성인의 재생 불량성 빈혈 예후에 영향을 미치는 요인은 무엇입니까?

일반적으로 AA가 있는 성인의 전망은 몇 가지 다른 요인에 따라 달라집니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• AA의 심각도
• 나이와 전반적인 건강 상태
• 귀하가 받는 치료 유형과 이에 대한 반응

치료법의 발전으로 인해 AA의 전망은 개선되었습니다 지난 30년 동안. AA 치료에 대한 새로운 발전과 통찰력이 계속해서 이루어지고 있습니다.

예를 들어, 2022년 시험에서는 AA에 대한 표준 면역억제 요법에 혈소판 수를 증가시키는 약물인 엘트롬보팍을 추가하면 이전에 치료받지 않은 AA 성인 및 청소년의 치료 반응 속도, 속도 및 강도가 개선된 것으로 나타났습니다.

아래에서는 성인의 AA 전망에 대한 일부 연구를 살펴봅니다.

재생 불량성 빈혈 전망에 대한 연구

ㅏ 2017년 연구 AA 환자를 포함하여 전체 생존율은 연령이 증가함에 따라 감소하는 것으로 나타났습니다. 연구자들은 5년 전체 생존율이 다음과 같다는 사실을 발견했습니다.

• 19~39세 성인의 경우 90.5%
• 40~59세 성인 70.7%
• 60세 이상 성인 38.1%

ㅏ 2019년 연구 60세 이상의 AA 환자 88명을 대상으로 결과를 후향적으로 분석했으며 이들 중 대부분은 표준 면역억제 요법을 받았습니다. 연구원들은 참가자의 32%가 치료에 완전 반응을 보인 반면, 15%는 부분 반응을 보인 것으로 나타났습니다.

연구원들은 또한 다음을 포함하여 더 나쁜 전망과 관련된 몇 가지 요인을 확인했습니다.

• 나이
• 매우 심한 AA
• 동반 질환이라고 불리는 높은 수준의 기타 근본적인 건강 상태

ㅏ 2020년 연구 AA를 가진 302명을 후향적으로 평가했습니다. 30년 생존율은 줄기세포 이식을 받은 환자와 면역억제 치료를 받은 환자 사이에서 비슷했습니다. 최근에 치료를 받은 사람들의 생존율이 향상되었습니다.

이 연구는 또한 다음과 같이 지적했습니다.

• 치료에 대한 부분적 반응 또는 무반응은 면역억제 치료 후에 더 흔했습니다.
• AA 재발은 면역억제 치료를 받은 사람들의 24%에서 발생했으며, 이식편대숙주병이라는 합병증은 줄기세포 이식을 받은 사람들의 19%에서 발생했습니다.
• 철분 과부하, 심혈관 사건, 골수이형성증후군이나 백혈병으로의 진행과 같은 합병증은 면역억제 치료를 받은 사람들에게서 더 자주 발생했습니다.

AA는 시간이 지남에 따라 악화될 수 있습니다. 그러나 이것이 발생하는 속도는 개인마다 다를 수 있습니다.

또 다른 우려는 AA를 가진 사람들이 결국 다른 혈액 질환으로 발전할 수도 있다는 것입니다. 여기에는 골수이형성증후군과 급성 골수성 백혈병이 포함됩니다.

연구자들은 추정 약 15% AA 환자 중 10년 이내에 골수이형성증후군이나 급성 골수성 백혈병이 발병합니다. 이것은 더 일반적인 면역억제 치료를 받는 사람들의 경우.

AA 환자의 경우 일반적으로 혈액 세포를 형성하는 골수의 줄기 세포가 손상되거나 파괴됩니다. 이로 인해 적혈구, 백혈구 및 혈소판 수치가 낮아집니다.

적혈구는 신체 조직에 산소를 운반하고 폐가스인 이산화탄소를 운반합니다. 적혈구 수치가 낮으면 빈혈이 발생합니다. 빈혈의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

• 피로
• 약점
• 현기증
• 창백한 피부
• 호흡 곤란
• 두통

• 빠르거나 불규칙한 심장 박동

백혈구는 감염으로부터 신체를 보호하는 역할을 하는 면역 세포입니다. WBC 수준이 너무 낮아지면 감염 위험이 증가합니다.

혈소판은 혈액 응고에 중요한 작은 혈액 세포입니다. 혈소판 수치가 너무 낮으면 쉽게 멍이 들거나 출혈이 발생할 수 있습니다.

AA에 대해 받는 치료는 AA의 심각성, 나이, 전반적인 건강 상태 등에 따라 달라질 수 있습니다.

때로는 기저 질환이나 약물로 인해 AA가 발생할 수 있습니다. 이러한 상황에서는 담당 의사가 이를 해결하기 위해 노력합니다. 예를 들어, 감염을 치료하거나 약물 치료를 중단할 수 있습니다.

면역억제 요법은 면역 체계가 골수에 있는 줄기 세포를 공격하는 것을 막는 데 도움이 될 수 있습니다. 건강이 양호하고 AA를 앓고 있는 젊은 사람들은 줄기 세포 이식을 받을 자격이 있을 수 있습니다. 건강한 일치 기증자의 줄기 세포를 사용합니다.

ㅏ 2018년 연구 또한 AA가 면역억제 요법에 반응하지 않고 전반적인 건강 상태가 양호한 노인들에게도 줄기세포 이식을 고려할 수 있다고 지적합니다.

AA에 대한 다른 잠재적 치료법은 다음과 같습니다.

• 건강한 적혈구나 혈소판을 공급하기 위한 수혈

• 더 많은 혈액 세포를 만들기 위해 골수를 자극하는 약물

• 감염을 예방하거나 치료하기 위한 항생제 또는 항진균제

AA가 잠재적으로 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 부정맥
• 심부전
• 심각한 감염
• 심한 출혈
• 골수이형성증후군 또는 급성 골수성 백혈병의 발병

AA 치료와 관련된 합병증을 경험할 수도 있습니다. 몇 가지 예는 다음과 같습니다.

• AA 치료에 사용되는 약물에 대한 반응
• 줄기세포 이식 후 이식편대숙주병

• 반복적인 수혈로 인한 체내 철분 과부하인 혈색소증

AA가 있는 경우 합병증의 위험을 줄이기 위해 일상 생활에서 할 수 있는 몇 가지 일이 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 다음과 같은 방법으로 감염 위험을 낮춥니다.

  • 손을 자주 씻는다

  • 현재 아픈 사람이나 많은 군중을 피하는 것
  • 특히 추운 계절과 독감 시즌에는 사람이 많은 지역에서 마스크를 착용하세요.
  • 의사가 권장하는 대로 예방접종을 받습니다.
• 균형 잡힌 식단을 섭취하고 다음과 같은 식중독을 유발할 수 있는 음식을 피합니다.
  • 익히지 않거나 덜 익힌 음식
  • 껍질을 벗길 수 없는 과일과 채소
  • 저온살균하지 않은 유제품 또는 주스
• 출혈이 발생할 수 있으므로 강렬한 신체 활동이나 접촉 스포츠를 피하면서 부드럽고 충격이 적은 운동을 합니다.
• 특히 매우 피곤할 때 충분한 휴식을 취하십시오.

재생 불량성 빈혈로 얼마나 오래 생존할 수 있나요?

ㅏ 2017년 연구 AA 환자의 평균 생존 기간은 150개월(12.5년)입니다. 대부분의 사망은 진단 후 첫 2년 이내에 발생했으며 감염이나 출혈과 같은 AA 합병증과 관련이 있었습니다.

재생 불량성 빈혈에서 회복될 확률은 얼마나 됩니까?

AA 환자의 전망은 개인마다 다르며 여러 요인에 따라 달라질 수 있습니다. 그러나 어떤 경우에는 줄기세포 이식을 통해 건강한 골수를 회복할 수 있으며, 치료할 수 있다 AA.

어린이도 재생불량성 빈혈에 걸릴 수 있나요?

예. 획득한 AA는 영향을 미칠 것으로 추정됩니다. 어린이 100만 명 중 약 2명 북미와 유럽에서는 매년.

AA는 골수가 건강한 혈액 세포를 충분히 만들지 못할 때 발생합니다. 치료하지 않으면 심각하고 때로는 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다.

AA 환자의 전망은 연령, 전반적인 건강 상태, AA의 중증도, 치료에 대한 반응 등 다양한 요인에 따라 달라집니다. 전반적으로 AA 전망은 치료 발전으로 인해 개선되고 있습니다.

AA 치료에는 줄기세포 이식이나 면역억제 요법이 포함될 수 있습니다. Outlook과 마찬가지로 치료 선택은 연령, 전반적인 건강 상태 및 AA 심각도에 따라 다릅니다. 어떤 경우에는 줄기세포 이식으로 AA가 치료됩니다.