샤이 드래거 증후군: 징후와 증상을 인식하는 방법

샤이 드래거 증후군이란?

MSA는 다양한 신체 시스템에 대한 통제력과 협응력을 천천히 잃게 하는 신경퇴행성 질환입니다.

그것은 1960년대에 국립 보건원(National Institutes of Health)의 Dr. Milton Shy와 Baylor College of Medicine의 Dr. Glen Drager에 의해 처음 인식되었습니다. 그 당시에는 기립성 저혈압이 주요 문제로 여겨졌습니다.

시간이 흐르고 이 증후군에 대한 지식이 늘어남에 따라 질병의 범위를 더 잘 반영하도록 설명과 이름이 업데이트되었습니다.

MSA가 더 이상 Shy Drager 증후군이라고 불리지 않는 이유는 무엇입니까?

샤이 드래거 증후군이라는 이름은 1998년에 MSA로 변경되었습니다. 합의 성명 이 상태가 미칠 수 있는 광범위한 영향을 명확하게 정의한 보고서가 발표되었습니다.

이 논문은 이 상태에 대한 특정 진단 기준을 설명하고 질병의 기원을 더 잘 반영하기 위해 이름 변경을 제안했습니다.

이름 변경 외에도 1998년 논문은 상태를 두 개의 하위 그룹으로 분류했습니다.

• MSA-P: 떨림, 경직된 근육 및 운동 문제와 같은 파킨슨병 증상이 더 많이 나타남
• MSA-C: 언어 또는 시력 장애와 함께 협응 문제와 같은 더 많은 소뇌 기능이 있습니다.

샤이 드래거 증후군의 징후와 증상은 무엇입니까?

수정된 이름인 다계통 위축에 설명된 대로 위축은 MSA의 특징적인 증상입니다.

MSA와 관련하여 상태의 심각성과 신체의 어느 부분이 가장 영향을 받는지에 따라 광범위한 영향이 있습니다. 이 상태를 가진 사람들의 약 절반은 진단 후 5-6년 이내에 점진적인 운동 능력 부족으로 인해 휠체어에 의지하게 됩니다.

MSA로 보고된 증상 중 일부는 다음과 같습니다.

• 피로
• 약점
• 흐린 시야
• 장 또는 방광 조절 문제
• 실금
• 발기부전
• 변비
• 건조한 피부

결국, 이 상태를 가진 대부분의 사람들은 어느 정도의 자율신경계 기능 장애로 진행합니다. 진단은 고유한 증상과 영향을 받는 신체 시스템에 따라 추가로 분류될 수 있습니다.

위에서 언급한 바와 같이 MSA-P는 다음과 같은 증상과 함께 파킨슨병과 유사한 증상을 보입니다.

• 느린 자발적인 움직임
• 근육 경직
• 빈약한 균형
• 손이나 손가락의 경련 움직임

모든 MSA 환자의 약 90%가 MSA-P 증상을 경험합니다. MSA-P에서 거의 볼 수 없는 파킨슨병에서 흔히 볼 수 있는 한 가지 증상은 “알약 롤링(pill-rolling)” 안정 시 떨림입니다. 이것은 MSA-P 환자의 10% 미만에서 나타납니다.

MSA 환자의 약 20%에 영향을 미치는 소뇌 증상은 다음과 같습니다.

• 조화되지 않은 자발적인 움직임
• 점진적 균형 손실
• 분명하지 않은 말투
• 눈의 움직임에 경련

두 유형의 MSA에 나타날 수 있는 다른 증상은 다음과 같습니다.

• 과장된 반사
• 증가된 근긴장도
• 근육 경련
• 척추의 만곡
• 시끄럽거나 쉰 호흡(stridor)
• 수면 장애
• 인지 문제

샤이 드래거 증후군은 유전입니까?

연구자들은 MSA의 원인이 무엇인지 확실하지 않지만 환경적 요인과 유전적 요인 모두에 몇 가지 연관성이 있는 것으로 보입니다.

특히, 알파-시누클레인(SNCA) 유전자의 변형이 MSA의 발달에 역할을 할 수 있지만 상태를 완전히 이해하려면 더 많은 연구가 필요합니다.

샤이 드래거 증후군을 어떻게 진단합니까?

귀하의 의료 전문가가 귀하에게 MSA와 같은 신경학적 장애가 있다고 의심하는 경우 진단은 귀하의 개인 및 가족 병력 ​​및 귀하가 겪고 있는 증상을 검토하는 것으로 시작됩니다.

사용할 수 있는 다른 가능한 테스트 방법은 다음과 같습니다.

• 자율 테스트
• 방광 기능 검사
• 뇌의 자기공명영상(MRI)
• 뇌의 양전자 방출 단층 촬영(PET) 스캔

약물 치료에 더 가까운 또 다른 검사는 레보도파 시험입니다. 레보도파는 파킨슨병 치료에 자주 사용되는 약물입니다. 의사가 처방했지만 개선이 거의 또는 전혀 없다면 이는 종종 MSA가 있다는 신호입니다.

그러나 MSA 진단을 ​​확인하기 위해 수행할 수 있는 유일한 진정한 “황금 표준” 검사는 사후 검사입니다. 이것은 사망 후 뇌 조직의 특정 물질 축적과 구조적 변화를 테스트하여 수행됩니다.

샤이 드래거 증후군의 치료

현재 MSA에 대한 표준 치료법은 없습니다. MSA에 대해 제공되는 대부분의 치료 및 약물은 증상 관리에 초점을 맞추며 다음을 포함할 수 있습니다.

• 움직임이나 떨림을 조절하기 위한 ropinirole, pramipexole 또는 amantadine

• 혈압을 높이는 데 도움이 되는 미도드린

• oxybutynin, desmopressin 또는 비뇨기 문제에 대한 카테터 삽입

• 발기 부전에 대한 sildenafil, tadalafil 또는 vardenafil

• 대화 요법
• 수유 지원 또는 보충제
• CPAP 또는 기관절개술을 통한 호흡 지원

시야

MSA를 가진 사람들에 대한 전반적인 전망은 좋지 않으며 상태는 종종 10년 이내에 치명적입니다.

질병이 얼마나 빨리 진행되고 증상이 얼마나 심각한지는 부분적으로 진단 당시의 나이에 달려 있습니다.

노년기에 증상이 나타나는 사람들은 여성이거나 많이 넘어지거나 심한 자율신경계 증상이 있는 사람들이 일반적으로 사망률이 가장 높습니다.

테이크아웃

MSA를 진단하는 것이 어렵고 치료하기가 훨씬 더 어려울 수 있지만 일반적으로 60세 또는 그 이후까지는 나타나지 않는 질병입니다. 많은 상태가 MSA와 동일한 증상을 공유하며 공식적인 진단이 이루어지지 않을 수 있습니다.

움직임이나 균형에 문제가 있거나 서 있을 때 종종 현기증이 나는 경우 의료 전문가와 상담하십시오.