비호지킨 림프종의 희귀 유형인 삼중 적중 림프종의 이해

삼중 적중 림프종이란 무엇입니까?

삼중 적중 림프종(THL)은 공격적인 유형의 림프종입니다. 림프종은 면역 체계의 일부인 신체의 림프계에서 형성되는 암입니다.

THL은 비호지킨 림프종의 드문 하위 유형입니다. 비호지킨병의 두 가지 더 작은 하위 유형에서 발견됩니다.

• 미만성 거대 B세포 림프종
• 버킷 림프종

미만성 거대 B 세포 림프종 진단의 약 2%는 THL입니다.

미만성 거대 B 세포 림프종과 버킷 림프종은 일반적으로 유전자 돌연변이와 관련이 있습니다. THL은 3개의 유전자 돌연변이와 연결되어 있기 때문에 “트리플 히트”라고 합니다.

종종 의사들은 “더블 히트” 림프종이라는 더 넓은 범위 아래에서 THL에 대해 논의합니다. 더블 히트 림프종은 THL이 포함된 경우 2개 또는 3개의 유전자 돌연변이를 포함하는 림프종입니다. 이러한 다유전자 돌연변이는 드물다. 그들은 이러한 형태의 림프종을 치료하기 어렵게 만들 수 있습니다.

삼중 적중 림프종의 증상은 무엇입니까?

THL은 버킷 림프종 및 미만성 거대 B세포 림프종과 증상을 공유합니다. 종종 여기에는 “B 증상”으로 알려진 것이 포함됩니다.

B 증상은 여러 유형의 림프종에서 발견되는 증상입니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

• 발열
• 설명할 수 없는 체중 감소
• 식은 땀
• 빈번한 감염
• 불쾌
• 피로

추가 증상은 다음과 같습니다.

• 부은 림프절
• 호흡 곤란
• 식욕 상실
• 전신의 쇠약
• 만성 저혈압
• 빈혈증
• 복통과 붓기
• 변비
• 허리 통증
• 부은 다리

삼중 적중 림프종의 원인은 무엇이며 위험에 처한 사람은 누구입니까?

THL은 태어날 때 남성으로 지정된 사람과 노인에서 약간 더 일반적입니다.

THL은 세 가지 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 내 C, BCL2그리고 BCL6. 이 유전자는 세포가 성장하고 번식하는 방식을 제어하는 ​​데 중요합니다. 제대로 작동하지 않으면 암으로 이어질 수 있습니다.

연구자들은 이러한 유전자가 돌연변이를 일으키는 원인을 정확히 알지 못합니다. 돌연변이는 주로 후천적, 상속되지 않음. 그러나 어떤 환경, 노화 또는 기타 요인이 이러한 변화로 이어질 수 있는지는 확실하지 않습니다.

삼중 적중 림프종은 어떻게 진단됩니까?

THL 진단을 받는 첫 번째 단계는 진료 예약입니다. 의사는 특정 하위 유형을 진단하기 전에 림프종을 진단할 가능성이 높습니다.

의사가 귀하에게 림프종이 있다고 생각하면 다음을 포함하는 검사를 지시할 것입니다.

• 혈액 검사: 림프종은 이러한 수치를 변경할 수 있기 때문에 혈액 검사는 혈구 수치와 혈액 내 특정 단백질 수치를 찾습니다.
• 이미징: CT 스캔과 PET 스캔은 림프절과 림프종의 영향을 받는 다른 부위를 자세히 볼 수 있습니다.
• 림프절 생검: 림프절 생검 중에 림프절 조직을 제거하고 암세포를 검사합니다. 때로는 전체 림프절이 수술 과정에서 제거됩니다. 다른 경우에는 작은 샘플을 바늘로 제거합니다.
• 골수 생검: 골수 생검은 길고 속이 빈 바늘을 둔부 뼈에 삽입하여 골수액과 조각을 제거하여 실시합니다. 그런 다음 이 샘플을 암에 대해 검사합니다.
• 요추 천자: 척수 천자로도 알려진 요추 천자는 암세포를 검사할 수 있도록 척수액을 제거하기 위해 척추 기저부에 바늘을 삽입하여 실시하는 검사입니다.
• FISH(Fluorescence in situ hybridization): FISH는 THL 진단을 확인하는 혈액 샘플에 대한 유전자 검사입니다. 이를 통해 의사는 염색체의 특정 부분을 검사하여 THL을 유발하는 유전자 이상을 확인할 수 있습니다.

삼중 적중 림프종은 어떻게 치료하나요?

THL은 빠르게 움직이고 공격적인 형태의 림프종입니다. 치료는 종종 암세포를 죽이고 성장을 멈추는 강력한 화학 요법으로 시작됩니다.

종종 화학요법은 리툭시맙(Rituxan)이라는 약물로 시행됩니다. 이 약물은 화학 요법 치료가 림프종과 관련된 B 세포를 표적으로 삼도록 도와줍니다.

THL을 가진 일부 사람들은 줄기 세포 이식에 적합한 후보가 될 수 있습니다. 줄기 이식은 사람의 골수를 새로운 골수 줄기 세포로 교체하여 암성 골수 대신 건강한 골수가 자랄 수 있도록 하는 절차입니다.

기증자 줄기 세포는 이식을 받는 사람이나 가까운 기증자로부터 얻을 수 있습니다. 각 옵션에는 장점과 단점이 있습니다.

THL을 가진 일부 사람들에게는 임상 시험이 옵션이 될 수도 있습니다. 의사들은 현재 다음과 같은 다른 형태의 암에 사용되는 치료법의 효과를 평가하고 있습니다. 표적 치료 그리고 면역 요법 THL을 위해.

THL 환자는 의사와 임상 시험에 대해 그리고 이러한 테스트에 참여하기에 적합한 후보인지 여부에 대해 이야기할 수 있습니다.

삼중 적중 림프종 환자의 전망은 어떻습니까?

THL은 드물고 공격적입니다. 버킷 림프종 또는 미만성 거대 B 세포 림프종의 표준 형태보다 더 나쁜 결과와 관련이 있습니다.

이러한 유형의 림프종은 일반적으로 기존 치료법에 잘 반응하지 않습니다. THL에 대한 더 나은 치료법에 대한 추가 연구가 필요합니다.

THL은 드물기 때문에 정확한 결과를 예측하기 어렵지만 평균 생존 시간은 일반적으로 2년 미만입니다. 그러나 새로운 치료법이 등장함에 따라 이 생존 시간이 향상될 수 있습니다.

테이크아웃

THL(삼중 적중 림프종)은 비호지킨 림프종의 희귀하고 공격적인 형태입니다. 세 가지 유전자 이상과 관련이 있습니다.

증상으로는 림프절 부종, 열, 피로, 빈혈 등이 있습니다.

THL은 유전자와 염색체를 보는 유전자 검사를 통해 확인됩니다. 치료에는 강력한 화학 요법이 포함됩니다. THL을 가진 사람들은 줄기 세포 이식 및 임상 시험을 위한 좋은 후보가 될 수 있습니다.