Hypertelorism은 일반적인 것보다 넓은 눈의 궤도 사이의 간격을 말합니다. 그것은 많은 유전적 조건의 특징입니다. 일반적으로 자체적으로 증상을 유발하지는 않지만 수술로 치료할 수 있습니다.
궤도의 간격에 따라 하이퍼텔러리즘이 있는지 여부가 결정됩니다. 궤도는 눈이 쉬는 두개골의 뼈 소켓입니다. Hypertelorism이 있으면 궤도가 멀리 떨어져 있습니다.
Hypertelorism은 질병이 아닙니다. 대부분의 경우 다른 근본적인 상태의 징후입니다. Hypertelorism이 자체적으로 발생하는 경우는 드물지만 발생하면 고립 된 hypertelorism이라고합니다.
많은 조건이 hypertelorism으로 이어질 수 있습니다. 이 기사에서는 하이퍼텔로리즘과 이러한 다른 조건 중 일부를 검토할 것입니다.
Hypertelorism 대 telecanthus
안쪽 모서리에서 바깥쪽 모서리까지의 눈 너비를 안검열구 길이(PFL)라고 합니다.
Hypertelorism이 있는 경우 PFL은 일반적인 범위에 있지만 궤도 간격이 멀리 떨어져 있습니다. 이런 이유로 어떤 사람들은 그것을 궤도초음파증(orbital hypertelorism)이라고 부른다.
유사 하이퍼텔러리즘(Pseudo-hypertelorism)이라고도 불리는 텔레칸투스는 눈의 안쪽 모서리가 멀리 떨어져 있지만 전체 안와가 그렇지 않은 약간 다른 상태입니다. 그 결과 PFL 측정값이 더 작아집니다.
Hypertelorism의 원인은 무엇입니까?
Hypertelorism은 일반적으로 첫 번째 동안 발생합니다.
배아의 전형적인 발달 과정에서 안와가 멀리 떨어져 있다가 얼굴과 두개골의 구조가 성숙함에 따라 서로 가까워집니다. 뼈가 너무 일찍 융합되거나 잘못된 지점에서 융합되는 등 무언가가 이 과정을 방해하면 궤도가 적절한 위치로 이동할 수 없습니다.
많은 요인이 아기의 발달을 방해할 수 있습니다. 태아의 발달 문제에 대한 위험 중 일부는 다음과 같습니다.
- 유전 질환
- 감염
- 약물 또는 알코올 소비
- 흡연
Hypertelorism은 어떻게 생겼습니까?
Hypertelorism을 특징으로 하는 조건은 무엇입니까?
다음을 포함하여 수백 가지의 유전적 장애가 하이퍼텔로리즘으로 이어질 수 있습니다.
- 에이퍼트 증후군
- 보링-오피츠 증후군
- 크리듀챗 증후군
- 크루존 증후군
- 디조지 증후군
- 에드워즈 증후군
- 로이스-디에츠 증후군
- 신경섬유종증
- 누난 증후군
- 파이퍼 증후군
- 골격 이형성증
- 삼배체
Hypertelorism과 관련된 조건이 너무 많기 때문에 의사는 근본적인 원인을 파악하는 데 도움이 되는 철저한 신체 검사를 수행합니다.
귀하의 자녀에게 과신증이 있는 경우 의사는 유전자 검사를 사용하여 잠재적인 원인 목록을 좁힐 수 있습니다.
Hypertelorism은 관련 증상이 있습니까?
많은 조건이 hypertelorism으로 이어질 수 있습니다. 이러한 각 조건은 다른 증상을 유발할 수 있습니다. 그러나 Hypertelorism은 일반적으로 자체적으로 다른 증상을 유발하지 않습니다.
더 크고 새로운 연구가 여전히 필요하지만,
- 부정적인 신체 이미지
- 정신적 고통
- 또래와의 통합 어려움
의사는 어떻게 Hypertelorism을 진단합니까?
의사는 자녀의 얼굴을 구체적으로 측정하여 Hypertelorism을 진단합니다. 그들은 자를 사용할 수 있지만 컴퓨터 단층촬영(CT) 스캔과 같은 진단 영상을 사용하여 더 정확한 측정을 얻을 수 있습니다.
안각은 눈꼬리에서 위 눈꺼풀과 아래 눈꺼풀이 만나는 곳입니다. 의사는 자녀의 눈 안쪽 모서리 사이의 거리와 눈의 바깥쪽 모서리 사이의 거리를 의미하는 안구 내측 거리(ICD)와 외안각 거리(OCD)를 각각 측정합니다.
또한 동공 중심 사이의 거리도 측정합니다. 의사는 이를 동공간 거리(IPD)라고 합니다.
아이의 ICD, OCD, IPD 측정치가 모두 정상이라면
다음은 평균 및 95번째 백분위수입니다.
| 나이 | 평균 ICD | 95번째 백분위수 ICD | 평균 강박 장애 | 95번째 백분위수 OCD |
| 미숙아 | 1.6cm | > 2.0cm | 5.8cm | > 6.5cm |
| 만삭 신생아 | 2.0cm | > 2.4cm | 7.0cm | > 7.8cm |
| 1~6개월 | 2.2cm | > 2.7cm | 7.5cm | > 8.5cm |
| 7~12개월 | 2.5cm | > 3.0cm | 7.8cm | > 9.2cm |
Hypertelorism의 치료는 무엇입니까?
Hypertelorism은 그 자체로 질병이 아니기 때문에 첫 번째 치료는 근본적인 원인을 해결하는 데 중점을 둘 것입니다.
고립된 hypertelorism은 치료가 필요하지 않습니다. 그 자체로는 시력, 호흡 또는 발달에 영향을 미치지 않습니다. 하지만 정신 건강에 긍정적인 영향을 미칠 수 있는 미용상의 이유로 치료를 받을 수도 있습니다.
Hypertelorism을 치료하기 위해 수술은 안와를 더 가깝게 움직일 수 있습니다. 의사는 일반적으로 아이가 수술을 시행하기 위해 5세에서 7세 사이가 될 때까지 기다릴 것을 권장합니다. 이것은 치아 및 얼굴 발달 문제를 피하는 데 도움이 됩니다.
의사는 hypertelorism을 치료하기 위해 두 가지 수술 기술을 사용합니다.
의사는 대부분 경증에서 중등도의 비대증을 교정하기 위해 상자 절골술을 권장합니다. 이 절차에서 외과 의사는 코뼈의 일부를 제거합니다. 그런 다음 궤도 사이의 나머지 영역을 더 가깝게 이동합니다.
의사는 중증의 이분법을 교정하기 위해 가장 자주 안면 이분법을 시행합니다. 자녀의 입이나 치아에 문제가 있는 경우에도 이 기술을 권장할 수 있습니다. 이 경우 코 위의 뼈에서 삼각형 부분을 제거하고 입천장을 가운데로 나눕니다. 그런 다음 그들은 hypertelorism을 수정하기 위해 궤도 주위의 두 개의 큰 영역을 회전시킵니다.
Hypertelorism을 가진 사람들에 대한 전망은 무엇입니까?
고립된 hypertelorism은 교정 수술의 유무에 관계없이 매우 좋은 전망을 가지고 있습니다.
의사들은 hypertelorism을 치료하는 수술이 매우 안전하다고 생각합니다. 그러나 모든 수술에는 위험이 따릅니다. 상자 절골술 또는 안면 이분할 수술의 경우 다음과 같은 위험이 있을 수 있습니다.
- 출혈
- 전염병
- 뇌척수액(CSF) 누출
- 시력 상실
- 맹목
- 처진 눈꺼풀
- 복시
조건이 Hypertelorism을 유발하면 전망은 조건에 따라 달라집니다. 일부 상태는 경미하거나 심각한 지적 장애를 유발할 수 있습니다. 다른 것들은 광범위한 선천성 장애와 연관될 수 있습니다. 이러한 합병증은 hypertelorism 때문이 아니라 근본적인 상태 때문입니다.
특정 상황에 대한 전망에 대해 자세히 알아보려면 의사와 상담해야 합니다.
하이퍼텔로리즘을 예방할 수 있습니까?
Hypertelorism은 종종 유전 적 상태에서 발생하기 때문에 경우에 따라 자녀에게 유전 될 수 있습니다.
Hypertelorism을 일으킬 수 있는 유전 조건을 포함하는 가족력이 있는 경우 유전 상담을 고려할 수 있습니다. 이는 자녀가 특정 유전적 조건을 가질 수 있는 위험을 판단하는 데 도움이 될 수 있습니다. 아기가 태어나기 전에 일부 유전적 조건에 대해 아기를 테스트하는 것도 가능합니다.
유전자 검사가 귀하의 상황에 유용한지 의사와 상담하십시오.
테이크아웃
Hypertelorism은 궤도의 간격이 넓은 발달 불규칙입니다. 다양한 조건의 임상적 특징입니다.
고립된 hypertelorism은 일반적으로 다른 신체적 합병증을 유발하지 않습니다. 수술로 교정할 수 있습니다. 이것은 보통 5세에서 7세 사이에 발생합니다.
Hypertelorism이 기본 조건에서 발생하는 경우 일반적으로 다른 조건을 먼저 치료해야 합니다.
