MDS의 기본 프로세스뿐만 아니라 정기적인 수혈의 필요성으로 인해 철분 과부하가 발생할 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 과도한 철분은 신체 전체의 기관에 광범위한 손상을 일으킬 수 있습니다.
골수이형성증후군(MDS)은 신체가 새로운 혈액 세포를 얼마나 잘 생성하는지 손상시키는 드문 골수 장애입니다.
영향을 받는 혈액 세포의 유형과 그 정도에 따라 정의되는 소수의 MDS 하위 유형이 존재합니다. 그러나 모든 형태의 MDS는 골수가 기능 장애가 있거나 미성숙한 혈액 세포를 너무 많이 생성하고 다음을 포함하여 건강한 세포가 충분하지 않을 때 발생합니다.
- 몸 전체에 산소를 운반하는 적혈구
- 감염을 예방하는 데 도움이 되는 백혈구
- 혈액 응고를 돕는 혈소판
암으로 분류된 MDS는 한때 백혈병 전단계 또는 “연화성 백혈병”으로 불렸습니다.
혈액에 영향을 미치는 다른 질환과 마찬가지로 MDS는 일반적으로 치료의 일부로 수혈이 필요합니다. 빈번한 수혈은 철분 과부하라고도 알려진 혈색소증과 관련된 위험을 초래할 수 있습니다.
MDS를 앓고 있는 사람들이 철분 과부하 위험에 처해 있는 이유는 무엇입니까?
MDS와 철분 과부하 사이의 관계는 MDS가 혈액 세포에 미치는 영향과 관련이 있습니다.
MDS는 골수가 몸 전체에 산소를 운반하는 데 도움이 되는 적혈구를 필요한 수준으로 만드는 것을 방지합니다. 적혈구에는 산소와 결합하여 운반하는 철 화합물로 구성된 헤모글로빈이 포함되어 있습니다.
빈혈은 혈액에 적혈구가 부족하여 장기가 제대로 기능하는 데 필요한 산소량을 공급할 수 없을 때 발생하는 질환입니다.
MDS 환자의 빈혈을 퇴치하는 주요 치료법 중 하나는 수혈입니다. 수혈 중에는 IV를 통해 건강한 기증자의 혈액 세포가 제공됩니다. 혈액 세포 수준을 최적의 범위로 유지하려면 빈번한 수혈이 필요할 수 있습니다.
시간이 지남에 따라 이러한 수혈은 신체에 필요한 것보다 더 많은 철분을 공급하여 철분 과부하에 기여할 수 있습니다.
철분 과부하로 이어질 수 있는 수혈 횟수는 사람마다 다를 수 있습니다. 어떤 사람들은 10~15회 수혈 후에 철분 과부하가 발생할 수 있는 반면, 다른 사람들은 수차례 수혈을 받은 후 수년 동안 철분 과부하가 발생하지 않을 수도 있습니다. 정기적으로 철분 과부하 검사를 받는 것에 대해 의사와 상담하는 것이 중요합니다.
수혈은 철분 과부하의 가장 영향력 있는 요인으로 간주되지만 MDS의 기본 프로세스도 철분 축적에 기여할 수 있습니다.
예를 들어, 적혈구 생산이 억제되면 철분 흡수와 세포 내 저장을 조절하는 신체의 펩타이드 생산이 저하될 수 있습니다. 적절한 펩타이드 수준이 없으면 신체는 장에서 필요한 것보다 더 많은 철분을 흡수합니다.
일부 사람들에게는 유전학도 중요한 역할을 할 수 있습니다. 에 따르면
이러한 기본 프로세스는 수혈을 시작하기 전에도 철분 과부하의 단계를 설정할 수 있습니다.
확실한
- HFE 유전자의 C282Y 및 H63D 돌연변이를 가지고 살고 있습니다.
- 북유럽 혈통이다
- C형 간염과 같은 만성 간 질환을 앓고 있는 생활
- 정기적인 과도한 음주
- 40세 이상
철분 과부하의 증상
철분 과부하
과도한 철분 축적은 간, 심장 및 내분비 기관에 자주 영향을 미치지만 여러 기관이 동시에 영향을 받을 수 있습니다.
증상은 다음과 같습니다:
- 복통
- 피로
- 관절 통증
- 피부색 변화
- 성기능 장애 및 성욕 상실
- 탈모
- 불규칙한 심장 박동
- 혈당 수치 상승
- 간 비대
- 우울증
철분 과부하 진단 방법
의사는 실험실 검사와 진단 영상을 통해 철분 과부하를 진단할 수 있습니다.
처음에 의사는 혈액 샘플을 사용하여 혈청 페리틴 검사를 실행할 수 있습니다. 페리틴은 신체의 철분 조절과 관련된 단백질입니다. 이는 철분 수치를 나타내는 지표로 사용됩니다. 높은 페리틴 수치는 철분 과부하를 나타낼 수 있습니다.
그러나 철분 과부하와 이것이 신체에 미치는 현재 영향을 확인하려면 단순한 혈액 검사 이상이 필요할 수 있습니다. 생검 및 자기공명영상(MRI) 스캔을 통한 조직 샘플은 의사가 철분 과부하 및 특정 기관의 손상을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.
철분 과부하의 잠재적 위험 및 합병증
철분 과부하는 잠재적으로 심각한 의학적 상태입니다. 치료하지 않고 방치하면 장기 부전으로 이어질 수 있으며 신체의 다른 질병 과정의 진행을 촉진할 수 있습니다.
MDS의 철분 과부하로 인한 장기적인 합병증은 다음과 같습니다.
- 간경변 또는 간 흉터
- 심장 및 간부전
- 간 암
- 당뇨병
- 관절염
- 갑상선 기능 장애
- 알츠하이머병과 같은 가속화된 신경퇴행성 질환
MDS 환자의 경우 철분 과부하는 생존율 감소와 관련이 있습니다. 그 존재는 MDS가 발전했음을 나타내며 심장이나 간 손상과 같은 생존에 직접적인 영향을 미칠 수 있는 새로운 의학적 문제를 일으킬 수 있음을 나타냅니다.
철분 과부하 치료
철분 과부하는 철분 수치의 면밀한 모니터링, 철 킬레이트화 요법, 조혈 성장 인자 사용을 통해 관리할 수 있습니다.
다음 사항에 대해 의사와 상담할 수도 있습니다.
- 철분을 함유한 보충제와 종합 비타민제 피하기
- 체내 철분 흡수를 증가시킬 수 있는 비타민 C가 함유된 보충제를 피하세요.
- 알코올 제한 또는 피하기
철 킬레이트화 요법
철 킬레이트화 요법에는 과도한 철분을 결합하여 소변이나 대변을 통해 몸에서 제거하는 약물을 복용하는 것이 포함됩니다.
미국에서 사용하도록 승인된 철 킬레이트제는 다음과 같습니다.
- 데페록사민
- 데페라시록스
세 번째 철 킬레이터인 데페리프론은 현재 캐나다, 유럽 및 아시아 전역에서 사용되고 있습니다.
조혈 성장 인자
MDS를 앓고 있는 일부 사람들의 경우 조혈 성장 인자를 사용하면 빈혈 치료에 필요한 수혈 횟수를 줄이는 방법이 될 수 있습니다.
수혈을 적게 하면 체내 과잉 철분 양을 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.
조혈 성장 인자는 골수에서 혈액 세포 생성을 자극하는 체내 단백질입니다. 의사들은 천연 적혈구 생성을 촉진하고 수혈의 필요성을 줄이기 위해 이러한 단백질의 합성 버전을 사용합니다.
사용되는 일반적인 조혈 성장 인자에는 재조합 인간 에리스로포이에틴(EPO)과 다베포에틴이 포함됩니다.
테이크아웃
골수이형성증후군(MDS) 환자는 근본적인 질병 과정과 빈번한 수혈의 필요성으로 인해 철분 과부하를 경험할 수 있습니다.
의사는 MDS 치료 중에 철분 수치를 모니터링합니다. 이것이 우려되는 경우, 철분 수치를 낮추는 데 도움이 되는 철 킬레이트화 요법이나 골수 자극제를 받을 수 있습니다.
