건강 (또는 체중 감량)을 추구하는 우리 중 많은 사람들이 지중해, 사우스 비치 또는 양배추 수프 다이어트와 같은 어느 시점에서 제한된 식사 계획을 시도했습니다.
우리는 단것, 탄수화물, 때로는 단단한 음식을 포기하며 잠시 동안 작동합니다. 그런 다음 우리는 치즈 케이크 한 조각이나 집에서 요리 한 라자냐 슬래브에 그것을 날려 버립니다.
그러나 태어날 때부터 다이어트를해야하는데 속임수를 쓰거나 휴식을 취할 수 없다면 어떨까요?
육즙이 많은 스테이크, 연어 또는 피자 한 조각을 맛볼 수 없다면 어떨까요?
만약 당신의 삶이 말 그대로 식단을 고수하는 데 의존한다면 어떨까요?
끝나지 않는 다이어트
타일러 가너 (Tyler Garner)는 매주 화요일 저녁에 한 병의 포뮬러를 보충하여 감자 튀김을 먹습니다. 유아의 칼로리가 높고 영양이 부족한 것 같습니다.
하지만 타일러는 유아가 아닙니다. 18 세이며 페닐 케톤뇨증 (PKU)이라고하는 드문 대사 및 유전 적 장애가 있습니다. 감자 튀김은식이 요법에 연료를 공급하지는 않지만 공식적으로 안전하게 먹을 수있는 몇 안되는 식품 중 하나입니다.
타일러가 마시는 공식은 그를 살리기위한 것의 일부입니다. PKU를 사용하면 신체가 단백질과 대부분의 음식에서 발견되는 아미노산 인 페닐알라닌을 분해 할 수 없습니다.
PKU 증상경증 내지 중증 PKU 증상에는 발작, 떨림, 발육 부진, 과잉 행동, 피부 상태 및 구취 또는 체취가 포함됩니다. PKU를 가진 사람들의 경우, 유년기 동안식이 요법을 제대로 관리하면 증상이 나타나지 않고 잠재적 인인지 장애가 발생하는 것을 막을 수 있습니다.
PKU를 가진 사람들은 햄버거, 스테이크, 생선, 아이스크림, 치즈 또는 우유와 같은 음식을 먹을 수 없습니다. 더 나쁜 것은 영양가가 있거나 만족스럽지 않은 식단으로 인해 항상 배가 고플 수 있습니다.
PKU 다이어트의 제한적이고 감정적으로 지친 성격 때문에,이 장애를 앓고있는 십대와 성인의 70 %가이를 피하거나 피합니다.
지불금이 좋지 않은 도박입니다.
PKU의 부작용은 두통, 불안 및인지 기능 저하가 덜하지만, 페닐알라닌 축적은 매우 위험 할 수 있으며식이 요법을 중단하면 돌이킬 수없는 뇌 손상을 유발할 수 있습니다.
워싱턴 D.C.에있는 The Children 's National Rare Disease Institute의 유전 대사 전문가 인 Erin MacLeod는 신생아 선별 검사 후 일반적으로 그녀에게 추천되는 PKU 환자를 상담하고 치료합니다.
“ '이것이 너무 많다'는 생각이 났지만 자녀가 최선을 다하기를 원합니다. 당신은 (PKU에 대해) 배우고 빨리 배웁니다. 당신은 전문가가됩니다.” – 앨리슨 레이놀즈
“우리는 National PKU Alliance와 협력하여 어린이와 가족이 자신의 상태를 받아들이도록 가르치고 있습니다. “동료처럼 먹을 수 없으며 하루에 세 번 처리 할 수있는 아미노산을 함유 한 맛이 나고 냄새가 강한 처방약을 마셔야합니다. 좋은 소식은 PKU 환자가 엄격한식이 요법을 따르는 경우 길고 정상적인 생활을 할 수 있다는 것입니다.”
앨리슨 레이놀즈 (Allison Reynolds)는 현재 15 살인 티아 (Tia)가 PKU를 가지고 있다는 것을 알게 된 순간을 회상합니다.
“알았을 때 충격을 받았습니다. 나는 화가났다 – 나는 방을 가로 질러 전화를 던졌다. 나는 많이 울었다. 부모로서, 당신은 당신의 오래된 기대를 애도하고 자녀의 삶에 대한 새로운 기대를 개발하기 시작합니다. 이미 신생아에게는 어려움이 있지만 PKU는 훨씬 더 복잡하게 만들 수 있습니다. 일찍이‘이것이 너무 많다’는 생각이 들지만 자녀가 최선을 다하고 싶을뿐입니다. 당신은 (PKU에 대해) 배우고 빨리 배웁니다. 당신은 전문가가됩니다. 그 초기에 나는 PKU와 그것이 내 아이에게 어떤 의미가 있는지 읽어서 밤새도록 많은 시간을 보냈습니다.”
그러나 자녀를 돕는 방법을 정확히 알고 있다고해서 반드시 PKU를 더 쉽게 이용할 수있는 것은 아닙니다. 아이들은 독립적이기를 원하고 심지어 친구들과 햄버거를 먹기 때문에 다이어트에 어려움을 겪습니다.
PKU에 대한 한계를 높이는 것과 같은 모금 행사와 같은 옹호 활동에 관여하는 레이놀즈는“그들은 결코 휴식을 취할 수 없습니다. “Tia가 먹을 수있는 유일한 음식은 특별 저 단백 쌀을 가진 야채, 채식 수프 또는 야채와 과일을 곁들인 저 단백 파스타입니다. 혈액 채취와 섭취량 관리 – 단백질 4 그램이 최대이며 빵 한 조각에서 발견됩니다. 힘든 일입니다. "
“점심 식사 시간에 처방을 마실 때 아이들은 재미있는 냄새에 대해 언급했습니다. 나는 그가 여전히 마셔야한다고 말했다. 중학교 때 점심을 먹기 위해 집으로 돌아 왔습니다.” – 제니퍼 가너
타일러의 어머니 인 제니퍼 가너 (Jennifer Garner)는 다이어트 관리와 관련된 노력에 동의합니다. “타일러가 유치원을 시작했을 때 나는 학교에서 그의 공식을 냉장 보관했습니다. 파티를 위해 미리 만든 컵 케이크를 공급할 것입니다.”
가너는 타일러의 상태를 긍정적으로 돌리려고했지만 기분이 나빴습니다. “저는 PKU가 있고 더 나쁘지 않은 점이 너무 운이 좋습니다. 고기를 먹는 사람보다 10 년 더 오래 살기 때문에 채식을하는 것이 좋습니다. "
그러나 그녀는 다른 아이들이 항상 그렇게지지 적이지는 않다는 것을 인정합니다.
“점심 식사 시간에 처방을 마실 때 아이들은 재미있는 냄새에 대해 언급했습니다. 나는 그가 여전히 마셔야한다고 말했다. 중학교 때 점심을 먹기 위해 집으로 돌아 왔습니다.”
PKU와 함께 성인으로 전환
타일러가 직면 한 어려움에도 불구하고 가너는 아들의 미래에 대해 낙관적입니다.
“걱정하지 않습니다. 그는 고기가 이상하고 유제품이 거칠다고 생각합니다. 내 걱정은 그가 그의 공식을 마시는 것을 잊어 버리고 좌절되거나 좌절 될 수 있다는 것입니다. 그러나 나는 그가 결국 알아낼 것이라고 확신합니다. 나는 그의 미래에 흥분하고 있습니다. 우리는 모두 다른 카드를 취급합니다. 그리고 이것이 그의 것입니다.”
타일러는 십대 시절에 부모가 돕고 자한다는 것을 알고 있습니다.
"PKU의 영향을받은 가족이 항상 아이가 식을 마셨고식이 요법을 유지하도록하는 것이 일반적이라고 생각합니다. 그러나 때때로 독립적으로 느끼기가 어려울 수 있습니다."
“저는 한 발 물러나서 건강을 유지하려고 노력하고 있다는 사실을 깨닫고 자 노력합니다. 나는 항상 그들 자신이 충분하지 않은 것보다 너무 신경을 많이 쓰겠다고 말합니다.”
“사람들은 좋은 의도를 가지고 있지만, 그런 것들로 인해 아이들이 따로 느끼거나 원치 않는 스포트라이트를받는 것처럼 느낄 수 있습니다. 그러나 PKU는 어렵지만 세상의 끝은 아닙니다. " – 티아 레이놀즈
레이놀즈는 또한 십대의 신진 독립을 다루고 있습니다.
“식이 요법을 계속하지 않으면 두통이 생기고 집중력이 떨어지고 불안정하며 불안해집니다. 이 모든 것이 우울증으로 이어질 수 있습니다.”
“Tia가 고등학교를 위해 새 학교로 이사했을 때 PKU에서 아이들을 교육 할 기회를 갖기 전에 소년이 점심을 쓰레기통에 버렸습니다. 이제 그녀는 친구들과 더 많이 외식하러갑니다.” 다행히도, 딸의 상태는 자신의 상태와 관련하여 괴롭힘에 직면하지 않았습니다.
Tia는“그러나 모든 사람에게 똑같이 말할 수 있는지 모르겠습니다. “불행히도 많은 사람들이 이해하지 못합니다. 학교에서 한 소년이 매일 나에게 먹을 수있는 것과 먹을 수없는 것과 왜 도시락을 가지고 다니 냐고 물었습니다. 사람들은 좋은 의도를 가지고 있지만, 그런 것들로 인해 아이들이 따로 느끼거나 원치 않는 스포트라이트를받는 것처럼 느낄 수 있습니다. 그러나 PKU는 어렵지만 세상의 끝은 아닙니다. "
“가장 어려운 과제는 학교에 가거나 친구와 저녁 식사를 할 때 항상 동료와 격리되어 있다는 것입니다. 다른 사람이 먹는 음식은 먹을 수 없습니다. 많은 사람들이 그것에 대해 알지 못하기 때문에 PKU도 어렵습니다. 드물기 때문에 많은 사람들이 그것을 잘 이해하지 못합니다.”
그녀는 작동하는 PKU를 관리하는 방법을 찾았습니다.
“책임을지고 자신의 Phe 레벨을 돌보는 것이 더 독립적 인 방법입니다. 한동안, 나는 모든 음식 품목에 대한 훌륭한 로드맵을 가지고 있지 않았으며 얼마나 많은 단백질을 함유하고 있었는지 이제는 얼마나 많은 단백질이 있는지에 대해 더 잘 이해하고 있습니다. 가족이나 친구들과 함께 외식을하고 평범한 기분을 느끼게 해줍니다.”
레이놀즈는 또한 미래에 대해 낙관적입니다. 그녀는“공식 및 저 단백 식품에 대한 보험료를 지불하기 위해 연방 법안이 도입되었습니다.
“또한 현재 파이프 라인에있는 하나의 약물은 인슐린과 같은 고관절 또는 복부에자가 투여 피하 주사 일 것입니다. 치료하면 딸의 모든 것이 바뀔 것입니다. 자녀를 가질 수있는 능력조차도”
가너와 레이놀즈가 알다시피, 치료법이있을 때까지 PKU 치료법을 찾는 것은 삶과 식사의 문제입니다.
Estelle Erasmus는 수상 경력에 빛나는 저널리스트, 글쓰기 코치 및 전 잡지 편집장입니다. 그녀는 ASJA Direct 팟 캐스트를 주최하고 큐레이터이며 작가의 다이제스트를위한 투구와 개인 에세이 쓰기를 가르칩니다. 그녀의 기사와 에세이는 New York Times, Washington Post, Family Circle, Brain, Teen, Your Teen for Parents 등에서 출판되었습니다. EstelleSErasmus.com에서 글쓰기 팁과 편집자 인터뷰를보고 팔로우하십시오. 트위터, Facebook 및 Instagram.
