는 뼈 손실을 늦추거나 막기 위해 질병 수정 항 류마티스 약 (DMARD) 또는 구강 소분자 (OSM)를 처방 할 수 있습니다.
- 메토트렉세이트
- 토파 시티 닙 (젤 잔츠)
- 아 프레 밀 라스트 (오테 즐라)
생물 제라고하는 약물 그룹은 PsA에서 역할을하는 종양 괴사 인자 (TNF- 알파)를 억제합니다. 예를 들면 다음과 같습니다.
-
에타너셉트 (Enbrel)
-
인플 릭시 맙 (Remicade, Inflectra, Renflexis)
- 아 달리 무맙
- 골리 무맙
- 체 톨리 주맙 페골
염증을 촉진시키는 인터루킨 17 (IL-17)을 차단하는 생물학적 제제는 다음과 같습니다.
- 세큐 키누 맙 (Cosentyx)
- 익세 키즈 맙 (탈츠)
- 브로 달 루맙 (실리 크)
의사가 처방 할 수있는 다른 생물학적 제제는 다음과 같습니다.
- 염증성 분자 IL-23 및 IL-12를 차단하는 ustekinumab (Stelara)
- 면역계 반응에 중요한 세포 유형 인 T 세포의 활성화를 차단하는 abatacept (CTLA4-Ig)
가장 심한 경우에는 병용 치료가 필요할 수 있습니다. 염증과 뼈 파괴를 유발하는 것으로 생각되는 특정 세포 또는 그들의 제품을 목표로하는 더 많은 약물이 개발 중이거나 임상 시험 중에 있습니다.
물리 치료 및 작업 치료는 증상 완화, 유연성 유지, 손발 스트레스 감소, 관절 손상 방지에 도움이 될 수 있습니다.
어떤 치료법이 가장 적합한 지 의사와상의하십시오. 또한 임상 시험이 옵션이 될 수 있는지 물어보십시오. DMARD, 구강 소분자 (OSM) 및 생물학적 제제의 부작용에 대해 논의하십시오. 새로운 약물 중 일부는 매우 비싸기 때문에 비용도 고려하십시오.
어떤 경우에는 재건 수술 또는 관절 대체가 선택 사항 일 수 있습니다.
PsA 수술은 흔하지 않습니다. 한 연구에 따르면 PsA 환자의 7 %만이 정형 외과 수술을받은 것으로 나타났습니다. PsA와 수술에 대한 2008 년의 검토에 따르면 어떤 경우에는 수술이 성공적으로 통증을 완화하고 신체 기능을 향상시키는 것으로 나타났습니다.
전망
컵 연필 변형은 치료할 수 없습니다. 그러나 많은 약물 치료로 인해 뼈의 악화가 느려지거나 멈출 수 있습니다. 그리고 더 유망한 신약이 개발 중에 있습니다.
물리 치료는 근육을 강화하고 관절, 손, 발을 유연하고 기능적으로 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다. 작업 치료사는 이동성을 지원하고 일상적인 작업을 수행하는 데 도움이되는 기기를 도울 수 있습니다.
건강한 항염증제를 섭취하고 규칙적인 운동을하면 전반적인 건강에 도움이됩니다.
상담을 받거나 지원 그룹에 가입하면 스트레스와 장애에 대처하는 데 도움이 될 수 있습니다. 관절염 재단과 전국 건선 재단은 모두 무료 지원을 제공합니다.
