림프증식성 장애는 림프구라고 하는 백혈구의 통제되지 않은 생산을 특징으로 하는 질병 그룹입니다.
림프구는 B 세포, T 세포 및 자연 살해 세포로 나눌 수 있습니다.
- B 세포 면역 체계의 다른 세포가 외부 침입자를 공격하도록 신호를 보내는 항체라는 단백질을 생성합니다.
- T 세포 외부 침입자에 의해 점령되었거나 암이 된 세포를 파괴하십시오.
- 자연살해세포 암세포나 외부 침입자에 감염된 세포를 죽일 수 있는 효소가 들어 있습니다.
림프 증식 장애는 면역 체계 기능 장애로 인해 발생합니다.
이러한 장애는 암성 또는 비암성일 수 있습니다. 암성 림프증식성 장애는 크게 다음과 같이 분류할 수 있습니다.
- B 세포 림프구 장애
- T 세포 만성 림프증식성 장애
이러한 각 범주는 하위 범주로 더 나눌 수 있습니다.
림프증식성 장애의 특정 증상, 치료 및 전망은 귀하의 유형에 따라 다릅니다.
림프증식성 질환이란?
림프증식성 장애는 다음을 유발하는 상태 그룹입니다.
- 단클론성 림프구증가증, 비정상적으로 높은 수준의 혈액 내 림프구
- 림프절병증, 림프절 종창
- 골수 침윤, 골수에서 정상적인 혈구 생성 방해
많은 상태가 림프증식성 장애의 범주에 속합니다. 여기 몇 가지 예가 있어요.
B 세포 림프 증식성 장애
B 세포 림프증식성 장애에는 다음이 포함됩니다.
| 상태 | 설명 |
| B 세포 만성 림프구성 백혈병 | 암이 B 세포가 되는 세포에서 천천히 발생하는 CLL의 하위 유형입니다. |
| B 세포 전림프구성 백혈병 | 미성숙 B 세포에서 발생하는 매우 드물고 공격적인 형태의 백혈병입니다. |
| 비호지킨 림프종 | 그만큼 |
| 털이 많은 세포 백혈병 | 머리카락처럼 보이는 짧고 가느다란 돌기를 가진 암세포를 유발하는 희귀 CLL 아형입니다. |
| 융모성 림프구가 있는 비장 림프종 | 주로 비장과 골수를 침범하는 비호지킨 림프종의 아형입니다. |
T 세포 장애
T 세포 장애에는 다음이 포함됩니다.
| 상태 | 설명 |
| 세자리 증후군 | 피부 T 세포 림프종이라고 하는 비호지킨 림프종의 하위 유형의 공격적인 형태입니다. |
| T 세포 전림프구성 백혈병 | 성숙한 T 세포의 통제 불가능한 성장을 특징으로 하는 매우 드물고 공격적인 암입니다. |
| 성인 T 세포 백혈병 림프종 | 인간 T-림프자극성 바이러스 1형을 가진 사람들에게 영향을 미치는 희귀하고 빠르게 성장하는 비호지킨 림프종의 유형입니다. |
| 거대 과립 림프구 백혈병 | T 세포에서 시작되는 느리게 성장하는 유형의 CLL입니다. |
자연 살해 세포 장애
자연 살해 세포 장애에는 다음이 포함됩니다.
| 상태 | 설명 |
| 공격적 자연살해세포 백혈병 | 자연 살해 세포에서 발생하는 희귀 백혈병. |
| 자연살해세포의 만성 림프증식성 장애 | 뚜렷한 원인 없이 6개월 이상 성숙한 자연살해세포가 지속적으로 증가하는 경우. |
림프증식성 질환의 증상은 무엇입니까?
증상은 진단된 장애의 유형에 따라 다릅니다.
많은 림프 증식성 장애는 다음과 같은 몇 가지 조합을 유발할 수 있습니다.
- 열
- 목 쓰림
- 부어오른 림프선
-
비장 확대 또는 간 확대
- 황달
- 증가된 백혈구 수
- 빈혈증
- 비정상적인 출혈 또는 타박상
- 과도한 출혈
- 의도하지 않은 체중 감소
- 식은 땀
- 식욕 상실
- 약점
- 현기증
- 뼈 통증
- 발진
- 빈번한 감염
- 두통
- 발작
- 착란
- 메스꺼움과 구토
림프증식성 장애의 원인은 무엇이며 누가 위험에 처해 있습니까?
림프구 증식 장애는 신체의 정상적인 림프구 성장을 조절하는 메커니즘이 무너질 때 발생합니다. 연구자들은 일부 유형의 림프증식성 장애에 대한 특정 위험 요소를 확인했지만 종종 근본 원인을 알 수 없습니다.
잠재적 원인
일부 특정 유형의 림프증식성 장애의 원인은 다음과 같습니다.
-
X-연관 림프증식성 장애: 이 장애는 사람들이 자연 살해 세포 및 T 세포 림프 증식 장애에 걸리기 쉬운 X 염색체의 돌연변이와 관련이 있습니다. 그것은 면역 체계가 Epstein-Barr 바이러스에 과민 반응하게 하며, 이는 다음 이상에 영향을 미치는 것으로 추정됩니다.
90% 전세계 사람들의. - 자가면역 림프증식성 증후군: 이 증후군은 림프구를 제어하는 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 이 증후군이 있는 사람들은 감염이 없어도 활성 상태를 유지하는 면역 체계를 가지고 있습니다. 영향을 받는 가장 흔한 유전자는 FAS.
- 이식 후 림프증식성 장애: 이 장애는 장기 이식 후 면역 억제로 인해 발생합니다. 그것은 B 세포의 통제되지 않은 복제를 유발합니다.
잠재적 위험 요소
유전적이든 후천적이든 유전적 변화는 일부 림프증식성 장애를 유발할 수 있습니다. 예를 들어, CLL을 가진 대부분의 사람들은 염색체에 변화가 있습니다. 가장 흔한 유전적 변화는 일부의 손실입니다.
면역 결핍이 있는 사람들은 림프 증식성 질환이 발병할 가능성이 더 높습니다. 에 연결된 몇 가지 조건
- 공통 변수 면역 결핍
- 체디악-히가시 증후군
- 중증 복합 면역결핍
- Wiskott-Aldrich 증후군
- 운동실조-모세혈관확장증
- 침습성 진균 감염
- HIV와 같은 바이러스 감염
장기 이식을 받거나 면역 체계를 억제하는 약물(예: 사이클로스포린, 시롤리무스, 타크로리무스)을 복용하는 것도 위험을 증가시킬 수 있습니다.
림프증식성 질환은 어떻게 진단하나요?
의사는 일반적으로 병력 및 가족력을 고려하고 신체 검사를 수행하여 진단 과정을 시작합니다.
거대 세포 바이러스 또는 엡스타인-바 바이러스와 같은 일부 혈액 장애 또는 바이러스의 마커를 확인하기 위해 혈액 검사를 받을 수 있습니다.. 혈액 검사는 또한 특정 장애와 관련된 유전자를 찾는 데 사용될 수 있습니다.
영상 촬영은 종양이나 질병의 다른 징후를 찾는 데 도움이 될 수 있습니다. 스캔에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 엑스레이
- 뼈 스캔
- 초음파
- CT 스캔
- MRI 검사
여러 유형의 혈액암 진단을 확인하려면 생검 또는 작은 조직 샘플이 필요합니다. 어떤 유형의 암이 있는지에 따라 다음과 같은 생검을 받을 수 있습니다.
- 골수
- 림프절
- 비장과 같은 내부 장기
의료 전문가는 실험실에서 생검된 세포를 분석하여 질병의 징후를 찾습니다.
림프증식성 질환은 어떻게 치료합니까?
다제 화학요법은 대부분의 유형의 혈액암을 치료하는 데 사용됩니다.
Epstein-Barr 바이러스와 관련된 대부분의 림프 증식성 장애
자가면역 림프증식성 장애는 기저 자가면역 질환을 표적으로 하여 치료됩니다. 1차 치료에는 종종 IV를 통해 투여되는 코르티코스테로이드와 면역글로불린이 포함됩니다.
이식 후 림프증식성 장애는 종종 면역억제제를 중단하고 항바이러스제 치료를 받으면 사라집니다.
림프증식성 장애가 있는 사람들의 전망은 어떻습니까?
림프증식성 장애의 중증도는 상태에 따라 크게 다릅니다. 예를 들어, 미만성 거대 B 세포 림프종의 5년 상대 생존율은 약
생존에 영향을 줄 수 있는 요인은 다음과 같습니다.
- 가지고 있는 림프증식성 장애의 유형
- age — 일반적으로 더 어린 나이는 더 나은 생존과 관련이 있습니다.
- 당신의 전반적인 건강
- 질병 진행 정도
- 특정 유전적 요인
상대생존율이란?
상대 생존율은 특정 질환이 있는 사람이 진단 후 해당 질환이 없는 사람과 비교하여 얼마나 오래 살 수 있는지에 대한 추정치를 제공합니다.
예를 들어, 5년 생존율이 70%인 사람은 질병이 없는 사람보다 5년 동안 살 확률이 70%입니다.
이 수치는 추정치임을 항상 기억하십시오. 의사가 귀하의 특정 건강 상태에 대해 더 많이 알고 있으므로 귀하의 전망에 대해 의사와 상의하는 것이 가장 좋습니다.
테이크아웃
림프증식성 장애는 림프구라고 하는 백혈구가 제어할 수 없을 정도로 복제되도록 하는 대규모 상태 그룹입니다. 이러한 상태는 암성 또는 비암성일 수 있습니다.
많은 경우 의사는 이러한 장애의 원인을 정확히 알지 못합니다. 유전자 돌연변이가 일반적으로 역할을 합니다. 일부 돌연변이는 부모로부터 유전되는 반면 다른 돌연변이는 평생 동안 획득될 수 있습니다.
림프증식성 장애에 대한 전망은 매우 다양합니다. 일부 장애는 치료가 필요하지 않지만 다른 장애는 생명을 위협할 수 있습니다.
의사는 특정 림프증식성 장애로 진단받은 경우 예상되는 사항에 대해 가장 좋은 아이디어를 줄 수 있습니다.
