국소 분절 사구체 경화증(FSGS)은 신장에 영향을 미치는 드문 질환입니다. FSGS에서는 사구체라고 하는 신장 내부의 혈액을 청소하는 작은 “필터”가 흉터(경화증)가 됩니다.
“초점”은 신장 내부의 약 백만 개의 사구체 중 일부에만 흉터가 있음을 의미합니다. “분절”은 각 사구체의 일부만 영향을 받는 것을 의미합니다.
원인, 증상, 진단, 치료 및 예방 전략을 포함하여 FSGS에 대해 자세히 알아보려면 계속 읽으십시오.
국소 분절 사구체 경화증의 원인은 무엇입니까?
FSGS는 족세포라고 하는 사구체 내부의 특수 세포가 손상될 때 발생합니다. 이 손상은 다양한 요인으로 인해 발생할 수 있습니다. 원인에 따라 의사는 FSGS를 다음 유형 중 하나로 분류합니다.
원발성(특발성) FSGS
이것은 FSGS의 가장 일반적인 유형입니다. 의사는 사구체 손상을 일으키는 원인을 정확히 찾아낼 수 없을 때 진단합니다.
일부 연구자들은 투과성 인자라고 하는 혈액의 특수 단백질이 역할을 한다고 믿습니다. 이 단백질은 족세포를 손상시켜 사구체에서 단백질이 소변으로 누출되도록 합니다.
보조(적응형) FSGS
의사가 FSGS의 뚜렷한 원인을 찾아낼 수 있다면, 그들은 그것을 이차 FSGS로 간주합니다.
신장으로의 혈류를 증가시키는 건강 상태는 이차 FSGS의 원인이 될 수 있습니다. 상승된 혈류는 더 많은 혈액을 여과하기 때문에 사구체에 과도한 스트레스를 줍니다. FSGS를 유발할 수 있는 조건은 다음과 같습니다.
- 비만
- 당뇨병
- 겸상 적혈구 빈혈
- 수면 무호흡증
- 다른 신장 질환
특정 약물(약물 관련 FSGS) 및 바이러스(바이러스 관련 FSGS)도 원인일 수 있습니다.
유전(가족) FSGS
유전적 이상은 FSGS의 드문 원인입니다. 의사는 여러 가족 구성원에게 이 질환이 있는 경우 유전적 FSGS를 의심할 수 있습니다.
유전적 FSGS의 증상은 어린 시절에 나타나는 경향이 있습니다. 유전적 FSGS를 가진 많은 어린이가 일반적인 치료에 내성이 있기 때문에 치료가 어려울 수 있습니다.
FSGS는 얼마나 흔한가요?
FSGS는 드뭅니다. 연구자들은 100만 명 중 약 1명에서 21명에게 영향을 미치는 것으로 추정합니다. 그러나 이러한 숫자는 지난 수십 년 동안 꾸준히 증가해 왔습니다.
국소 분절 사구체 경화증의 증상은 무엇입니까?
FSGS의 증상은 신장 기능의 점진적인 감소와 관련이 있습니다. 처음에는 눈에 띄지 않을 수 있습니다. 그러나 질병이 진행됨에 따라 많은 사람들이 신증후군으로 알려진 일련의 증상을 경험하기 시작합니다.
신증후군
신증후군은 사구체 손상으로 인해 다량의 단백질이 소변으로 누출될 때 발생합니다(단백뇨). 의사는 일반적으로 소변 단백질 검사에서 이를 발견합니다.
신증후군의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 특히 발목과 발, 눈 주위의 부종(부종)
- 거품이 많은 소변
- 피로
- 식욕 부진
- 고혈압(고혈압)
- 살찌 다
- 높은 콜레스테롤 및 중성지방 수치(고지혈증)
- 혈전 형성 경향 증가
FSGS가 진행됨에 따라 신장 기능이 저하될 수 있습니다. 이것은 궁극적으로 신부전으로 이어질 수 있습니다. 신부전의 증상은 다음과 같습니다.
- 창백함(창백함)
- 졸음
- 메스꺼움
- 구토
의사에게 연락해야 할 때
귀하 또는 귀하의 사랑하는 사람이 신 증후군, 특히 비정상적인 부기의 증상을 경험하기 시작하면 의사 또는 의료 전문가와 상담하십시오.
이미 FSGS의 신증후군 단계에 대한 치료를 받고 있는 경우 다음과 같은 경우 의사와 상담하십시오.
- 당신의 증상은 개선되지 않습니다
- 당신의 증상이 악화됩니다
- 당신은 새로운 증상을 개발
의사는 국소 분절 사구체 경화증을 어떻게 진단합니까?
FSGS를 진단하기 위해 의사는 철저한 신체 검사를 수행하고 증상에 대해 질문하고 몇 가지 전문 검사를 지시합니다. 일부 테스트에는 다음이 포함됩니다.
- 단백질(알부민)과 콜레스테롤 수치를 측정하기 위한 혈액 검사
- 단백질 수치를 측정하고 혈액을 확인하기 위한 소변 검사
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사구체 여과율 검사를 포함한 신장 기능 검사
이 검사의 결과는 의사에게 FSGS가 있음을 시사할 수 있습니다. FSGS의 진단을 확인하는 유일한 방법은 신장 생검을 통해서입니다. 여기에는 현미경으로 하나 이상의 신장 조직 샘플을 관찰하는 것이 포함됩니다.
드물기는 하지만 의사는 유전자 FSGS를 확인하기 위해 분자 유전자 검사를 권장할 수도 있습니다.
FSGS 대 최소 변화 질병
최소 변화 질환(MCD)은 사구체를 공격하는 또 다른 상태입니다. FSGS와 비슷한 증상을 보이지만 어린이에게 더 흔합니다. 신증후군의 증상은 FSGS보다 MCD에서 훨씬 빨리 나타나는 경향이 있습니다.
FSGS와 MCD를 구별하기 위해 의사는 신장 생검을 지시합니다. 그런 다음 현미경을 사용하여 생검 샘플을 연구합니다.
FSGS가 있는 경우 의사는 일반 현미경을 사용하여 FSGS를 볼 수 있습니다. 그러나 그들은 매우 강력한 전자 현미경을 통해서만 MCD를 식별할 수 있습니다.
국소 분절 사구체 경화증의 치료법은 무엇입니까?
FSGS의 치료는 질병의 진행을 늦추거나 예방하는 것을 목표로 합니다. 2차 FSGS 진단을 받으면 의사가 기저 질환을 치료할 가능성이 큽니다.
FSGS 치료에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.
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코르티코스테로이드 및 기타 면역억제제
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혈압을 조절하는 안지오텐신 전환 효소(ACE) 억제제
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소변의 단백질 양을 낮추는 지오텐신 II 수용체 차단제(ARB)
- 부종 완화를 위한 물약(이뇨제)
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혈전 예방에 도움이 되는 혈액 희석제
FSGS가 말기 신장 질환으로 진행되면 정기적인 투석이나 신장 이식이 필요할 수 있습니다.
국소 분절 사구체 경화증 환자의 전망은 어떻습니까?
FSGS를 가진 사람들의 전망은 매우 다양합니다. 어떤 사람들에게는 증상이 저절로 해결됩니다. 증상이 있더라도 대부분의 사람들은 평범한 삶을 영위할 수 있습니다.
그러나 일부 사람들에게는 이 만성 질환의 영향이 생명을 위협할 수 있습니다. 어떤 치료법도 손상된 사구체를 복구할 수 없습니다. 치료는 신장 질환의 진행을 늦추거나 예방할 수 있을 뿐입니다.
치료를 해도 FSGS는 시간이 지남에 따라 여전히 악화되어 신부전으로 이어질 수 있습니다. 이런 일이 발생하면 생존을 위해 신장 이식이나 투석이 필요할 수 있습니다. 2020년 연구에 따르면 이식을 하더라도 FSGS가 재발할 가능성이 3분의 1입니다.
개인의 견해에 대해 의사와 반드시 상의하십시오.
FSGS와 함께 살기
FSGS 진단을 받은 한 사람의 말에 따르면 이 상태로 사는 것은 “무서우며 힘들고 불신과 두려움, 어떤 경우에는 우울증으로 가득 차 있습니다.”
그러나 자격을 갖춘 신장 전문의와 강력한 지원 시스템의 도움으로 많은 사람들이 행복한 삶을 살 수 있습니다.
약물 외에도 특정 생활 방식의 변화는 상태를 개선할 수 있습니다.
- 연습
- 금연
- 특정 비타민 및 보충제
- 저단백 식단
국소 분절 사구체 경화증의 위험 요소는 무엇입니까?
2020년 연구에 따르면 FSGS는 출생 시 남성으로 지정된 사람들이 출생 시 여성으로 지정된 사람들보다 최대 2배 더 흔합니다.
FSGS는 또한 백인에 비해 흑인에게 5배 더 흔합니다. 에 따르면
FSGS는 모든 연령에서 발생할 수 있지만 45세 이상의 성인에서 가장 흔하게 발생합니다. 전문가들은 신증후군이 있는 어린이의 약 7~10%와 성인의 20~30%가 FSGS를 가지고 있다고 추정합니다.
국소 분절 사구체 경화증의 위험을 어떻게 예방하거나 낮출 수 있습니까?
FSGS에 대한 많은 위험 요소는 통제할 수 없습니다. 그래도 다음을 통해 이 상태의 위험을 낮출 수 있습니다.
- 적당한 체중 유지
- FSGS를 유발할 수 있는 상태 치료
- 주치의와 정기적인 검진 받기
테이크아웃
FSGS는 신장의 사구체에 영향을 미치는 드문 만성 질환입니다. 태어날 때 남성으로 지정된 사람, 흑인, 45세 이상에서 가장 흔합니다.
대부분의 경우 FSGS의 원인은 알려져 있지 않지만 때로는 특정 기본 조건으로 인해 발생할 수 있습니다. 의사는 신장 생검을 통해 FSGS를 진단합니다.
치료법은 없지만 특정 약물과 생활 습관의 변화는 이 상태의 진행을 늦추고 심지어 예방할 수 있습니다. 치료를 통해 대부분의 사람들은 증상을 관리하고 정상적인 생활을 할 수 있습니다.
