낭포성 섬유증의 점액에 대해 알아야 할 사항

결과적으로 유전적 돌연변이 낭포성 섬유증 막횡단 전도도 조절기(CFTR) 유전자에 비해 CF 환자의 점액 및 기타 체액은 더 진하고 끈적해집니다.

이 두께는 CFTR 유전자 돌연변이가 염분과 물이 세포 안팎으로 이동하는 방식에 영향을 미치기 때문에 발생합니다. CFTR 유전자의 변화는 땀, 점액 및 소화 효소를 생성하는 세포에 영향을 미칩니다.

CF 점액 막힐 수 있다 폐, 췌장, 간 및 내장.

CF 점액이 폐를 막히게 되면 호흡 문제와 감염이 문제가 될 수 있습니다.

소화에 필요한 효소가 장에 도달하지 못할 수 있습니다. 췌장이 영향을 받음 두꺼운 CF 점액에 의해. 장도 CF 점액의 영향을 받으면 충분한 영양분을 흡수하기 어려울 수 있습니다.

일반적으로 다음과 같은 경우 점액 덮개 폐에 있는 섬모라고 불리는 작은 털 같은 구조는 코와 입으로 쓸려 올라가 몸 밖으로 나갈 수 있습니다. 하지만 더 두꺼운 CF 점액이 섬모에 달라붙습니다. 이는 일반적인 과정을 방해하고 폐에서 점액을 제거하는 것을 더 어렵게 만듭니다.

폐에 여분의 점액이 있음 이어질 수 있습니다 폐 내부 및 외부 구조의 막힘, 감염 및 손상.

CF의 증상 다음을 포함할 수 있습니다:

• 짠 피부
• 점액을 포함할 수 있는 빈번한 천명음 및 기침
• 비용종
• 기름지고 악취가 나는 변
• 호흡 곤란
• 만성 폐 감염, 기관지염 및 폐렴

CF에는 치료법이 없지만 약물과 치료법이 있습니다 유용할 수 있다 점액을 묽게 만들고 관련 합병증을 줄이는 데 도움이 됩니다.

CF 점액 및 관련 증상을 감소시킬 수 있는 일부 약물은 다음과 같습니다.

• 폐 감염을 치료하거나 예방하는 항생제

• 점액을 묽게 만드는 약물

• 기도의 염증을 줄이기 위한 비스테로이드성 항염증제(NSAID)

• 근육을 이완시키고 공기 흐름을 증가시키는 기관지 확장제

• CFTR 변조기

외과적 치료 옵션에는 다음이 포함될 수 있습니다.

• 막힘을 완화하기 위한 장 수술
• 공급 튜브 배치
• 이중 폐 이식

가슴의 점액을 분해하고 기침을 더 쉽게 하기 위해 기계 장치를 사용하거나 사용하지 않고 하루에 여러 번 흉부 물리 치료를 받을 수 있습니다.

의사는 체내 공기량을 개선하는 데 도움이 되는 산소 요법이나 인공호흡기 지원을 제안할 수도 있습니다.

CF로 미국에서 태어난 어린이의 예상 평균 생존 연령은 다음과 같습니다. 48.4세 2019년에도 이 숫자는 계속해서 증가할 것으로 예상됩니다.

최근 몇 년간 신약과 치료법의 발전으로 CF 환자의 기대 수명이 늘어났습니다. 또한 신생아 선별검사와 산전 검사를 통해 조기 개입과 가족 교육이 가능해졌습니다.

낭포성 섬유증의 세 가지 주요 증상은 무엇입니까?

CF를 앓고 있는 개인은 피부가 짠 것일 수 있습니다. 그들은 자주 폐 감염을 경험할 수 있고 기침을 통해 점액을 토할 수도 있습니다. 또한 기름기가 많고 악취가 나는 변을 볼 수도 있습니다.

낭포성 섬유증 대변은 어떻게 생겼나요?

CF를 가진 사람들 경험할 수 있다 변비가 있거나 크고 기름기가 많은 변이 있습니다. 이 대변은 악취가 날 수 있으며 다량의 가스가 포함되어 있기 때문에 떠오를 수도 있습니다.

아기에게 낭포성 섬유증이 있는지 언제 알 수 있나요?

미국의 모든 아기는 다음의 일부로 CF 검사를 받습니다. 신생아 검진. 빠르면 임신 10주부터 아기의 CF 검사를 받을 수도 있습니다.

CF 환자의 폐와 내장에 쌓이는 걸쭉하고 끈적한 점액은 호흡을 어렵게 만들고 음식을 적절하게 소화할 수 없게 만듭니다. CF가 있으면 폐 감염이 자주 발생할 수도 있습니다.

의학의 발전으로 CF 환자의 기대 수명이 늘어나고 있습니다. 약물과 치료법의 조합은 CF와 관련된 점액을 묽게 만드는 데 도움이 될 수 있으므로 완전하고 생산적인 삶을 살 수 있습니다. 모든 개인의 요구 사항이 다르기 때문에 담당 의사와 치료 계획을 논의하는 것이 중요합니다.