원발성 경화성 담관염(PSC): 이 간 질환 진단 및 생활

원발성 경화성 담관염(PSC)이란 무엇입니까?

간은 음식을 필수 영양소(단백질, 지방 등)와 에너지, 비타민, 미네랄로 분해하는 신체 기관입니다. 또한 혈류에서 독소를 제거하고 담즙을 만들어 소화 과정을 돕습니다.

보다 구체적으로, 간의 담관은 간에서 소장과 담낭으로 소화액(담즙)을 운반하는 역할을 합니다. 담즙은 이러한 기관에서 지방과 지방 비타민을 분해하는 데 도움이 되며 소화를 더욱 돕습니다.

PSC의 경우 염증은 섬유증이라고도 하는 흉터 형태의 손상을 유발합니다. 흉터는 좁아지고 결국 담관을 차단합니다. 덕트가 막히면 담즙이 필요한 곳으로 이동할 수 없습니다. 이로 인해 간 손상이 발생합니다.

PSC의 단계는 몇 개입니까?

있다 네 PSC의 단계:

1. 담관염 또는 문맥 간염: 흉터는 간의 문맥 영역으로 제한됩니다.
2. Periportal fibrosis 또는 periportal 간염: 흉터 영역은 포털 영역을 넘어 확장되지만 아직 연결되지는 않습니다.
3. 중격 섬유증, 가교 괴사(또는 둘 다): 흉터 부위가 서로 연결되기 시작합니다.
4. 담즙성 간경변증: 흉터는 “벌집” 모양을 형성하고 더 널리 퍼집니다.

초기 단계에서는 증상이 없거나 경미한 증상만 있을 수 있으므로 경험하는 모든 증상이 반드시 현재 단계와 관련이 있는 것은 아닙니다.

즉, 증상은 각 단계에 따라 더 심해지는 경향이 있으며 간 손상이 계속됩니다.

원인

의사들은 PSC의 원인을 정확히 모릅니다. 그리고 그 원인은 사람마다 다를 수 있습니다.

그들이 알고 있는 것:

• 영향을 받는 사람들의 약 70%는 남성, 주로 젊고 중년 남성입니다.
• PSC를 가진 사람들의 약 80%는 또한 염증성 장 질환을 가지고 있습니다.
• 특정 바이러스 또는 박테리아 감염이나 가족력과 같은 여러 요인이 위험을 증가시킬 수 있습니다.

원발성 경화성 담관염의 증상은 무엇입니까?

PSC의 초기 단계에서는 증상이 없을 수 있습니다. 어떤 사람들은 무증상이거나 처음 몇 년 동안은 가벼운 증상만 보일 수 있습니다. 증상이 있는 경우 증상이 왔다가 사라지고 상태가 진행됨에 따라 악화될 수 있습니다.

가능한 증상은 다음과 같습니다.

• 피로
• 가려운 피부(소양증)
• 노란 피부와 눈(황달)
• 발열, 오한
• 메스꺼움
• 복통(오른쪽 위)
• 체중 감량
• 어두운 색의 소변, 밝은 색의 대변
• 비타민 결핍
• 간 또는 비장 확대

PSC를 어떻게 치료합니까?

PSC를 가진 두 사람은 동일한 치료를 받지 않습니다. 대신 의사는 치료를 개인화하고 환자가 겪고 있는 증상에 초점을 맞춥니다. 치료의 주요 목표는 상태를 치료하는 것이 아니라 진행을 늦추는 것입니다.

치료 옵션에는 다음이 포함됩니다.

• 약물: 의사는 감염을 예방하거나 염증을 조절하기 위해 항생제를 처방할 수 있습니다. 다른 약물에는 피부 가려움증을 조절하는 데 도움이 되는 콜레스티라민과 골량을 보호하고 골다공증을 치료하는 비스포스포네이트가 있습니다.
• 수술: 담관의 막힘을 제거하거나 좁아진 담관을 넓히기 위해 내시경 수술을 받을 수 있습니다.
• 라이프스타일 변화: 간을 더욱 보호하기 위해 알코올 섭취를 줄이거나 피하고 금연해야 할 수도 있습니다. 균형 잡힌 영양가 있는 식단을 먹고 보충제를 섭취하는 것도 영양 결핍을 해결하는 데 도움이 될 수 있습니다.
• 백신 접종: 의사는 간을 더욱 보호하기 위해 A형 및 B형 간염 예방 접종을 권장할 수 있습니다.

간 이식은 PSC의 후기 단계에서 필요할 수 있습니다. 후기 합병증의 예는 다음과 같습니다.

• 가려움증을 관리하기 어렵다
• 재발성 세균성 담관염
• 말기 간질환
• 간부전

전문가들은 간 이식이 효과적이지만 이식을 받아도 PSC가 다시 돌아올 가능성이 있다고 말합니다.

영국의 NHS는 PSC 간 절차를 보장합니까?

NHS(National Health Service)는 영국에서 보편적인 의료 서비스를 제공합니다. NHS는 일반적으로 간 시술 및 이식을 포함할 수 있는 입원 환자 및 외래 환자 병원 치료에 대해 비용을 지불합니다.

그러나 어떤 종류의 특정 치료에 대한 법률이나 “절대적인 권리”는 없습니다. 귀하에게 제공되는 보장 및 귀하의 절차에 대한 자세한 내용은 병원에 확인하는 것이 중요합니다.

영국에서 간 이식을 기다리는 평균 시간은 3~4개월입니다. 이 시간은 장기 가용성과 건강 상태에 따라 더 짧거나 길 수 있습니다.

미국의 경우 많은 보험 플랜이 PSC와 함께 제공될 수 있는 기본 치료 및 처방약을 보장합니다. 물론, 보험 플랜은 다양하므로 플랜 처방집이 허용하는 범위를 아는 것이 중요합니다. 대부분의 보험 회사는 간 이식도 보장하지만 해당 보장과 본인 부담 비용을 확인하려면 이동통신사에 확인하는 것이 중요합니다.

시야

치료를 받지 않으면 PSC 환자는 다음을 경험할 수 있습니다.

• 간부전
• 빈번한 감염
• 특정 암

담관암(담관암)과 담낭암은 모두 PSC 환자에서 발생할 가능성이 더 높은 두 가지 유형의 암입니다.

다시 말하지만, 이 상태는 진행성이므로 시간이 지남에 따라 악화되는 경향이 있습니다. 치료는 진행을 늦추고 증상을 치료할 수 있지만 종종 간 이식이 필요합니다.

PSC를 위해 간 이식을 받은 사람들에 대한 전망은 좋습니다. 수술 후 약 80%가 2년 이상 생존합니다.

테이크아웃

우려되는 증상이 나타나면 주치의와 약속을 잡으십시오. 더 자세한 검사와 치료를 위해 혈액 전문의라고 하는 간 전문의에게 의뢰할 수 있습니다.

PSC를 가진 많은 사람들은 진단 후 약 10년 후에 간 이식이 필요할 수 있습니다. 좋은 소식은 이식 후 건강하고 완전한 삶을 살 수 있다는 것입니다.