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Miller Fisher 증후군이란 무엇입니까?

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개요

Miller Fisher 증후군 (MFS)은 길랭-바레 증후군 (GBS)으로 알려진 더 흔하지 만 여전히 드문 신경 장애의 하위 그룹입니다.

GBS는 100,000 명 중 1 명에게만 영향을 미치지 만 MFS는 훨씬 드물다. 그것은 단지 구성 1 ~ 5 % 서구 세계에서 Guillain-Barré 사례의. GBS / CIDP Foundation International에 따르면 대부분의 MFS 사례는 본격적인 GBS로 진행됩니다.

Miller Fisher 증후군 대 Guillain-Barré 증후군

원인

GBS와 MFS는 모두 바이러스 감염, 가장 일반적으로 독감 또는 위장 벌레에 의해 유발됩니다. 증상은 일반적으로 바이러스 감염 후 1 ~ 4 주 후에 나타납니다.

GBS와 MFS가 이러한 일반적인 질병에 대한 반응으로 왜 발생하는지 완전히 확신하는 사람은 없습니다. 일부 연구자들은 바이러스가 신경계의 세포 구조를 어떻게 든 변화시켜 신체의 면역계가 이들을 이물질로 인식하고 싸울 수 있다고 추측합니다. 이런 일이 발생하면 신경이 신호를 잘 전달할 수 없습니다. 두 질병의 특징 인 근육 약화가 발생할 수 있습니다.

조짐

GBS는 하체에서 시작하여 위로 올라가는 근육 약화를 일으키는 경향이 있지만, MFS는 일반적으로 안구 근육의 약화로 시작하여 아래로 진행됩니다. MFS의 일반적인 증상은 다음과 같습니다.

  • 흐릿한 시야
  • 이중 시력
  • 미소 나 휘파람 불능, 불분명 한 말, 개그 반사 감소 등 약해진 안면 근육
  • 불균형
  • 흔들리는 걸음 걸이
  • 무릎이나 발목을 두드리면 줄어드는 멍청이

누가 위험에 처해 있습니까?

누구나 MFS를 개발할 수 있지만 일부는 다른 사람보다 더 취약합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 남자들. 미국 정골 학회지 (Journal of the American Osteopathic Association)는 남성이 여성보다 MFS를 가질 가능성이 두 배 더 높다고 지적합니다.
  • 중년의 사람들. MFS 발병 평균 연령은 43.6 세입니다.
  • 대만인 또는 일본인입니다. 에 따르면 사례 보고서 Hawai’i Journal of Medicine & Public Health에 게재 된 대만 GBS 사례의 19 %가 MFS 범주에 속합니다. 이 수치는 일본에서 25 %로 뛰었습니다.

어떻게 진단됩니까?

의사가 가장 먼저 할 일은 철저한 병력을 기록하는 것입니다. MFS를 다른 신경 장애와 구별하기 위해 의사는 다음과 같은 질문을 할 것입니다.

  • 증상이 시작되었을 때
  • 근육 약화가 얼마나 빨리 진행되었는지
  • 증상이 나타나기 몇 주 전에 아팠다면

의사가 MFS를 의심하면 척수 천자 또는 요추 천자를 처방합니다. 척추 액을 빼내기 위해 허리에 바늘을 삽입하는 시술입니다. MFS를 가진 많은 사람들은 척수액에 단백질이 증가합니다.

MFS 항체 (신체에서 만들어지고 감염과 싸우기 위해 면역계에서 사용되는 단백질)를 찾는 혈액 검사도 진단을 확인하는 데 도움이 될 수 있습니다.

치료 옵션은 무엇입니까?

MFS에 대한 치료법은 없습니다. 치료의 목적은 증상의 심각성을 줄이고 회복 속도를 높이는 것입니다.

치료의 두 가지 주요 형태는 면역 글로불린 요법과 혈장 분리법입니다. 이들은 GBS에 사용되는 것과 동일한 치료법입니다.

면역 글로불린 요법

이 치료법은 면역 체계가 감염을 공격하는 데 사용하는 고용량의 단백질을 (정맥 주사를 통해) 전달하는 것입니다. 연구자들은 이것이 왜 이것이 신경계에 대한 면역계의 공격을 줄이는 데 도움이되는지 정확히 확신하지 못하지만 회복을 가속화하는 것 같습니다.

Plasmapheresis

이것은 혈액의 혈장 (또는 액체) 부분에서 적혈구와 백혈구를 제거하는 절차입니다. 이 세포는 혈장없이 체내로 재 도입됩니다.

이 두 절차 모두 장애를 개선하는 데 똑같이 효과적인 것으로 보입니다. 그러나 정맥 내 면역 글로불린 요법은 투여하기가 더 쉽습니다. 시도 된 첫 번째 치료법 일 수 있습니다.

영향을받은 근육이 힘을 회복하는 데 도움이되는 물리 치료도 권장 될 수 있습니다.

합병증이 있습니까?

MFS 증상은 몇 주 동안 진행되고 정체 된 후 개선되기 시작하는 경향이 있습니다. 일반적으로 MFS 증상은 4 주 이내에 개선되기 시작합니다. 대부분의 사람들은 6 개월 이내에 회복되지만 일부 잔여 쇠약은 지속될 수 있습니다.

MFS의 근육 약화는 심장과 폐에도 영향을 주어 심장 및 호흡 문제를 일으킬 수 있기 때문에 질병이 진행되는 동안 입원과 신중한 의료 감독이 필요합니다.

전망은 어떻습니까?

MFS는 다행스럽게도 수명이 짧은 매우 드문 상태입니다. 호흡 문제와 같은 심각한 합병증이있을 수 있지만 대부분의 사람들은 성공적으로 치료를 받고 완전 또는 거의 완전 회복을합니다.

재발은 드물며 3 % 미만의 사례에서 발생합니다. GBS 진단을받은 두 명의 여성이 계속해서 정상적인 삶을 사는 것에 대해 알아보십시오.

증상의 첫 징후가 나타나면 의사와 상담하십시오. 조기 치료는 회복 속도를 높이는 데 도움이 될 수 있습니다.