아이젠멩거 증후군

아이젠멩거 증후군의 원인은 무엇입니까?

아이젠멩거 증후군은 진단되지 않거나 교정되지 않을 수 있는 출생 시 심장의 구조적 불규칙성으로 인해 발생할 수 있습니다. 이것은 일반적으로 심장에 구멍인 심실 중격 결손(VSD)입니다.

혈액은 일반적으로 심장의 오른쪽에서 왼쪽으로 흐릅니다. VSD는 혈액이 심장의 왼쪽에서 오른쪽으로 흐를 수 있도록 합니다. 이 역류는 심장이 효과적으로 작동하는 것을 방해하고 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있습니다.

VSD는 “분류”의 일종으로, 혈액이 예상대로 흐르지 않음을 나타냅니다. 다른 알려진 션트가 아이젠멩거 증후군을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 심방 중격 결손
• 방실 중격 결손
• 동맥관 개존증
• 팔로의 수리되지 않은 4부작

사람은 하나 또는 여러 개의 심장 결함을 가질 수 있습니다. 이러한 결함 중 일부는 너무 작아서 의사가 결함을 가장 치료할 수 있는 어린 나이에 발견하기가 매우 어려울 수 있습니다.

현재 의사들은 아이젠멩거 증후군으로 이어지는 심장 결함의 원인을 모릅니다. 연구자들은 책임 있는 유전 성분이나 유전자 돌연변이를 확인하지 못했습니다.

아이젠멩거 증후군의 위험이 있는 사람은 누구입니까?

남성과 여성은 같은 수로 아이젠멩거 증후군을 경험하며 다운 증후군 환자의 약 25~50%가 아이젠멩거 증후군을 앓고 있습니다.

아이젠멩거 증후군을 예방할 수 있습니까?

종종 심장 결함은 진단 초기에 가장 치료가 가능합니다. 이를 통해 의료 전문가는 심장 결함이 합병증을 일으키기 전에 어린 나이에 치료할 수 있습니다. 향상된 탐지 및 수리로 인해 Eisenmenger 증후군의 발생이 감소했습니다. 8~4% 1950년대에서 2000년대 사이.

아이젠멩거 증후군의 증상은 무엇입니까?

아이젠멩거 증후군은 사람들에게 여러 증상을 유발할 수 있습니다. 귀하의 증상이 동일한 진단을 받은 다른 사람의 증상과 유사하지 않은 경우는 드문 일이 아닙니다.

주요 증상은 일반적으로 청색증, 신체의 산소 부족 및 폐의 고압과 관련이 있습니다. 이에 대한 일부 표현은 다음과 같습니다.

• 입술, 손가락, 발가락과 같은 피부에 푸른 변색

• 곤봉, 또는 손가락 끝이나 발가락의 둥근 모양

• 피로
• 혼수
• 불규칙한 심장 리듬
• 복부 또는 다리의 붓기
• 비정상적인 호흡 곤란

아이젠멩거 증후군의 가능한 합병증은 무엇입니까?

아이젠멩거 증후군이 있는 일부 사람들은 상태로 인한 합병증을 가질 수 있습니다. 여기에는 다음과 같은 증가된 기회가 포함됩니다.

• 뇌졸중
• 통풍

• 객혈, 또는 피를 토하는

아이젠멩거 증후군이 있는 사람들도 경험할 수 있습니다. 장기 손상 장기에 충분한 산소가 공급되지 않는 경우.

아이젠멩거 증후군과 임신

의사는 아이젠멩거 증후군 환자에게 임신을 권장하지 않습니다. 임신은 심장과 폐에 상당한 부담을 줍니다. 아이젠멩거 증후군으로 인한 폐동맥고혈압과 울혈성심장병이 있는 친부모의 경우 높은 기회 임신 중 사망.

2016년 리뷰에 따르면 아이젠멩거 증후군이 있는 사람의 임신 중 사망은 30~50% 범위이며 제왕절개 분만이 필요한 사람의 경우 65%까지 높을 수 있습니다. 임신 및 아이젠멩거 증후군과 관련된 가장 흔한 사망 원인은 다음과 같습니다.

• 심부전
• 심장 내막염
• 뇌졸중을 유발할 수 있는 혈전

아이젠멩거 증후군이 있는지 또는 진정으로 임신을 원한다는 사실을 모른 채 임신하는 것이 가능합니다. 두 경우 모두 다학문 치료 팀을 찾는 것이 귀하의 상태를 관리하는 데 도움이 될 수 있습니다. 다음 유형의 의료 전문가를 포함하는 것을 고려할 수 있습니다.

• 산과 의사
• 폐병학자
• 심장 전문의
• 신생아학자

아이젠멩거 증후군이 있는 경우 다음 사항에 대해 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 피임 옵션. 에스트로겐이 포함된 알약과 같은 일부 피임법은 혈전 발생 가능성을 높일 수 있습니다. 따라서, 그것들은 반드시 피하십시오.

아이젠멩거 증후군은 어떻게 진단됩니까?

아이젠멩거 증후군을 가진 사람을 진단하기 위한 확실한 검사는 아직 없습니다. 의사는 여러 도구를 사용하여 환자에게 이 질환이 있는지 확인할 수 있습니다. 이러한 테스트의 예는 다음과 같습니다.

• 심장 도관술, 사타구니 또는 손목에 도관을 사용하여 심장의 압력과 혈류를 측정하는 절차

• 의사가 해부학적 이상을 식별하는 데 도움이 되는 심장 자기 공명 영상

• 흉부 엑스레이
• 심초음파
• 전체 혈구 수 및 철분 수치 검사를 포함한 실험실 검사
• 폐 기능 검사

• 맥박 산소 측정기, 혈액 내 산소의 비침습적 측정

의사가 VSD와 폐의 더 높은 압력을 확인하면 진단으로 이어질 수 있습니다. 상태는 다음을 포함한 다른 의학적 상태와 유사할 수 있습니다.

• 경피증
• 전신성 홍반성 루푸스
• 혼합 결합 조직 장애

아이젠멩거 증후군은 어떻게 치료 또는 관리됩니까?

폐의 고압이 증상을 일으키기 시작하면 일반적으로 그 효과를 되돌리기 어렵다는 것을 아는 것이 중요합니다. 현재 아이젠멩거 증후군의 유일한 치료법은 심장 및 폐 이식입니다. 그러나 의사는 가장 심각한 경우에 이 중재를 보류합니다.

많은 경우에 의사는 상태를 관리하고 악화되는 것을 방지하는 데 중점을 둡니다.

약물

의사는 아이젠멩거 증후군을 치료하기 위해 다양한 약물 유형을 처방할 수 있습니다. 이것들 포함하다:

• 심장 박동수를 유지하기 위한 항부정맥제

• 혈전의 위험을 줄이기 위한 혈액 희석제

• 일반적으로 물약으로 알려진 이뇨제

• 철분 보충

연구자들은 또한 혈관을 확장하거나 확장할 수 있는 약물의 이점을 조사하고 있습니다. 예는 실데나필의료 전문가가 Viagra라는 브랜드 이름으로 판매하는 제품입니다.

수술

심한 경우 아이젠멩거 증후군 환자가 심장-폐 이식의 대상이 될 수 있습니다.

주택 관리

때때로 의사는 다음을 사용하도록 권장합니다. 보충 산소 아이젠멩거 증후군 효과를 줄이기 위해 집에서. 그러나 션트가 여전히 신체 조직에 도달하는 산소가 풍부한 혈액의 양을 제한할 수 있으므로 산소 요법이 항상 도움이 되는 것은 아닙니다.

라이프스타일 변화

의사는 일반적으로 아이젠멩거 증후군 환자에게 극단적인 신체 운동이나 심장에 심각한 문제를 가하는 운동을 피하도록 조언합니다. 또한 다음을 피하는 것이 중요합니다.

• 탈수
• 과도한 알코올 소비
• 흡연
• 높은 고도로 여행
• 뜨거운 욕조, 사우나 또는 한증막을 사용하면 혈압이 갑자기 떨어질 수 있습니다.

또한 심내막염이나 심장 판막 감염의 가능성이 더 높을 수 있으므로 치아 건강을 잘 관리하는 것이 좋습니다. 일부 의사는 감염을 예방하기 위해 치과에 가기 전에 항생제 복용을 권장할 수 있습니다.

아이젠멩거 증후군에 대한 전망은 어떻습니까?

아이젠멩거 증후군은 기대 수명 단축과 관련이 있습니다. 이 질환을 가진 사람들은 자신의 상태에서 사망할 가능성이 더 높을 수 있습니다. 20대와 30대 없는 사람들보다.

그만큼 가장 흔한 아이젠멩거 증후군 환자의 사망 원인은 다음과 같습니다.

• 객혈
• 임신 합병증
• 뇌졸중
• 심실 부전

그러나 이것이 아이젠멩거 증후군이 있는 모든 사람들이 더 어린 나이에 사망한다는 것을 의미하지는 않습니다. 어떤 사람들은 더 오래 산다. 2017년 연구에 따르면 상태를 관리하기 위해 약물을 복용하는 것이 기대 수명에 가장 큰 영향을 미치는 것으로 나타났습니다.

테이크아웃

귀하 또는 사랑하는 사람에게 아이젠멩거 증후군이 있는 경우 정기적으로 의사와 연락하는 것이 중요합니다. 의사는 심장 기능을 모니터링하고 상태에 도움이 될 수 있는 최신 치료법에 대해 논의할 수 있습니다.

위의 단계를 수행하고 건강한 생활 방식을 유지하면 가능할 때마다 심장 기능을 유지하는 데 도움이 될 수 있습니다.