중증근육무력증: 진행 및 전망

중증근육무력증은 일반적으로 기대 수명에 영향을 미치지 않습니다. 그러나 호흡 부전과 같은 일부 심각한 합병증은 특히 질병 초기에 생명을 위협할 수 있습니다.

중증근육무력증(MG)은 신경과 근육 사이의 연결에 영향을 미치는 드문 자가면역 및 신경근 질환입니다. 이는 심각한 피로와 몸 전체의 특정 자발적인 근육 운동의 약화를 유발할 수 있으며, 종종 일상 활동을 방해할 수 있습니다.

전문가들은 이렇게 추정한다. 100만개당 150~200개 전세계 사람들은 MG를 가지고 있습니다. 미국에는 MG를 앓고 있는 사람이 30,000~60,000명에 달할 수 있습니다. 그러나 질병이 제대로 진단되지 않았기 때문에 실제 숫자는 더 높을 가능성이 높습니다.

MG는 진행성 질환이므로 평생 동안 증상이 어떻게 변하고 진행될 수 있는지 인식하는 것이 중요합니다.

중증근육무력증 환자의 기대 수명은 얼마나 됩니까?

MG는 일상 활동에 필요한 자발적인 근육 운동에 영향을 줄 수 있습니다. 그러나 질병 자체는 치명적이지 않으며, 최대 MG 환자는 일반적인 기대 수명을 가지고 있습니다.

드문 경우지만 MG가 생명을 위협할 수도 있습니다. 이는 일반적으로 호흡기에 영향을 미치는 심각한 MG로 인해 발생합니다.

MG의 발병은 갑작스러울 수 있습니다. 이러한 이유로 의사는 질병이 진행될 때까지 MG를 의심하지 않을 수 있습니다.

의사는 MG를 안구성 또는 전신성으로 분류합니다. 안구 MG는 눈에서 시작되는 증상을 포함합니다. 눈 근육과 눈꺼풀이 약해져서 시력 문제와 눈꺼풀 처짐이 발생할 수 있습니다.

전신 MG에는 눈과 신체의 다른 근육에 영향을 미치는 증상이 포함됩니다. 다리와 팔, 머리, 호흡계에 영향을 미칠 수 있습니다.

일반화된 MG는 다음과 같은 문제를 일으킬 수 있습니다.

MG는 종종 다른 신체 부위보다 먼저 일부 신체 부위에 영향을 미칩니다. 이 진행은 몇 주에서 몇 년이 걸릴 수 있으며 종종 다음 순서로 발생합니다.

심한 MG는 호흡기 시스템에도 영향을 미칠 수 있습니다.

MG가 신체의 어느 부위에 영향을 미치더라도 증상은 변동될 수 있습니다. 어느 날 심각한 증상이 나타날 수 있으며 다음 날에는 증상이 거의 나타나지 않을 수 있습니다. 이러한 유형의 변동은 하루 안에 발생할 수도 있습니다.

전반적으로 MG는 1~3년 내에 가장 심각해질 수 있습니다. 그러나 한 번에 몇 년 동안 지속될 수 있는 완화 기간을 경험할 수도 있습니다.

MG 환자의 약 50%는 먼저 눈 증상이 나타나는 경향이 있습니다. 그러면 안구 MG가 일반화된 MG로 발전할 수 있습니다.

청소년 발병 MG(의사가 아동기에 진단하는 MG)는 진행 속도가 훨씬 더 느리고 관해 가능성이 더 높은 경향이 있습니다.

도움이 되었나요?

치료를 받으면 MG와 함께 활동적인 생활을 하실 수 있습니다. 그럼에도 불구하고, 질병으로 인해 발생할 수 있는 합병증에 대해 의사와 논의하는 것이 중요합니다.

MG와 관련된 호흡 부전 — 또한 근무력증 위기 — 하나의 잠재적인 합병증입니다. 이는 호흡 능력에 영향을 미치며 의학적 응급 상황입니다. 귀하 또는 사랑하는 사람이 MG를 앓고 호흡 곤란을 겪는 경우 즉시 응급 의료 지원을 받으십시오.

까지 5명 중 1명 MG 환자는 삶에서 근무력증 위기를 경험하게 되지만, 일반적으로 질병에 걸린 후 첫 2년 이내에 발생합니다.

MG 치료의 잠재적인 합병증을 고려하는 것도 중요합니다. 면역억제제는 특히 다음과 같은 부작용을 일으키는 것으로 악명 높습니다.

MG에 대한 개인적인 경험에 대해 의사와 이야기할 때 다음과 같은 일반적인 질문에 대해 논의하는 것을 고려하십시오.

“말기 단계”라는 용어는 종종 진행성 상태의 마지막 단계를 의미합니다. MG에는 사망 전 최종 만성(장기) 단계가 없습니다. 그러나 근무력증 위기는 심각하고 생명을 위협하는 합병증이 될 수 있습니다.

일부 사람들은 “말기 MG”라는 용어를 연령 이후에 시작되는 MG를 의미하는 “후기 발병 MG”와 혼동할 수 있습니다. 50년.

현재로서는 MG를 되돌릴 수 있는 방법이 없으며 알려진 치료법도 없습니다. 그러나 MG 환자의 약 20%는 관해를 경험할 수 있습니다. 이는 수년 동안 증상이 일시적으로 반전되지만 전체 상태가 반전되는 것은 아닙니다.

만큼 5명 중 1명 MG 환자는 흉선종이라는 일종의 종양도 발생합니다. 의사가 흉선종을 찾아 수술로 치료하면 MG가 완화될 수 있습니다.

연구에 따르면 5~9% MG 환자 중 이 질병으로 인해 사망하는 사람이 많습니다. MG로 인한 사망의 두 가지 주요 위험 요소는 노령과 호흡 부전입니다.

나이에 맞춰보면 대략 100만개당 1.86개 2023년 중국 연구에 따르면 사람들은 MG로 인해 사망합니다. 남성의 사망률은 여성의 거의 두 배에 달합니다.

MG 자체는 유전되지 않습니다. 그러나 다른 자가면역 질환과 마찬가지로 일부 사람들에게는 MG 발병에 대한 유전적 소인이 있을 수 있습니다.

MG는 일상 활동과 삶의 질에 영향을 미칠 수 있는 드물지만 심각한 자가면역 질환입니다.

치료는 MG에 기여하는 면역체계의 반응성을 최소화하는 데 도움이 될 수 있습니다. 일반적으로 MG가 있는 사람은 그렇지 않은 사람과 기대 수명이 동일합니다.

변동하는 증상으로 인해 MG는 과소진단될 가능성이 높습니다. 귀하 또는 사랑하는 사람이 MG에 걸렸을 수 있다고 의심되거나 가족 중에 자가면역 질환이 있는 경우 의사와 상담하는 것을 고려하십시오. MG 치료를 일찍 시작할수록 전반적인 전망은 더 좋아질 것입니다.