일차진행성 실어증(PPA)의 단계는 무엇입니까?

다른 신경퇴행성 질환과 달리 PPA에는 표준화된 단계가 없습니다. 진행 과정은 다양하지만 일반적으로 시간이 지남에 따라 언어 능력과 인지 장애가 악화됩니다.

원발성 진행성 실어증(PPA)은 시간이 지남에 따라 언어 및 의사소통 능력이 점진적으로 저하되어 결국 치매를 유발하는 신경학적 장애 그룹을 의미합니다.

PPA는 의미론적, 비유창/비문법적, 로고페닉의 세 가지 변형으로 나눌 수 있습니다. 각 유형에는 뚜렷한 증상 세트가 있습니다.

PPA는 진행성 장애이므로 증상은 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다. 그러나 알츠하이머병과 같은 다른 신경퇴행성 질환과 달리 PPA에는 잘 정의된 표준화된 진행 단계가 없습니다.

진행 과정은 사람마다 다를 수 있으며 과정에는 빠른 진행 기간과 정체기 기간이 포함될 수 있습니다. 증상과 증상이 언어 및 인지 능력에 미치는 영향을 평가하여 증상의 심각도를 평가할 수 있습니다.

원발성 진행성 실어증은 어떻게 시작되나요?

원발성 진행성 실어증(PPA)은 일반적으로 언어 능력의 점진적이고 미묘한 변화로 시작됩니다. 처음에는 이러한 증상이 경미하고 산발적이어서 전형적인 노화나 스트레스로 오인될 수도 있습니다.

증상은 종종 중년부터 시작됩니다. 50세 및 65세.

구체적인 초기 증상은 PPA의 변형에 따라 다릅니다.

의미 변형 PPA(svPPA): 올바른 단어를 찾고, 단어 의미를 이해하고, 익숙한 물건을 인식하는 데 어려움을 겪을 수도 있습니다. 사물을 정확하게 설명하거나 구체적인 세부정보를 제공하는 것은 어려울 수 있습니다.
유창하지 않은/비문법적 변형 PPA(nfvPPA): 초기 징후에는 문장 구조, 문법, 복잡한 문장 생성의 어려움이 포함됩니다. 생각을 일관되게 전달하는 데 어려움을 겪으면서 말이 더욱 주저하고 단순화될 수 있습니다.
로고페닉 변형 PPA(lvPPA): 초기 증상에는 단어 검색 및 유창성에 어려움이 있는 경우가 많습니다. 말하는 동안 자주 멈추고, 보충어를 사용하고, 정확한 단어를 찾는 데 어려움을 겪을 수 있습니다.

PPA의 초기 증상 기간은 사람마다 크게 다릅니다. 어떤 경우에는 초기 증상이 몇 달에서 몇 년 동안 지속되다가 더 뚜렷해지고 눈에 띄게 나타날 수 있습니다.

다른 사람들에게는 진행이 느려지고 초기 증상이 훨씬 더 오랜 기간 동안 지속될 수 있습니다.

PPA는 주로 언어 및 의사소통 기술에 영향을 미치지만 궁극적으로는 치매로 이어진다. 이는 기억력, 문제 해결 및 전반적인 사고 능력의 어려움을 포함하여 광범위한 인지 저하를 초래한다는 것을 의미합니다.

상태가 진행됨에 따라 이러한 인지 장애는 더욱 눈에 띄게 되며 일상적인 기능이 점점 더 어려워집니다.

구체적인 증상은 변형 및 고유한 진행 상황에 따라 달라질 수 있지만 다음 단계에 대한 일반적인 예상은 다음과 같습니다.

PPA의 진행은 복잡하며 사람마다 크게 다를 수 있습니다. 이 질병은 언어 문제에서 신경정신병적 증상을 동반한 광범위한 인지 장애로 발전합니다.

어떤 사람들에게는 언어 증상이 다음의 유일한 징후일 수 있습니다. 10~14세 다른 인지적 결함이 나타나기 전에. 다른 사람들은 더 짧은 시간 내에 더 빠른 변화를 볼 수 있습니다.

전반적으로 진행 속도는 특정 PPA 변종, 전반적인 건강, 유전적 요인 및 영향을 받는 뇌 영역과 같은 요인에 따라 달라집니다. 그러나 일반적으로, 2021년부터의 연구 svPPA가 lvPPA 또는 nvPPA보다 더 긴 생존 일정을 가지고 있음을 시사합니다.

기억력과 실행 기능의 결함이 발생할 때쯤에는 언어 장애가 일반적으로 심각해집니다.

알츠하이머병 및 파킨슨병과 같은 다른 신경퇴행성 질환과 달리 PPA에는 잘 정의되고 널리 받아들여지는 표준화된 단계 또는 진단 도구 세트가 없습니다.

PPA의 진단 및 모니터링은 전문 신경과 전문의의 도움과 임상 평가 및 표준화된 테스트의 조합에 의존하는 경우가 많습니다.

다음 진단 도구를 사용하여 PPA의 심각도를 진단하고 평가할 수 있습니다.

언어 및 인지 테스트: 이 테스트는 언어 능력, 기억력, 주의력, 실행 기능을 포함한 다양한 인지 기능을 평가합니다. 현재 테스트에는 PALS(진행성 실어증 검사 척도), PASS(진행성 실어증 검사 척도) 및 SYDBAT(시드니 언어 배터리)가 포함됩니다.
음성 평가: 언어 병리학자가 실시하는 이 평가는 소리, 단어 및 문장을 명확하고 정확하게 생성하는 능력을 평가합니다. 또한 유창함, 음성 품질 및 말하기 리듬을 평가합니다.
신경영상(MRI 및 PET 스캔): 구조적 뇌 영상을 통해 뇌 위축과 이상을 확인할 수 있으며, 이는 신경 손상 정도를 시사할 수 있습니다. 2017년 연구 뇌 영상을 통해 한 가지 유형의 PPA(의미 변형)를 정확하게 식별할 수 있지만 다른 유형의 경우 정확도가 떨어지는 것으로 나타났습니다.
행동 평가: 의사소통 장애 및 일상 생활 문제를 포함한 행동에 대한 자세한 관찰 및 평가는 PPA 증상의 영향과 심각도에 대한 중요한 통찰력을 제공할 수 있습니다.

전반적으로 PPA 환자의 기대 수명은 다음과 같이 추정됩니다. 10~15년 증상 발현 후.

PPA는 처음에는 언어 능력에 영향을 주지만 결국에는 광범위한 인지 저하로 진행되어 치매로 이어지는 복잡한 신경퇴행성 장애입니다. 알츠하이머병이나 파킨슨병과 같은 유사한 질병과 달리 PPA에는 표준화된 단계가 없습니다.

PPA 증상이 있거나 사랑하는 사람의 의사소통 능력이 걱정된다면 신경퇴행성 장애를 전문으로 하는 의료 전문가에게 평가를 받으세요.