심근병증은 흔히 유전되는 심장 근육의 질병입니다.
이 만성 상태는 심장이 신체의 나머지 부분으로 혈액을 공급하는 것을 더 어렵게 만듭니다. 질병이 진행됨에 따라 심장 근육이 약해질 수 있습니다.
심근병증은 심부전 또는 부정맥으로 알려진 불규칙한 심장 박동을 유발할 수 있습니다. 약해진 심장은 또한 심장 판막 문제와 같은 다른 합병증을 유발할 수 있습니다.
특히 심장 문제의 가족력이 있는 경우 각 유형의 심근병증의 징후와 증상을 인식하는 것이 중요합니다. 심근병증을 이해하는 것도 신속한 치료를 받는 데 도움이 될 수 있습니다.
다음은 유전성 심근병증의 주요 유형과 이에 대해 알아야 할 사항입니다.
확장성 심근병증
확장성 심근병증은 심근병증의 가장 흔한 형태입니다. 까지
이러한 형태의 심근병증은 일반적으로 50세 미만의 성인에서 발생합니다. 이는 심장의 하부 및 상부 챔버에 영향을 미칩니다.
질병이 진행됨에 따라 심장 근육이 확장되고 늘어나며 얇아질 수 있습니다. 심장 근육이 얇아지거나 얇아지면 심장 쇠약이나 심부전이 발생할 수 있습니다.
어떤 사람들은 증상이 거의 없거나 전혀 없지만 다른 사람들은 증상을 경험할 수 있습니다. 확장성 심근병증, 특히 심부전의 증상은 다음과 같습니다.
- 호흡 곤란
- 피로
- 목의 발목, 발, 다리, 복부 및 정맥의 붓기
의사는 균형 잡힌 식단을 섭취하고 운동을 하는 것과 같은 생활 방식의 변화를 권장할 수 있습니다. 또한 확장성 심근병증을 치료하기 위해 혈압을 낮추거나 심박수를 늦추는 약물과 같은 약물을 처방할 수도 있습니다.
더 심각한 경우에는 외과적 및 최소 침습적 시술로 확장성 심근병증을 치료할 수 있습니다. 여기에는 심장 개복 수술, 심박 조율기 또는 심장 이식이 포함됩니다.
비대성 심근병증
비대성 심근병증(HCM)은 심장 근육의 비정상적인 유전자에 의해 가장 흔히 발생합니다. 유전자 검사 외에도 심장 초음파와 같은 신체 검사 또는 진단 검사는 위험 수준을 확인하거나 HCM을 진단하는 데 도움이 될 수 있습니다.
HCM은 폐쇄성 및 비폐쇄성 형태로 제공됩니다. 폐쇄성 형태의 질병이 가장 흔한 유형입니다. 여기에는 심장에서 신체로의 혈류를 차단하거나 감소시키는 두꺼워진 심장벽이 포함됩니다.
비폐쇄성 HCM은 심장 근육을 두꺼워지게 할 수 있지만 심장에서 나오는 혈류를 차단하지는 않습니다.
징후 및 증상은 다음과 같습니다.
- 흉통, 숨가쁨 또는 둘 다(특히 운동 시)
- 피로
- 부정맥
- 현기증
- 현기증
- 기절
- 발목, 발, 다리 또는 복부의 붓기
의사는 종종 HCM의 진행을 늦추기 위해 생활 방식의 변화를 권장합니다. 약물, 수술 또는 기타 치료법도 고려할 수 있습니다.
제한성 심근병증
제한성 심근병증은 드문 형태의 심근병증입니다. 노인들에게 영향을 미치는 경향이 있습니다.
이 형태는 심장의 심실이 정상적인 심장 근육을 대체하는 단백질과 같은 비정상 조직으로 인해 경직되게 만들 수 있습니다. 그 결과, 심장의 심실이 이완되지 않고 혈액이 가득 차서 높은 압력으로 인해 심방이 확장됩니다.
시간이 지나면서 제한적 심근병증은 심장의 혈류를 감소시킬 수 있습니다. 이것은 심부전이나 부정맥과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
증상에는 다음이 포함될 수 있습니다.
- 호흡 곤란
- 피로
- 운동 불능
- 다리와 발의 붓기
- 살찌 다
- 메스꺼움, 팽만감 및 식욕 부진
심부전 관리는 제한적 심근병증 치료의 주요 초점 중 하나입니다. 의사는 종종 신체의 과도한 수분과 나트륨을 줄이기 위해 이뇨제를 처방합니다. 또한 균형 잡힌 식단과 운동과 같은 생활 방식의 변화를 권장할 수도 있습니다.
부정맥성 우심실 이형성증
유전성 심근병증의 또 다른 드문 형태는 부정맥성 우심실 이형성증(ARVD)입니다.
우심실의 근육 조직이 죽고 지방 조직으로 대체될 때 발생합니다. 이것은 심장의 전기 신호를 방해하고 부정맥을 일으킬 수 있습니다.
ARVD의 증상은 다음과 같습니다.
- 심장 두근거림
- 신체 활동 후 실신
이 질병은 일반적으로 십대 또는 젊은 성인에게 영향을 미칩니다. 어린 운동선수에게 돌연 심장마비를 일으킬 수 있습니다.
때때로 비정상적인 심전도가 감지되어 추가 검사가 필요합니다. 심장 MRI는 일반적으로 ARVD를 진단하는 데 사용됩니다.
연구원들은 특히 질병이 어린 나이에 발병하기 때문에 가족력이 있는 경우 십대와 젊은 성인이 2~3년마다 ARVD 검사를 받을 것을 제안합니다.
상태 관리에는 다음 조합이 포함될 수 있습니다.
- 라이프 스타일 변화
- 약물
- 카테터 절제
- 이식형 제세동기(ICD)
- 심장 이식
ARVD 치료는 종종 질병 진행 예방에 중점을 둡니다.
트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증
세 번째 드문 형태의 심근병증은 트랜스티레틴 아밀로이드 심근병증(ATTR-CM)입니다.
이 진단되지 않고 잠재적으로 치명적인 상태는 좌심실 벽에 아밀로이드 단백질 원섬유의 침착을 유발합니다. 이로 인해 심장벽이 뻣뻣해질 수 있습니다.
뻣뻣한 심장벽은 좌심실이 이완되고 혈액으로 채워지는 것을 방지하여 혈액을 심장에서 몸으로 펌핑할 수 없게 만듭니다.
유전자 검사는 당신이 ATTR-CM에 걸리기 쉬운지 여부를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다. 그만큼
ATTR-CM은 또한 미국의 아프리카계 미국인 인구에서 발생하며, 약 25명의 아프리카계 미국인 중 1명에게 영향을 미칩니다.
ATTR-CM의 증상에는 다음과 같은 심부전과 관련된 증상이 포함됩니다.
- 호흡 곤란
- 발, 발목 및 다리의 붓기
- 심장 두근거림
- 복부 팽만감
- 혼란 또는 문제 생각
- 심박수 증가
ATTR-CM의 치료는 심부전 관리와 섬유소 형성 및 침착을 늦추거나 멈추는 데 중점을 둡니다.
약물 치료가 고려되는 경우가 많습니다. 더 심한 경우에는 심장 이식이 필요할 수 있습니다. 간에서도 비정상적인 트랜스티레틴 단백질이 생성되기 때문에 일부 사람들은 간 이식이 필요할 수 있습니다.
테이크아웃
많은 형태의 심근병증이 유전됩니다. 징후와 증상을 알고 있으면 조기 진단과 치료를 받는 데 도움이 됩니다.
가족에게 심장 문제가 있는 경우 의사와 정기적인 후속 조치를 고려하여 변화나 이상이 있는지 확인하십시오.
모든 범인 유전자가 아직 완전히 확인되지는 않았지만 유전자 검사는 또한 위험 수준을 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
