만성 염증성 탈수초성 다발신경병증(CIDP)에 대해 알아야 할 모든 것

증상

CIDP는 일반적으로 재발성 에피소드와 함께 쇠약, 감각 이상 및 감각 결손을 유발합니다. 거의 완벽하지는 않지만 거의 대칭적인 방식으로 신체의 양쪽에 영향을 미칩니다. 증상은 일반적으로 장기간에 걸쳐 천천히 발생합니다.

감각 변화

따끔거림, 화끈거림, 무감각이 발생할 수 있습니다. 또한 미각 상실, 촉각에 대한 민감도 감소 등 감각에 변화가 있음을 알 수 있습니다.

근육 약화

근육의 약화를 알 수 있습니다. 어떤 사람에게는 경미하지만 다른 사람에게는 더 심할 수 있습니다. 쇠약은 일반적으로 더 원위부(손가락, 발가락, 손, 발)에서 시작하여 신체 중앙(상완, 어깨, 다리, 몸통)으로 더 가까이 이동할 수 있습니다.

양측의 증상

CIDP를 가진 대부분의 사람들은 몸의 한쪽이 아닌 양쪽에서 증상을 경험할 것입니다. 신체 양쪽의 증상은 유사하지만 동일하지 않으며, 동시에 발생하거나 동일한 강도를 가질 수도 있고 그렇지 않을 수도 있습니다.

예를 들어, 오른쪽 다리의 감각을 상실하면서 왼발에 감각이 없고 왼쪽 다리에 힘이 빠지는 것을 느낄 수 있습니다.

증상 발병 및 진행

증상은 몇 달 또는 몇 년에 걸쳐 서서히 증가할 수 있습니다. 느린 진행은 처음에는 감지되지 않을 수 있습니다. 일부 사람들은 진단이 최종적으로 내려지기 전에 오랜 기간 동안 증상을 안고 살 것입니다. 그러나 일부 사람들은 중증 증상이 빠르게 시작됩니다. 많은 사람들이 몇 달 또는 몇 년마다 반복되는 증상을 경험합니다.

원인

의사와 연구원은 CIDP의 원인이 무엇인지 확신하지 못하지만 자가 면역 반응의 결과라는 것은 알고 있습니다. 면역 체계는 신체의 정상적이고 건강한 부분에 과잉 반응합니다. 침입한 박테리아나 바이러스를 치료하는 것처럼 미엘린을 치료하고 파괴합니다. 이러한 이유로 CIDP는 자가면역질환으로 분류됩니다.

CIDP를 가진 많은 사람들은 식별 가능한 위험 요소가 없습니다. 그렇게 하는 사람들 중에서 가장 일반적인 위험 요소는 다음과 같은 병력을 포함합니다.

• 길랭-바레 증후군(GBS)
• 암
• 바이러스 감염
• 면제

일부 사람들은 GBS 에피소드 후 완전히 회복되지 않고 수년 동안 말초 미엘린에 대한 동일한 공격을 경험할 수 있지만 초기 에피소드 동안보다 강도가 낮습니다. 다른 요인(암, 감염, 면역화)은 말초 신경계에서 미엘린에 대항하여 작용하는 면역 반응을 유발할 수 있습니다.

CIDP 대 길랭-바레 증후군

CIDP는 GBS의 만성 형태입니다. CIDP와 마찬가지로 GBS는 신경 염증을 일으키는 신경 장애입니다. 이 염증은 미엘린의 파괴로 이어집니다. 미엘린이 파괴되면 증상이 나타나기 시작합니다.

두 조건의 증상은 대칭 패턴으로 발전하며 두 조건의 증상은 일반적으로 손가락이나 발가락에서 시작하여 더 큰 근육으로 진행됩니다.

CIDP나 GBS는 중추 신경계를 손상시키지 않습니다. 정신 인지에도 영향을 미치지 않습니다.

CIDP와 달리 GBS의 증상은 빠르게 나타나고 곧 심각한 상태에 이릅니다. 대부분의 사람들은 GBS가 있는 경우 집중 치료가 필요합니다. CIDP가 있는 개인은 종종 증상이 매우 느리게 나타납니다. 일반적으로 병원 치료는 질병이 크게 진행되고 일상적인 기능을 심각하게 제한한 후에만 필요합니다.

GBS는 빠르게 나타나고 빠르게 사라지기 시작할 수 있습니다. 손상의 지속적인 영향에 적응하는 데 몇 달 또는 몇 년이 걸릴 수 있지만 증상이 악화되지는 않습니다. 또한 GBS는 재발 가능성이 낮습니다. 오직 5% 의 GBS 환자가 증상을 다시 경험할 것입니다.

GBS 진단을 받는 대부분의 사람들은 염증성 질환에 선행하는 최근 질병이나 감염을 지적할 수 있습니다. 의사들은 이 감염성 또는 바이러스성 질병이 면역 체계에 혼란을 일으키고 비정상적인 반응을 일으킬 수 있다고 생각합니다. GBS의 경우 면역 체계가 미엘린과 신경을 공격하기 시작합니다.

CIDP 대 다발성 경화증(MS)

CIDP와 마찬가지로 다발성 경화증(MS) 신경 주위의 미엘린 코팅을 파괴합니다. MS는 또한 진보적일 수 있습니다. 이 질병은 시간이 지남에 따라 증상이 악화되는 점진적인 진행을 보입니다. 일부 사람들은 안정 기간을 거친 후 재발 기간을 경험할 수 있습니다.

CIDP와 달리 MS 환자는 뇌와 척수에서 염증성 탈수초가 발생합니다. 이로 인해 이러한 영역의 신경이 신호를 적절하게 전송하지 못하며 시력 변화, 쇠약, 감각 상실, 피로 및 브레인 포그(brain fog)를 유발할 수 있습니다. 심하면 신경도 손상된다.

MS의 증상은 일반적으로 신체의 양쪽에 영향을 주지만 완벽하게 대칭적이지는 않습니다. 증상과 심각도는 영향을 받는 뇌 또는 척수의 영역에 따라 다릅니다.

진단

CIDP는 진단하기 어렵습니다. 희귀 질환이므로 의사는 CIDP 진단에 도달하기 전에 먼저 더 일반적인 질병이나 장애를 배제할 수 있습니다.

진단에 도달하기 위해 의사는 여러 테스트와 검사를 사용할 수 있습니다. 첫째, 의사는 상세한 병력을 가지고 증상이 언제 시작되었고 어떻게 변했는지 가능한 한 자세히 설명하도록 요청할 것입니다. CIDP 진단을 받으려면 최소 8주 동안 증상이 나타나야 합니다.

또한 의사는 신체의 다른 부분을 검사하기 위해 몇 가지 검사를 지시할 수 있습니다. 신경 전도 검사는 신경근병증(신경 압박), 근병증(근육 질환), CIDP 및 기타 유형의 신경병증(당뇨병성 신경병증 등)을 구별하는 데 도움이 될 수 있습니다.

마찬가지로 척수액 분석과 혈액 또는 소변 검사는 의사가 증상의 다른 가능한 원인을 배제하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료

CIDP 진단을 받으면 의사가 전문의에게 추천할 것입니다. 자가면역 또는 면역 매개 질환 치료를 전문으로 하는 의사는 질병의 진행을 늦추고 변화에 보다 쉽게 ​​적응할 수 있도록 도와주는 치료 및 생활 습관 변화에 대한 경험이 더 많습니다.

CIDP 치료의 목표는 미엘린에 대한 공격을 중지하고 증상의 진행을 늦추는 것입니다. 이를 위해 첫 번째 치료는 종종 프레드니손(델타손 또는 프레드니코트)과 같은 코르티코스테로이드입니다.

코르티코스테로이드는 염증을 감소시키므로 추가적인 탈수초화를 예방하고 증상을 개선하는 데 도움이 될 수 있습니다. 저렴하고 일반적으로 정맥 주사합니다. 그러나 부작용으로 인해 장기간 사용이 제한될 수 있습니다.

다른 치료법은 다음과 같습니다.

• 혈장 교환 또는 혈장분리반출법: 이것은 혈액의 일부가 제거되고 혈장에 특정 유해 항체 없이 혈액 세포가 반환되는 과정입니다.
• 정맥 면역글로불린(IVIg) 주사: IVIg는 건강한 지원자가 기증한 자연 발생 항체를 포함합니다. 몇 시간에 걸쳐 정맥을 통해 주입됩니다. 문제를 일으키는 항체의 효과를 줄이는 방식으로 작동합니다. 이제 피부 아래(피하)에 투여할 수 있는 고농도 제제로 새로운 치료법을 사용할 수 있습니다.
• 면역억제제: 이 약물은 특정 심각한 경우에 사용됩니다.
• 조혈 줄기 세포 이식(HSCT): HSCT는 새로운 치료법 증상이 없는 장기간으로 이어질 수 있는 자가면역 질환의 경우.

CIDP와 운동

2018년 연구 CIDP를 가진 사람들이 유산소 운동 훈련과 저항 운동 훈련으로부터 혜택을 받는다는 것을 보여줍니다. 두 가지 형태의 운동 모두 폐활량과 근력을 증가시킵니다. 근력과 지구력을 키우면 CIDP의 진행성 근육 파괴 효과를 줄이는 데 도움이 될 수 있습니다.

그러나 운동을 시작하기 전에 의사와 상담하십시오. 자신의 체력 수준에 맞는 운동 프로그램을 채택하는 것이 중요합니다. 과도한 운동은 근육 손상으로 이어질 수 있습니다. 이것은 회복을 늦추고 CIDP의 증상을 악화시킬 수 있습니다.

시야

CIDP와 함께 생활하는 사람마다 관점이 다릅니다. 이 장애가 있는 삶은 사람마다 크게 다릅니다. 어떤 사람들은 자발적인 회복을 경험하고 때때로 장애의 증상만 보일 것입니다. 다른 사람들은 부분적인 회복 기간을 경험할 수 있지만 증상의 느리고 꾸준한 진행을 경험할 수 있습니다.

시력을 개선하는 가장 좋은 방법은 조기 진단을 받고 즉시 치료를 시작하는 것입니다. CIDP는 진단하기 어려울 수 있습니다. 따라서 시기 적절한 치료가 어렵습니다. 치료를 빨리 시작할수록 신경 손상을 예방할 가능성이 높아집니다.

테이크아웃

CIDP는 전신 신경의 염증으로 인해 발생하는 신경 장애입니다. 신경과 섬유를 둘러싼 보호막인 미엘린은 그 과정에서 손상됩니다. 이로 인해 발과 손이 따끔거리고 근육이 약해지는 등의 증상이 나타납니다.

CIDP는 드문 질환이고 진단하기 어려울 수 있기 때문에 증상이 나타나거나 GBS 병력과 같은 일반적인 위험 요인 중 하나가 있는 경우 가능한 한 빨리 의사와 상담하는 것이 중요합니다. 조기 발견을 통해 적절한 치료를 받고 추가적인 신경 손상을 예방할 수 있습니다.