낭포성 섬유증과 폐섬유증: 차이점은 무엇입니까?

낭포성 섬유증(CF)과 폐섬유증(PF)은 폐를 손상시키는 두 가지 만성 질환입니다. 두 치료법 모두 호흡을 개선하고 증상을 관리하며 추가 폐 손상을 예방하는 것을 목표로 합니다.

폐는 신체에 필수 산소를 공급하는 동시에 이산화탄소와 같은 폐가스를 제거하는 데 도움을 줍니다. 폐 기능이 저하되면 다양한 건강 문제가 발생할 수 있습니다.

CF와 PF는 폐에 영향을 미치는 두 가지 상태입니다. 이 두 가지 조건은 이름이 비슷하지만 차이점도 많습니다. 자세한 내용을 알아보려면 계속 읽어보세요.

낭포성 섬유증과 폐섬유증의 차이점은 무엇입니까?

CF는 신체가 너무 걸쭉하고 끈적한 점액을 만드는 유전적 질환입니다. 이는 폐를 포함하여 신체 전체에 막힘과 손상을 일으킬 수 있습니다.

CF는 상염색체 열성 방식으로 유전되는 CFTR 유전자의 돌연변이로 인해 발생합니다. 점액을 만드는 데 중요한 단백질에 대한 CFTR 코드입니다. 돌연변이는 결함이 있는 단백질을 유발하여 점액 생성에 변화를 가져옵니다.

PF는 흉터 조직이 폐에 쌓이는 경우입니다. 종종 PF 원인은 알려져 있지 않습니다. 이를 특발성 PF라고 합니다. PF 개발에 기여할 수 있는 다른 요소는 다음과 같습니다.

류마티스 관절염이나 경피증과 같은 자가면역 질환
COVID-19, 독감 및 거대세포 바이러스(CMV)를 포함한 바이러스 감염
석면, 나무와 금속의 먼지, 담배 연기에 대한 환경적 노출

낭포성 섬유증 및 폐섬유증의 증상: 차트

CF와 PF는 공통점이 많습니다. 그러나 몇 가지 주요 차이점도 존재합니다.

증상	CF	PF
기침	점액이나 혈액이 포함될 수 있음	마른 기침
호흡 곤란	예	예
천명음	예	아니요
운동 편협함	예	예
손가락과 발가락의 클럽 활동	예	예
빈번한 폐 감염	예	아니요
피로	예	예
빠르고 얕은 호흡	아니요	예
근육통이나 관절통	예	예
의도하지 않은 체중 감소	아니요	예
손가락과 발가락을 곤봉으로 휘두르기	예	예

낭성섬유증은 폐질환인가요?

CF는 단순한 폐질환이 아닙니다. CF 환자에게 결함이 있는 CFTR 단백질은 점액을 생성하는 신체의 모든 위치에서 발견됩니다.

이 때문에 CF는 폐 외에 신체의 다른 여러 부위에도 영향을 미칠 수 있습니다. 여기에는 소화 시스템, 간, 췌장이 포함되지만 이에 국한되지는 않습니다.

위에서 이미 다룬 것 외에도 CF 환자는 다음을 가질 수도 있습니다.

짠 피부
출생 후 장기간 황달
출생 직후 장 폐쇄(태변 장폐색)
체중 증가가 적거나 유아기 성장 부진
영양 실조
복통
기름지고 악취가 나는 대변
변비
췌장염 및 췌장 부전과 같은 췌장 문제
낭포성 섬유증 관련 당뇨병
간 질환
빈번한 부비동 감염
비용종
골다공증
남성 불임

낭포성 섬유증이 폐섬유증을 유발할 수 있나요?

CF는 PF를 유발하지 않습니다. 그러나 그 효과는 폐 조직을 손상시켜 다양한 합병증을 유발할 수 있습니다.

CF로 인해 생성된 걸쭉하고 끈적한 점액은 기도를 막거나 막을 수 있습니다. 이는 다음과 같은 세균 감염에 최적의 환경을 조성합니다. 녹농균(Pseudomonas aeruginosa)염증을 증가시킬 수도 있습니다.

시간이 지남에 따라 기도가 넓어지는 현상을 기관지 확장증이라고 합니다. 이로 인해 기도에서 점액을 제거하는 것이 점점 더 어려워지고, 이로 인해 기도와 폐가 점진적으로 손상되는 추가 감염과 염증의 주기가 발생합니다.

폐섬유증은 폐에 어떤 영향을 미치나요?

PF는 폐포 주변 조직에 영향을 미치는 흉터로 인해 발생합니다. 폐포는 가스 교환이 일어나는 작은 공기 주머니입니다. 두꺼워진 흉터 조직의 존재는 폐포가 제대로 기능하는 것을 방해합니다.

흉터 조직이 축적됨에 따라 폐가 혈류로 산소를 전달하는 것이 점점 더 어려워집니다. 장기와 조직에 충분한 산소가 공급되지 않으면 제대로 기능할 수 없습니다.

낭포성 섬유증과 폐섬유증의 치료는 어떻게 다양합니까?

현재 CF나 PF에 대한 치료법은 없습니다. 대신 치료는 호흡 개선, 증상 관리, 추가 손상 예방에 중점을 둡니다.

CF 치료

CF 환자는 기도를 깨끗하게 하기 위해 다양한 기술을 사용하는 경우가 많습니다. 여기에는 점액을 느슨하게 할 수 있는 특별한 호흡 기술과 치료 조끼 또는 흉부 물리 치료가 포함될 수 있습니다.

약물치료도 CF 치료의 중요한 부분입니다. 이는 CF가 폐와 신체 전체에 미치는 영향을 관리하는 데 도움이 되며 다음을 포함합니다.

기도를 여는 데 도움이 되는 기관지 확장제
점액의 두께를 줄이기 위한 점액 희석제
염증을 낮추고 비스테로이드성 항염증제(NSAID) 또는 코르티코스테로이드를 포함할 수 있는 항염증제
감염을 치료하거나 예방하는 항생제
필요한 경우 CF 관련 당뇨병, 간 질환 또는 골다공증을 치료하기 위한 약물
특정 질환이 있는 사람들의 CFTR 단백질 기능을 향상시키는 데 도움이 되는 CFTR 조절제 CFTR 돌연변이에는 다음이 포함됩니다:
- elexacaftor/ivacaftor/tezacaftor(Trikafta)
- ivacaftor (칼리데코)
- lumacaftor/ivacaftor (Orkambi)
- tezacaftor/ivacaftor (Symdeko)

과일, 채소, 저지방 단백질 등의 식품으로 구성된 영양가 있는 식단을 유지하는 것도 CF로 인한 영양실조를 예방하는 데 중요합니다. 이 외에도 CF 환자는 음식에서 영양분을 흡수하고 A, D, E, K와 같은 특정 비타민을 보충하기 위해 췌장 효소를 섭취하는 경우가 많습니다.

CF 환자는 심각한 폐 또는 간 질환이 발생할 수 있습니다. 따라서 의료 전문가는 일부 개인에게 폐 또는 간 이식을 권장할 수 있습니다.

PF 처리

PF 치료 계획에는 다음이 포함될 수 있습니다.

호흡 곤란을 돕기 위한 호흡 기술을 가르치고 운동을 통해 호흡과 지구력을 향상시키는 폐 재활
보충 산소 요법
특발성 PF의 진행을 늦추는 데 도움이 되는 피르페니돈(Esbriet) 및 닌테다닙(Ofev)과 같은 약물
PF 환자에게 종종 영향을 미치는 위식도 역류 질환(GERD)을 치료하는 약물
심각한 PF 환자를 위한 폐 이식

낭포성 섬유증과 폐섬유증의 기대 수명은 얼마나 됩니까?

CF는 기대 수명 감소와 관련이 있습니다. CF 재단 환자 등록 연간 데이터 보고서에 따르면 2021년에 사망한 CF 환자의 평균 연령은 약 34세였습니다.

그러나 치료의 발전으로 CF 환자의 예상 수명이 늘어났습니다. CF 재단은 2018년에서 2022년 사이에 태어난 CF 환자의 예상 기대 수명이 56세라고 지적합니다.

PF 환자의 기대 수명은 해당 상태의 유형에 따라 다릅니다. IPF인 경우 평균 기대 수명은 3~5년입니다. 그러나 다른 PF 원인의 경우 기대 수명은 다양할 수 있으며 훨씬 더 길어질 수 있습니다.

테이크아웃

CF와 PF는 모두 폐에 영향을 미쳐 폐 기능을 손상시키는 점진적인 손상을 유발합니다. CF는 폐를 손상시키는 것 외에도 소화기 계통 및 간과 같은 신체의 다른 부위에도 영향을 미칠 수 있습니다.

CF와 PF에는 치료법이 없습니다. 대신 치료의 목표는 호흡을 개선하고 증상을 완화하며 추가 손상을 예방하는 것입니다. CF 또는 PF가 있는 경우 치료 팀은 귀하의 개별 요구에 맞는 치료 계획을 개발할 것입니다.