신생아 동종면역성 혈소판감소증은 드물지만 신생아에서 잠재적으로 생명을 위협하는 상태입니다. 그것은 뇌에 출혈과 장기적인 영향을 일으킬 수 있습니다. 치료에는 일반적으로 혈소판 또는 항체 수혈이 포함됩니다.
신생아 동종면역성 혈소판감소증(NAIT)은 드물지만 신생아에게 영향을 미치는 잠재적으로 심각한 상태입니다. 태아에게도 영향을 줄 수 있으므로 의사는 이를 태아 및 신생아 동종면역성 혈소판감소증(FNAIT)이라고 부릅니다.
“혈소판감소증”은 혈소판 수치가 너무 낮다는 것을 의미합니다. 혈소판은 응고를 돕는 혈액 성분입니다. 혈소판이 충분하지 않으면 출혈 위험이 높아집니다.
이 기사에서는 NAIT의 원인, 증상, 진단 및 치료에 대해 알아봅니다.
신생아 동종면역성 혈소판감소증의 원인은 무엇입니까?
신생아의 낮은 혈소판 수에는 몇 가지 원인이 있지만 NAIT가 가장 일반적입니다. 여전히 드물지만 대략적으로 발생합니다.
NAIT에서 산모의 면역 체계는 아기의 혈소판을 위협으로 식별합니다.
아기의 혈소판에는 종종 아기의 다른 생물학적 부모로부터 물려받은 항원이 포함되어 있습니다. 산모의 면역 체계는 이 항원을 인식하지 못하여 태아의 혈소판을 공격하고 파괴하는 항체 생성을 촉발합니다.
이 과정은 출산하는 부모가 임신 또는 출산 중에 아기의 혈액에 노출될 때 발생할 수 있습니다.
자가 면역 대 동종 면역 혈소판 감소증
접두사 “auto”는 “self”를 의미합니다. 면역 혈소판 감소증(ITP)으로 더 일반적으로 알려진 자가 면역 혈소판 감소증은 면역 체계가 자신의 혈소판을 잘못 표적으로 삼아 파괴할 때 발생합니다. 이 상태는 모든 연령의 누구에게나 영향을 미칠 수 있습니다.
접두사 “allo”는 “기타”를 의미합니다. FNAIT는 다른 사람의 면역 체계(이 경우에는 산모의 면역 체계)가 태아 또는 신생아의 혈소판을 표적으로 삼아 파괴할 때 발생합니다. 이 상태는 임신 중 또는 출산 직후 몇 주 동안에만 발생합니다.
신생아 동종면역성혈소판감소증의 증상은?
가벼운 NAIT 사례가 항상 눈에 띄는 증상을 유발하는 것은 아닙니다. 사실, 증상은 혈소판 수치가 중간에서 극도로 낮은 경우 더 흔합니다.
신생아에게 혈소판감소증이 있는 경우 다음을 알 수 있습니다.
- 피부의 붉은색 또는 갈색의 작은 반점(점상출혈)
- 피부 변색의 큰 보라색 또는 빨간색 패치(자반병)
- 타박상
- 소변 또는 대변의 혈액(혈뇨)
- 아기의 두피 아래 팽창(두부혈종)
신생아 동종면역성 혈소판감소증의 잠재적인 합병증은 무엇입니까?
NAIT는 두개내 출혈(ICH)로 알려진 뇌에서 생명을 위협하는 출혈을 일으킬 수 있습니다.
태아 또는 신생아의 ICH는 의학적 응급 상황입니다. 다음과 같은 영구적인 신경학적 손상을 일으킬 수 있습니다.
- 지적 장애
- 뇌성 마비
- 발작
- 청력 상실
치료하지 않으면 ICH는 치명적일 수 있습니다.
ICH는 치료를 받지 않는 NAIT가 있는 영아의 8-22%에서 발생합니다. NAIT는 종종 첫 임신에서 진단되지 않기 때문에 합병증은 맏아들에게 더 심각한 경향이 있습니다.
혈소판감소증과 관련된 출혈은 위장관, 폐, 눈에서도 발생할 수 있어 추가적인 합병증을 유발할 수 있습니다.
2018년 연구에 따르면 FNAIT가 있는 태아의 부모는 유산 위험이 증가할 수 있습니다.
의사는 신생아 동종면역성 혈소판감소증을 어떻게 진단합니까?
임신 중 태아의 혈소판 감소증을 감지하는 것은 어렵습니다. 초음파는 때때로 뇌의 문제를 보여줄 수 있지만 의사는 원인을 확인하기 위해 추가 검사가 필요합니다.
그러나 일반적으로 대부분의 임산부는 이전 임신에서 발생한 경우가 아니면 FNAIT에 대한 태아 선별검사를 받지 않습니다. 의사는 관련 증상이 있는 신생아에서 출생 후 이를 진단하는 경향이 있습니다.
의사가 NAIT를 의심하는 경우 귀하, 다른 부모 및 신생아에 대한 혈액 검사를 지시합니다. 혈액 검사는 FNAIT에 연결된 인간 혈소판 항원 및 항체를 식별할 수 있습니다.
신생아 동종면역성혈소판감소증의 치료법은?
혈소판 감소증이 있는 신생아는 일반적으로 혈소판 수혈을 받습니다. 혈소판 감소증의 합병증은 심각할 수 있으므로 의사는 수혈을 권장하기 전에 NAIT 확인을 기다리지 않을 것입니다.
태아에서 동종면역성 혈소판감소증이 발견되면 치료가 다릅니다. 출산한 부모는 IVIG(정맥 면역글로불린)를 투여받거나, 면역 체계의 반응을 줄이기 위해 코르티코스테로이드를 투여하거나, 둘 모두를 수행할 수 있습니다.
신생아 동종면역성 혈소판감소증이 있는 아기에 대한 전망은 어떻습니까?
적절한 치료를 받는 합병증이 없는 아기는 혈소판 수치가 증가함에 따라 완전히 회복될 가능성이 높습니다. 이는 보통 2~4주 내에 발생합니다.
ICH를 개발하는 NAIT를 가진 아기는 장기적인 신경학적 문제의 위험이 더 크며 심지어 최대 사망까지
테이크아웃
NAIT는 신생아에게 영향을 미치는 드문 질환입니다. 출산 부모의 면역 체계가 태아 또는 신생아의 혈소판을 파괴할 때 발생합니다.
혈소판은 혈액 응고를 돕습니다. 혈소판이 부족하면 피부 변색 및 멍과 같은 증상이 나타날 수 있습니다. 어떤 경우에는 생명을 위협하는 뇌출혈과 같은 합병증을 유발할 수 있습니다.
혈소판 감소증이 있는 신생아는 일반적으로 혈소판 수치를 빠르게 증가시키기 위해 혈소판 수혈을 받습니다. 이 치료법에 대해 자세히 알아보려면 의사와 상담하십시오.
