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IgA 신증 (버거병)

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무엇입니까?

Berger 's disease라고도하는 IgA 신증은 면역 글로불린 A (IgA)가 신장에 쌓일 때 발생하는 만성 신장 질환입니다.

면역 글로불린은 신체가 감염을 제거하는 데 도움이되는 면역계의 정상적인 부분입니다. IgA 신증이있는 사람은 면역 글로불린 A의 결함이 있습니다. 결함이있는 IgA는 신장에 갇히는 사슬을 형성합니다.

IgA 신증은 전 세계 수백만 명의 사람들에게 영향을 미칩니다. IgA 신 병증은 평생 지속되는 질병이지만 대부분의 사람들에게는 심각한 증상으로 진행되지 않습니다.

치료에는 일반적으로 약물로 혈압과 콜레스테롤 수치를 조절하는 것이 포함됩니다. IgA 신증이있는 일부 사람들은 결국 신장 이식이 필요합니다.

증상은 무엇입니까?

IgA 신증의 초기 단계에서 주요 증상은 소변의 혈액입니다. 의학적으로, 이것은 혈뇨 라 불린다. 증상은 보통 15 세에서 35 세 사이에 시작되지만 소변의 혈액량이 매우 적기 때문에 몇 년 동안 눈에 띄지 않을 수 있습니다.

질병이 진행되어 신장 기능을 손상시키기 시작하면 다음과 같은 증상이 나타날 수도 있습니다.

  • 갈색 또는 차색 소변
  • 등쪽의 통증 (가려운 통증)
  • 소변 내 단백질 (단백뇨)
  • 고혈압 (고혈압)
  • 손과 발의 붓기

무엇이 원인입니까?

면역 글로불린 또는 항체는 면역계가 유해한 박테리아 및 바이러스를 죽이는 데 사용하는 큰 단백질입니다. 면역 글로불린의 한 유형은 면역 글로불린 A 또는 IgA입니다. 누군가 IgA 신증이 있으면 IgA가 제대로 작동하지 않습니다. 박테리아와 바이러스에만 결합하는 대신, IgA는 실수로 다른 IgA 분자에 부착하여 장쇄를 만듭니다.

사슬이 혈액에서 순환함에 따라 결국 신장 필터 (사구체)에 축적됩니다. 이러한 IgA 침착 물은 신체에서 염증 반응을 일으 킵니다. 이 염증은 결국 신장 손상을 일으킬 수 있습니다.

현재로서는 개인의 IgA가 왜 이런 식으로 행동하는지 완전히 이해하지 못했습니다. 연구원들은 때때로 가족에서 발생하기 때문에이 질병에 유전적인 요소가 있다고 생각합니다.

특정 요인으로 인해 IgA 신증이 발생할 위험이 높아질 수 있습니다. 남성은 여성보다 2 ~ 3 배 더 높습니다. 이 상태는 아메리카 원주민, 백인 및 아시아 인에게 더 흔합니다.

IgA 신 병증과 관련된 다른 상태는 다음과 같습니다.

  • 간경변 및 B 형 및 C 형 간염을 포함한 간 질환
  • 체강 질병
  • 피부염 herpetiformis
  • HIV를 포함한 감염, 상부 호흡기의 바이러스 감염 및 위 바이러스
  • Henoch-Schönlein 푸르 푸라

진단 방법

일상적인 검사에서 소변의 단백질 및 적혈구가 밝혀지면 IgA 신증이 처음 나타날 수 있습니다.

의사는 귀하의 의료 및 가족 병력을 검토하고 신체 검사를 수행합니다. 또한 소변이 어둡거나 붉은 색으로 보이거나 요로 감염 (UTI) 병력이 있는지 여부를 포함하여 증상에 대해 물어볼 수도 있습니다.

진단을 확인하고 다른 질병과 상태를 구별하기 위해 다음 검사를 수행 할 수도 있습니다.

  • IgA 침착 물을 찾기위한 신장 생검 (생검은 진단을 확인하는 유일한 방법입니다)

  • 소변에서 단백질과 혈액을 확인하기위한 소변 검사 (WB1)

  • 혈액에 크레아티닌이 축적되어 있는지 확인하기위한 혈청 크레아티닌 검사
  • 신장이 폐기물을 얼마나 잘 여과하고 있는지를 판단하기위한 추정 사구체 여과율 (GFR)

  • 혈압 검사
  • 콜레스테롤 혈액 검사

치료 옵션

IgA 신 병증에 대한 치료법과 치료 방법은 없습니다. 어떤 사람들은 전혀 치료가 필요하지 않습니다. 정기 검진을 받으려면 신장 기능을 점검해야합니다.

다른 사람들의 경우, 치료는 상태의 진행을 늦추고 소변의 혈압, 부기 및 단백질 수준을 관리하는 것을 목표로합니다.

여기에는 다음 중 하나 이상이 포함될 수 있습니다.

  • 안지오텐신 수용체 차단제 (ARB) 또는 안지오텐신 전환 효소 (ACE) 억제제로 알려진 혈압 약물; 이것들은 혈압을 낮추고 소변의 단백질 수치를 낮출 수 있습니다

  • 경구 스테로이드와 같은 면역 억제제

  • 처방 강도 어유와 같은 오메가 -3 지방산 보충제

  • 스타틴으로 알려진 콜레스테롤 약물
  • 혈액에서 과도한 수분을 제거하는 데 도움이되는 이뇨제

어떤 사람들에게는 IgA 신증이 수십 년에 걸쳐 진행되어 결국 신부전으로 이어질 수 있습니다.

신부전 환자는 투석, 혈액을 기계로 여과하는 과정 또는 신장 이식이 필요합니다. 이식 후에도 상태가 새로운 신장으로 돌아올 수 있습니다.

다이어트로 IgA 신증 관리

식이 요법을 약간 변경하여 IgA 신증의 진행을 늦출 수 있습니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 포화 지방과 콜레스테롤이 적은 음식 섭취
  • 나트륨 섭취 제한
  • 식단에서 단백질의 양을 줄입니다
  • 아마씨, 카놀라유, 대구 간유, 호두 및 생선 기름 보충제와 같은 오메가 -3 지방산 공급원 포함

나트륨과 콜레스테롤 섭취를 줄이려면 DASH 다이어트와 비슷한 다이어트를 시도하십시오. DASH는 고혈압을 막기위한식이 요법의 약자입니다. 이 다이어트는 과일, 채소, 통 곡물 및 살코기 및 나트륨 섭취를 줄이는 데 중점을 둡니다.

DASH 다이어트는 사람들이 혈압을 낮추는 데 도움이되므로 혈압 수준을 정상 범위 내에서 유지해야하는 IgA 신증 환자에게 도움이 될 수 있습니다.

IgA 신증의 진행을 늦추는 데 도움이되는 저 단백 식단도 권장됩니다. 하나, 임상 연구 단백질 섭취를 제한하는 것이 IgA 신증 환자에게 유익하다는 결론을 내릴 수 없었습니다.

합병증은 무엇입니까?

IgA 신증은 사람마다 크게 다릅니다. 어떤 사람들은 전혀 합병증을 경험하지 않으며 질병 자체가 완화 될 수도 있습니다.

그러나 다른 사람들은 상태가 진행됨에 따라 합병증이 발생합니다. 여기에는 다음이 포함됩니다.

  • 고혈압
  • 고 콜레스테롤 (고 콜레스테롤 혈증)

  • 급성 신부전
  • 만성 신장 질환
  • 말기 신장 질환 (ESRD)
  • (WB2) 심장 문제

예후와 기대 수명

IgA 신 병증에 대한 치료법은 없으며 그것이 각 개인에게 개별적으로 어떻게 영향을 미치는지 알 수있는 확실한 방법은 없습니다. 대부분의 사람들에게 질병은 매우 느리게 진행됩니다.

최대 70 %의 사람들이 합병증없이 정상적인 평균 수명을 기대할 수 있습니다. 이것은 특히 그렇습니다 사람들 진단 당시 단백뇨와 정상 신장 기능 만있는 사람.

한편, IgA 신증 환자의 약 15 %는 발병 10 년 이내에 ESRD를 개발할 것입니다. 30 % 20 년 이내에 ESRD를 개발할 것입니다. 예후는 장기간 고혈압, 지속적인 혈뇨, 장기간 단백뇨가있는 사람 (1g / 일 이상)에게 가장 유리합니다.

ESRD 환자는 투석 치료 또는 신장 이식이 필요합니다. 신장 이식은 일반적으로 성공하지만 IgA 신장 병증이 새로운 신장에서 재발 (재발) 될 수 있습니다.

재발이있는 사람들의 약 40 %가 결국 신장을 다시 잃을 것이지만 이식 후 10 년이 걸릴 수 있습니다.

IgA 신장병 진단을받은 의사는 치료 계획을 수립하기 위해 귀하와 협력 할 것입니다.