흔한가요?
육종은 신체의 연조직에서 시작되는 암입니다. 다음과 같은 모든 것을 제자리에 고정하는 결합 조직입니다.
- 신경, 힘줄 및 인대
- 섬유질 및 깊은 피부 조직
- 혈액과 림프관
- 지방과 근육
연조직 육종에는 50가지 이상의 유형이 있습니다. 섬유육종은 원발성 골육종의 약 5%를 차지합니다. 200만 명 중 1명꼴로 발생하는 드문 질환입니다.
섬유육종은 악성 방추 섬유아세포 또는 근섬유아세포로 이루어져 있기 때문에 그렇게 명명되었습니다. 힘줄, 인대 및 근육을 감싸는 섬유 조직에서 시작됩니다. 신체의 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 다리나 몸통에서 가장 흔합니다.
1세 미만의 영아에서는 영아 또는 선천성 섬유육종이라고 하며 일반적으로 천천히 성장합니다. 나이가 많은 어린이와 성인에서는 성인형 섬유육종이라고 합니다.
증상은 무엇입니까?
섬유육종의 증상은 처음에는 미묘할 수 있습니다. 피부 아래에 통증이 없는 덩어리나 부어오름이 나타날 수 있습니다. 그것이 자라면서 사지를 사용하는 능력을 방해할 수 있습니다.
복부에서 시작하면 상당한 크기가 될 때까지 눈치 채지 못할 것입니다. 그런 다음 주변 기관, 근육, 신경 또는 혈관을 누르기 시작할 수 있습니다. 이것은 통증과 부드러움을 유발할 수 있습니다. 종양의 위치에 따라 호흡 문제가 발생할 수 있습니다.
섬유육종의 증상은 다른 여러 질환의 증상과 유사합니다. 통증, 부기 또는 비정상적인 덩어리가 반드시 암의 징후는 아니지만 증상이 지속되고 최근의 외상이나 부상이 없는 경우 의사의 진찰을 받을 가치가 있습니다.
이 상태의 원인은 무엇이며 누가 위험합니까?
섬유육종의 정확한 원인은 알려져 있지 않지만 유전적 요인이 작용할 수 있습니다. 특정 요인은 일부 유전 질환을 포함하여 질병 발병 위험을 증가시킬 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.
- 가족성 선종성 용종증
- 리-프라우메니 증후군
- 신경섬유종증 1형
- 기저 세포 암종 증후군 없음
- 망막모세포종
- 결절 경화증
- 베르너 증후군
다른 위험 요소에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 이전의 방사선 요법
- 이산화 토륨, 염화 비닐 또는 비소와 같은 특정 화학 물질에 대한 노출
-
팔과 다리의 부종, 림프부종
섬유육종은 20세에서 60세 사이의 성인에서 진단될 가능성이 가장 높습니다.
어떻게 진단됩니까?
의사가 신체 검사를 수행하고 전체 병력을 기록할 것입니다. 특정 증상에 따라 진단 검사에는 전체 혈구 수(CBC) 및 혈액 화학 검사가 포함될 수 있습니다.
영상 검사는 종양 및 기타 이상을 더 쉽게 식별할 수 있는 상세한 사진을 생성할 수 있습니다. 의사가 주문할 수 있는 일부 영상 검사는 다음과 같습니다.
- 엑스레이
- MRI
- CT 스캔
- 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔
- 뼈 스캔
종괴가 발견되면 섬유육종을 확인할 수 있는 유일한 방법은 생검으로 여러 가지 방법으로 수행할 수 있습니다. 의사는 종양의 위치와 크기에 따라 생검 방법을 선택할 것입니다.
절개 생검에서 조직 샘플을 제공하기 위해 종양의 일부가 제거됩니다. 넓은 바늘을 사용하여 샘플을 제거하는 코어 생검으로도 동일한 결과를 얻을 수 있습니다. 절제 생검은 전체 덩어리 또는 의심스러운 조직을 모두 제거하는 것입니다.
림프절 전이는 드물지만 주변 림프절에서 조직 샘플을 동시에 채취할 수 있습니다.
병리학자는 샘플을 분석하여 암세포가 있는지 그리고 있다면 어떤 유형인지 결정합니다.
암이 있는 경우 이 시점에서 종양도 등급을 매길 수 있습니다. 섬유육종 종양은 1에서 3까지의 등급으로 분류됩니다. 암세포가 정상 세포처럼 보이지 않을수록 등급이 높아집니다. 높은 등급의 종양은 낮은 등급의 종양보다 더 공격적인 경향이 있습니다. 즉, 더 빨리 퍼지고 치료가 더 어려울 수 있습니다.
어떻게 연출되나요?
암은 여러 가지 방법으로 퍼질 수 있습니다. 원발성 종양의 세포는 주변 조직으로 밀어넣거나 림프계로 들어가거나 혈류로 만들 수 있습니다. 이것은 세포가 새로운 위치에서 종양을 형성하도록 합니다(전이).
병기는 원발성 종양의 크기와 암이 얼마나 퍼졌는지를 설명하는 방법입니다.
영상 검사는 추가 종양이 있는지 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다. 혈액 화학 연구는 특정 기관이나 조직의 암을 나타내는 물질을 밝힐 수 있습니다.
이 모든 정보는 암의 병기를 결정하고 치료 계획을 세우는 데 사용할 수 있습니다. 섬유육종의 단계는 다음과 같습니다.
스테이지 1
- 1A: 종양이 저등급이고 5센티미터(cm) 이하입니다.
- 1B: 종양의 등급이 낮고 5cm보다 큽니다.
2단계
- 2A: 종양이 중등도 또는 고등급이며 5cm 이하입니다.
- 2B: 종양이 중등도 또는 고등급이고 5cm보다 큽니다.
3단계
종양은 다음 중 하나입니다.
- 고급 및 5cm 이상, 또는
- 모든 등급 및 모든 크기, 게다가 인근 림프절로 퍼졌습니다(진행 3).
4단계
원발성 종양은 모든 등급과 크기이지만 암이 먼 신체 부위로 퍼졌습니다.
어떤 치료 옵션을 사용할 수 있습니까?
의사는 다음과 같은 많은 요인에 따라 치료 계획을 세울 것입니다.
- 원발성 종양의 등급, 크기 및 위치
- 암이 퍼졌는지 그리고 얼마나 퍼졌는지
- 당신의 나이와 전반적인 건강
- 이것이 이전 암의 재발인지 여부
진단 단계에 따라 수술만 필요할 수도 있습니다. 그러나 여러 가지 치료법이 필요할 수 있습니다. 주기적인 검사는 의사가 이러한 치료의 효과를 평가하는 데 도움이 됩니다.
수술
섬유육종의 주요 치료법은 원발성 종양을 제거하는 수술로, 종양 주변의 넓은 여백(일부 정상 조직 제거)을 통해 전체 종양이 제거되었는지 확인합니다. 종양이 사지에 있는 경우 일부 뼈를 제거해야 할 수 있으며 보철물이나 뼈 이식편으로 대체될 수 있습니다. 이것은 때때로 사지 보존 수술이라고 합니다.
종양이 사지의 신경과 혈관을 침범하는 드문 경우에 절단이 필요할 수 있습니다.
방사능
방사선은 고에너지 X선을 사용하여 암세포를 파괴하거나 성장을 멈추게 하는 표적 치료법입니다.
수술 전에 종양을 축소하는 데 사용할 수 있습니다(신보조제 요법). 또한 수술(보조 요법) 후에 남아 있을 수 있는 암세포를 죽이는 데 사용할 수 있습니다.
수술이 선택 사항이 아닌 경우 의사는 1차 치료로 종양을 축소하기 위해 고용량 방사선을 권장할 수 있습니다.
화학 요법
화학 요법은 전신 치료법으로, 암세포가 이동했을 수 있는 곳이면 어디든지 암세포를 죽이도록 설계되었습니다. 암이 림프절이나 그 이상으로 퍼진 경우 권장될 수 있습니다. 방사선과 마찬가지로 수술 전이나 후에 사용할 수 있습니다.
재활 및 지지 치료
사지를 포함하는 광범위한 수술은 사지의 사용에 영향을 미칠 수 있습니다. 이러한 경우에는 물리 치료 및 작업 치료가 필요할 수 있습니다. 기타 보조 치료에는 통증 관리 및 치료의 기타 부작용이 포함될 수 있습니다.
임상 시험
임상 시험에 참여할 수 있습니다. 이러한 시도에는 엄격한 기준이 있는 경우가 많지만 그렇지 않으면 사용할 수 없는 실험적 치료법에 액세스할 수 있습니다. 섬유육종에 대한 임상 시험에 대한 자세한 내용은 의사에게 문의하십시오.
전망은 어떻습니까?
의사는 개인의 전망에 대한 정보를 얻을 수 있는 최고의 자원입니다. 이것은 다음을 포함한 여러 가지에 의해 결정됩니다.
- 암이 얼마나 퍼졌는지
- 종양 등급 및 위치
- 당신의 나이와 전반적인 건강
- 얼마나 잘 견디고 치료에 반응하는지
2등급 및 3등급 섬유육종의 전이율은 약 50%인 반면, 1등급 종양은 전이율이 매우 낮습니다.
의사는 이러한 모든 요소를 평가하여 귀하가 기대할 수 있는 것에 대한 아이디어를 제공할 것입니다.
예방할 수 있습니까?
섬유육종의 원인이 잘 알려져 있지 않기 때문에 알려진 예방책이 없습니다.

