출혈 체질에 대해 알아야 할 사항 : 원인, 증상, 치료

출혈 체질의 증상

출혈 체질의 증상은 장애의 원인과 관련이 있습니다. 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 쉽게 멍이
• 출혈 잇몸
• 설명 할 수없는 코피
• 무겁고 장기간의 월경 출혈
• 수술 후 심한 출혈
• 작은 상처, 혈액 채혈 또는 예방 접종 후 심한 출혈
• 치과 작업 후 과도한 출혈
• 직장에서 출혈
• 대변의 피
• 소변의 피
• 토사의 피

다른 특정 증상은 다음과 같습니다.

• 페테 키아. 이 작고 평평한 붉은 발진 모양의 혈액 점이 피부 아래, 종종 다리 아래에 나타납니다.
• 푸르 푸라. 이 작은 타박상은 빨간색, 보라색 또는 갈색 일 수 있습니다. 그들은 피부에만 나타나서 건조 할 수 있습니다. 또는 점막에 나타날 수 있습니다. 습한 종류의 자반은 혈소판 수가 낮음을 나타냅니다 (혈소판 감소증).
• 관절, 근육 및 연조직으로 출혈. 이것은 혈우병에서 발생할 수 있습니다.
• 위장관 출혈. 이것은 획득 한 폰 빌레 브란트 증후군과 관련이있을 수 있습니다
• 알비 니즘. 이 드문 상태는 Hermansky-Pudlak 및 Chediak-Higashi 증후군과 관련이 있습니다.
• 관절 과민성 또는 신축성있는 피부. 이러한 증상은 Ehlers–Danlos 증후군 (EDS)과 관련이 있습니다.
• 여러 개의 넓어진 혈관 (telangiectasia). 이러한 증상은 유전성 출혈성 모세 혈관 확장증과 관련이있을 수 있습니다.

출혈 체질의 원인

출혈 체질은 상속되거나 획득 될 수 있습니다. 어떤 경우에는, 유전성 출혈 장애 (혈우병과 같은)가 또한 획득 될 수 있습니다.

출혈성 소질의 가장 흔한 원인은 혈소판 장애이며, 이는 일반적으로 얻어지고 유전되지 않습니다. 혈소판은 혈액 응고를 돕는 큰 골수 세포의 조각입니다.

이 표에는 출혈성 소질의 가능한 모든 원인이 나와 있습니다. 각 원인에 대한 자세한 정보는 다음과 같습니다.

유전성 출혈 체질

혈우병

혈우병은 아마도 가장 잘 알려진 유전성 출혈성 소질이지만 가장 흔한 것은 아닙니다.

혈우병에서 혈액의 응고 인자 수준이 비정상적으로 낮습니다. 이것은 과도한 출혈로 이어질 수 있습니다.

혈우병은 대부분 남성에게 영향을 미칩니다. 국립 혈우병 재단 (National Hemophilia Foundation)은 혈우병이 남성 5,000 명당 1 명씩 발생한다고 추정합니다.

폰 빌레 브란트 병

폰 빌레 브란트 병은 가장 흔한 유전성 출혈 장애입니다. 혈액에 von Willebrand 단백질이 부족하면 혈액이 제대로 응고되지 않습니다.

폰 빌레 브란트 병은 남성과 여성 모두에게 영향을 미칩니다. 일반적으로 혈우병보다 온화합니다.

그만큼 질병 통제 및 예방 센터 (CDC) 폰 빌레 브란트 병은 인구의 약 1 %에서 발생한다고보고합니다.

여성은 월경 출혈로 인해 증상이 나타날 수 있습니다.

결합 조직 장애

엘러스-댄 로스 증후군 (EDS)

엘러스-댄 로스 증후군은 신체의 결합 조직에 영향을 미칩니다. 혈관이 깨지기 쉽고 멍이 자주있을 수 있습니다. 증후군에는 13 가지 유형이 있습니다.

전세계 5,000-20,000 명 중 약 1 명이 Ehlers-Danlos 증후군을 앓고 있습니다.

골 형성 불완전 (취성 뼈 질환)

골 형성 불완전은 연약한 뼈를 일으키는 장애입니다. 그것은 일반적으로 출생시 존재하며 질병의 가족력이있는 어린이에서만 발생합니다. 20,000 명 중 약 1 명이이 취성 뼈 장애를 발전시킬 것입니다.

염색체 증후군

염색체 이상은 비정상 혈소판 수로 인한 출혈 장애와 관련이있을 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 터너 증후군

• 다운 증후군 (일부 특정 형태)

• 누난 증후군
• 디 조지 증후군
• 코넬리아 데 랑게 증후군
• 야콥 센 증후군

인자 XI 결핍

인자 XI 결핍은 혈액 단백질 인자 XI의 부족이 혈액 응고를 제한하는 드문 유전성 출혈 장애입니다. 보통 온화합니다.

증상에는 외상이나 수술 후 심한 출혈과 타박상과 코피가 있습니다.

인자 XI 결핍은 1 백만 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다. 아쉬케나지 유대인 출신의 8 %가 영향을받는 것으로 추정됩니다.

섬유소원 장애

피브리노겐은 혈액 응고에 관여하는 혈장 단백질입니다. 섬유소원이 부족하면, 약간의 상처로도 심한 출혈을 일으킬 수 있습니다. 피브리노겐은 응고 인자 I로도 알려져 있습니다.

세 가지 형태가 있습니다 섬유소원 장애, 모두 드문 : 섬유소원 혈증, 저 섬유소원 혈증 및 이상 섬유소원 혈증. 두 가지 유형의 피브리노겐 장애는 경증입니다.

혈관 (혈관) 이상

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (HHT)

유전성 출혈성 모세 혈관 확장증 (HHT) (또는 Osler-Weber-Rendu 증후군)은 약 5,000 명 중 1 명에게 영향을 미칩니다.

이 유전 적 장애의 일부 형태는 피부 표면 근처에 텔란 카카 타제 (telangiectase)라고 불리는 혈관의 가시적 인 형성을 특징으로합니다.

다른 증상은 빈번한 코피, 일부 경우에는 내부 출혈입니다.

다른 선천성 출혈 장애

• 심인성 자반 (가드너-다이아몬드 증후군)
• 혈소판 감소증
• Fanconi 빈혈 및 Shwachman-Diamond 증후군을 포함한 골수 부전 증후군
• 고셔병, 니만 픽병, 체디 아크 히가시 증후군, 허먼 스키-푸들 락 증후군 및 위 스코트-알드리치 증후군을 포함한 저장 수영장 장애
• 글 랜즈 만 혈전증
• Bernard-Soulier 증후군

출혈 체질 획득

어떤 경우에는 대개 질병의 결과로 흔히 유전되는 출혈 장애를 습득 할 수도 있습니다.

다음은 출혈 체질의 원인 중 일부입니다.

• 낮은 혈소판 수 (혈소판 감소증)

• 간 질환
• 신부전
• 갑상선 질환

• 쿠싱 증후군 (이상적으로 높은 수준의 호르몬 코티솔이 특징 임)

• 아밀로이드증

• 비타민 K 결핍 (혈액 응고에 필수적인 비타민 K)

• 유혈 혈관 내 응고 (DIC), 혈액이 너무 많이 응고되는 드문 상태

• 헤파린, 와파린 (쿠마딘), 아르가 트로 반 및 다비가 트란 (프라다 사)을 포함한 항응고제 (혈액 희석제) 요법

• 쥐 독 또는 쥐 독으로 오염 된 물질과 같은 항응고제에 의한 중독
• 획득 된 응고 인자 결핍 또는 피브리노겐 결핍
• 괴혈병

출혈 체질 치료법

출혈 체질 치료는 장애의 원인과 중증도에 달려 있습니다. 최근 수십 년 동안 혈액 인자의 합성 생산은 치료 가능성을 크게 개선하여 감염 가능성을 줄였습니다.

근본적인 질병이나 결핍은 적절하게 치료 될 것입니다. 예를 들어, 비타민 K 결핍에 대한 치료는 필요한 경우 비타민 K 보충제와 추가 응고 인자가 될 수 있습니다.

다른 치료법은 장애와 관련이 있습니다.

• 혈우병은 합성 적으로 생성 된 혈액 응고 인자로 치료됩니다.
• 폰 빌레 브란트 병은 혈액에서 폰 빌레 브란트 인자 수준을 증가시키는 약물 또는 혈액 인자 농축 물로 (필요한 경우) 치료됩니다.
• 일부 출혈 장애는 항 섬유소 용해제로 치료됩니다. 이 약물은 혈액 응고 인자의 분해 속도를 늦 춥니 다. 그들은 입이나 월경 출혈을 포함하여 점막에서 출혈하는 데 특히 유용합니다.
• 항 섬유소 용해제는 또한 치과 시술에서 과도한 출혈을 예방하기 위해 사용될 수 있습니다.
• 인자 XI 결핍은 신선한 냉동 혈장, 인자 XI 농축 물 및 항 섬유소 용해제로 처리 될 수있다. 새로운 치료법은 유전자 조작 혈액 인자 인 NovoSeven RT를 사용하는 것입니다.
• 출혈 장애가 특정 약물로 인한 경우 해당 약물을 조정할 수 있습니다.
• ㅏ 2018 연구 논문 항응고제가 연속 정맥 프로타민 설페이트와 관련이있을 때 혈액 투석 치료를 권장합니다.
• 심한 월경 출혈은 피임약을 포함한 호르몬 치료로 치료할 수 있습니다.

출혈 체질 진단 방법

출혈성 소질, 특히 경증의 경우 진단하기 어려울 수 있습니다.

의사는 상세한 병력으로 시작합니다. 여기에는 과거에 겪었던 출혈이나 출혈을 경험 한 가족이 있는지 여부가 포함됩니다. 또한 아스피린을 포함하여 복용중인 모든 약물, 약초 또는 보충제에 대해서도 질문합니다.

의료 가이드 라인은 출혈의 중증도를 평가합니다.

의사는 특히 자반과 petechiae와 같은 피부 이상을 찾기 위해 신체 검사를합니다.

영아와 어린이의 경우 의사는 일반적으로 일부 선천성 출혈 장애와 관련된 비정상적인 신체적 특성을 찾습니다.

진단 테스트

기본 선별 검사에는 혈소판, 혈관 및 응고 단백질의 이상을 찾기위한 전체 혈액 검사 (또는 전체 혈액 수)가 포함됩니다. 의사는 혈액 응고 능력을 검사하고 응고 인자 결핍을 찾습니다.

다른 특정 검사는 섬유소 활동, 폰 빌레 브란트 인자 항원 및 비타민 K 결핍과 같은 다른 요인을 찾습니다.

의사는 간 질환, 혈액 질환 또는 다른 전신 질환이 출혈 장애와 관련이 있다고 의심되는 경우 다른 검사를 지시 할 수도 있습니다. 또한 유전자 검사를 할 수도 있습니다.

결정적인 진단을 제공하는 테스트는 없으므로 테스트 프로세스에 시간이 걸릴 수 있습니다. 또한 출혈 기록이 있어도 실험실 검사 결과가 결정적이지 않을 수 있습니다.

의사는 추가 검사 또는 치료를 위해 혈액 전문의 (혈액 전문의)에게 의뢰 할 수 있습니다.

의사를 만나야 할 때

출혈이있는 가족력이 있거나 귀하 또는 자녀가 평소보다 멍이 들거나 출혈이있는 경우 의사의 진찰을 받으십시오. 확실한 진단을 받고 치료를받는 것이 중요합니다. 일부 출혈 장애는 조기 치료를 받으면 예후가 더 좋습니다.

수술, 출산 또는 광범위한 치과 수술을 원할 경우 출혈 장애에 대해 의사를 만나는 것이 특히 중요합니다. 환자의 상태를 알면 의사 나 외과 의사가 과도한 출혈을 예방하기 위해 예방 조치를 취할 수 있습니다.

테이크 아웃

출혈 체질은 원인과 심각도에 따라 크게 다릅니다. 가벼운 장애는 치료가 필요하지 않을 수 있습니다. 때로는 특정 진단이 어려울 수 있습니다.

가능한 빨리 진단하고 치료하는 것이 중요합니다. 특정 장애에 대한 치료법은 없지만 증상을 관리 할 수있는 방법이 있습니다.

새롭고 개선 된 치료법이 개발 중에 있습니다. 다른 유형의 출혈 체질과 관련된 정보 및 지역 조직에 대해서는 National Hemophilia Foundation에 문의하십시오.

국립 보건원 (National Institutes of Health)의 유전 및 희귀 질병 정보 센터에도 정보와 자료가 있습니다.

의사 나 전문가와 치료 계획을상의하고 참여할 수있는 임상 시험에 대해 문의하십시오.